UpToDate Contents
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- 1. 慢性肉芽腫性疾患：病因、臨床症状、および診断chronic granulomatous disease pathogenesis clinical manifestations and diagnosis [show details]
- 2. 肺サルコイドーシスの臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of pulmonary sarcoidosis [show details]
- 3. サルコイドーシスの肺外の症状extrapulmonary manifestations of sarcoidosis [show details]
- 4. 原発性免疫不全症の肺合併症pulmonary complications of primary immunodeficiencies [show details]
- 5. 異物肉芽腫foreign body granulomatosis [show details]
Japanese Journal
- 脳アミロイドアンギオパチー関連炎症・血管炎 (特集 中枢神経の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック) -- (疾患各論)
- 坂井 健二,山田 正仁
- Brain and nerve 73(5), 489-495, 2021-05
- NAID 40022593220
- 薬剤によるサルコイドーシス様反応
- 冨岡 洋海
- 日本サルコイドーシス／肉芽腫性疾患学会雑誌 41(1_2), 35-38, 2021
- … Chopraらの診断基準では，誘因となる薬剤の投与歴があり，他の肉芽腫性炎症を来す原因が否定される場合において，①当該薬剤を中止することで軽快 /寛解を認めた場合を highly likely，②軽快/寛解がみられなかった場合をpossible，③当該薬剤の中止による評価ができない場合を proba-ble，としている．誘引となる主な薬剤は， TNF阻害薬，免疫チェックポイント阻害薬，インターフェロン，抗レトロウイルス療法薬などであ …
- NAID 130008144872
- 腹腔鏡下胆嚢摘出時の腹腔内落下結石が膿瘍を形成し上行結腸へ穿通した1例
- 加藤 宏周,藤田 優裕,石田 剛,早津 成夫
- 胆道 35(5), 737-743, 2021
- … gt;症例は67歳の男性で，急性胆嚢炎に対して腹腔鏡下胆嚢摘出術（以下，Lap-C）を施行された．術後15日目のCTで上行結腸腹側に腫瘤を認め，術後4カ月のCTで増大傾向を示し当科紹介となった．針生検で黄色肉芽腫性炎症を認めた．自覚症状を認めず経過観察とした．術後6カ月に右上腹部痛を主訴に当科受診し，腫瘤はさらに増大し周囲臓器と境界が不明瞭であった．腫瘤の増大と症状の出現のため手術の方針とした．手 …
- NAID 130008138362
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- 肉芽腫性炎症の解説（コラム） 生体のさまざまな組織反応のなかで、組織球の密な浸潤(しんじゅん)が組織学的に証明されれば、肉芽腫と診断します。おおまかに、中心に乾酪壊死(かんらくえし)（チーズ＝乾酪に似た黄白色で乾燥性の壊死）を伴うものを類結核性肉芽腫(るいけっかくせいにく ...
- 乳腺外科の病気：肉芽腫性乳腺炎 炎症性乳がんなどと似た症状を示す 内分泌環境の変化や細菌感染などが関与？ 肉芽腫を形成する他疾患との鑑別が必要 治癒・軽快例は多いが治療法は確立されず 炎症性乳がんなどと似た症状を示す
- 肉芽腫性炎症(皮膚の病気) 生体のさまざまな組織反応のなかで、組織球の密な 浸潤. (. しんじゅん. ) が組織学的に証明されれば、 肉芽腫 と診断します。. おおまかに、中心に 乾酪 壊死. (. かんらくえし.
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| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」 |
| 関連記事 | 「肉芽腫」「炎」「肉芽」「肉芽腫性」「芽腫」 |
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「肉芽腫」
分類
- NDE.34
- サルコイド肉芽腫 sarcoidal granuloma
- 類結核肉芽腫 tuberculoid granuloma
- 柵状肉芽腫 palisading granuloma
- 化膿性肉芽腫 suppurative granuloma
- 線状肉芽腫 linear granuloma
- 異物肉芽腫 foreign body granuloma
肉芽腫を形成する疾患
- 感染症
- 炎症性疾患(サルコイドーシス、クローン病、血管炎・膠原病、過敏性肺臓炎など)
- 異物(ベリリウム、バリウム、縫合糸)
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「肉芽」
「肉芽腫性」
- 英
- granulomatous
- 関
- 肉芽腫