UpToDate Contents

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1. Overview of and approach to the vasculitides in adults
2. 小児血管炎：分類および発生率 vasculitis in children classification and incidence
3. 多発血管炎性肉芽腫症および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis
4. Palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis
5. 小児血管炎：マネージメントの概要 vasculitis in children management overview

Japanese Journal

症例報告 6年間経過観察しえた脳アミロイド血管症の1例 : 可逆性の大脳白質病変の随伴について

細井泰志,内山剛,吉田眞理 [他]
臨床神経学 52(2), 90-95, 2012-02
NAID 40019200827

膠原病と臓器障害(第4回)膠原病と耳鼻咽喉科領域の障害

清水猛史
分子リウマチ治療 4(4), 200-202, 2011-11
NAID 40019043841

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★リンクテーブル★

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関連記事	「血管炎」「血管」「肉芽腫」「炎」「肉芽」

「壊死性血管炎」

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英: necrotizing angiitis, necrotizing vasculitis
ラ: angitis necroticans
関

概念

血管壁に多核白血球や単核球が浸潤し、壁構造の破壊やフィブリノイド壊死をきたす病変
血管のフィブリノイド壊死、炎症反応、血管壁への多核白血球、単球の浸潤、および血管壁の破壊をしめす組織病態

壊死性血管炎を来す疾患

「脳血管炎」

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英: cerebral vasculitis、central nervous system vasculitis、cerebral angiitis、central nervous system angiitis
関: 中枢神経性血管炎、肉芽腫性血管炎、肉芽腫性動脈炎

「granulomatous angiitis」

　　[★]

肉芽腫性血管炎

関: central nervous system angiitis、central nervous system vasculitis、cerebral angiitis、cerebral vasculitis、CNS vasculitis、granulomatous arteritis

「肉芽腫性動脈炎」

　　[★]

英: granulomatous arteritis
関: 脳血管炎、中枢神経性血管炎、肉芽腫性血管炎

「中枢神経性血管炎」

　　[★]

英: CNS vasculitis
関: 脳血管炎、肉芽腫性血管炎、肉芽腫性動脈炎

「アレルギー性肉芽腫性血管炎」

　　[★]

英: allergic granulomatous angiitis, AGA
同: チャーグ-ストラウス症候群チャーグ・ストラウス症候群 Churg-Strauss症候群 Churg-Strauss syndrome CSS、チャーグ・ストラウス血管炎
関: 全身性血管炎、MPO-ANCA。難病

MPO-ANCA(P-ANCA)陽性

概念

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎
高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明　(⇔古典的多発動脈炎)
気管支喘息　＋　好酸球増加　＋　血管炎　→　チャーグ・ストラウス症候群
チャーグ・ストラウス症候群　＋　典型的組織像　→　アレルギー性肉芽腫性血管炎

症状

主要臨床所見

1. 気管支喘息
2. 好酸球増加
3. 血管炎症候群

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										MPO ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理

検査

血液検査：

抗好中球抗体：MPO-ANCA/P-ANCA陽性

アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)の診断基準 (厚生省難治性血管炎分科会、1998年修正案)

概念

Churg-Straussが古典的PNより分離独立させた血管炎であり気管支喘息、好酸球増加、血管炎による症状を示すものをChurg-Strauss症候群、典型的組織所見を伴うものをアレルギー性肉芽腫性血管炎とする。

診断基準

1.主要臨床所見

(1) 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
(2) 好酸球増加
(3) 血管炎による症状〔発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6か月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下〕

2.臨床経過の特徴

主要所見(1)、(2)が先行し、(3)が発症する。

3.主要組織所見

(1) 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性、またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
(2) 血管外肉芽腫の存在

4.判定

(1) 確実(definite)

(a) 主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ一つ以上を示し同時に、主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b) 主要臨床所見3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合(Churg-Strauss症候群)

(2) 疑い(probable)

(a) 主要臨床所見1項目および主要組織所見の1項目を満たす場合(アレルギー性肉芽腫性血管炎)
(b) 主要臨床所見3項目を満たすが、臨床経過の特徴を示さない場合(Churg-Strauss症候群)

5.参考となる検査所見

(1) 白血球増加(1万/uL)
(2) 血小板数増加(40万/uL)
(3) 血清IgE増加(600U/mL 以上)
(4) MPO-ANCA陽性
(5) リウマトイド因子陽性
(6) 肺浸潤陰影

これらの検査所見はすべての例に認められるとは限らない）

治療

ステロイド
免疫抑制薬

予後

結節性多発動脈炎より予後良好
脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染

参考

1. CSS nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s4/s43235.htm

国試

101A054

「壊死性肉芽腫性血管炎」

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英: necrotizing granulomatous vasculitis

「血管炎」

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英: angiitis
関: 脈管炎 vasculitis　vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群

分類

CHCC2012

large vessel vasculitis LVV 大型血管炎	Takayasu arteritis TAK 高安動脈炎
	giant cell arteritis GCA 巨細胞性動脈炎
medium vessel vasculitis MVV 中型血管炎	polyarteritis nodosa PAN 結節性多発動脈炎
	Kawasaki disease KD 川崎病
small vessel vasculitis SVV 小型血管炎	antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV 抗好中球細胞質抗体関連血管炎	microscopic polyangiitis MPA 顕微鏡的多発血管炎
		granulomatosis with polyangiitis GPA 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
		eosinophilic granulomatosis with polyangiitis EGPA 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Churg-Strauss症候群)
	immune complex SVV 免疫複合体性小型血管炎	anti-glomerular basement membrane disease 抗糸球体基底膜抗体病(抗GBM病)
		cryoglobulinemic vasculitis CV クリオグロブリン血症性血管炎
		IgA vasculitis IgAV IgA血管炎(Henoch-Schonlein紫斑病)
		hypocomplementemic urticarial vasculitis HUV 低補体血症性蕁麻疹様血管炎(抗C1q血管炎)
variable vessel vasculitis VVV 多様な血管を侵す血管炎	Behcet's disease BD Behcet病
	Cogan's syndrome CS Cogan症候群
single-organ vasculitis SOV 単一臓器血管炎	cutaneous leukocytoclastic angiitis 皮膚白血球破砕性血管炎
	cutaneous arteritis 皮膚動脈炎
	primary central nervous system vasculitis 原発性中枢神経系血管炎
	isolated aortitis 限局性大動脈炎
vasculitis associated with systemic disease 全身性疾患関連血管炎	lupus vasculitis ループス血管炎
	rheumatoid vasculitis リウマトイド血管炎
	sarcoid vasculitis サルコイド血管炎
vasculitis associated with probable etiology 推定病因を有する血管炎	hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎
	hepatitis B virus-associated vasculitis B型肝炎ウイルス関連血管炎
	syphilis-associated aortitis 梅毒関連大動脈炎
	drug-associated immune complex vasculitis 薬剤関連免疫複合体性血管炎
	drug-associated ANCA-associated vasculitis 薬剤関連ANCA関連血管炎
	cancer-associated vasculitis がん関連血管炎

参考

血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号

1. 血管炎症候群の診療ガイドライン

http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf

血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会

https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf

「血管」

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英: blood vessel, blood vessels

図：M.28

構造

内膜

内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
基底板
内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
内弾性板

中膜

平滑筋
外弾性板

外膜

結合組織に移行

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板弾性板の間に存在する平滑筋細胞薄い弾性板外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織脈管栄養血管リンパ管神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織脈管栄養血管は著明でないリンパ管神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板内皮下層：目立たない内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織神経線維