概念
臨床関連
- 網膜色素変性症：萎縮
- 加齢：萎縮
UpToDate Contents
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- 1. 網膜剥離 retinal detachment
- 2. 糖尿病性網膜症の予防及び治療 prevention and treatment of diabetic retinopathy
- 3. 未熟児網膜症 retinopathy of prematurity
- 4. 腫瘍随伴性視覚症候群 paraneoplastic visual syndromes
- 5. 網膜中心動脈閉塞症および網膜動脈分枝閉塞症 central and branch retinal artery occlusion
Japanese Journal
- 脈絡膜新生血管抜去術後に長期視力良好であった加齢黄斑変性の1例
- 屋宜 友子/山本 香織/堀 貞夫
- 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E206-E210, 2012-01-31
- … 網膜穿刺部位及びCNV抜去部位は網膜色素上皮萎縮を認めた。 … 考察:CNVによるAMDは、黄斑部の網膜色素上皮下、あるいは網膜色素上皮と神経網膜の間に新生血管が形成される。 …
- NAID 110008767977
- 網膜色素上皮細胞シートの眼内移植
- 谷治 尚子/堀 貞夫
- 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E78-E82, 2012-01-31
- … なかでも網膜色素上皮(RPE)細胞移植については、加齢黄斑変性や網膜色素変性症などで失われたRPEの機能を補うために様々な移植方法が試されてきた。 … ,我々は温度応答性培養皿で作製した網膜色素上皮細胞シートの兎網膜下移植について発表した。 …
- NAID 110008767956
Related Links
- 製品説明. 網膜色素上皮細胞は、視覚機能と光受容体の生存能に関して重要な役割を 示す細胞である。本細胞は、加齢性の黄斑変性、網膜色素変性症、網膜色素上皮の 遺伝子発現のプロファイルの研究に有用である。
- 網膜色素上皮に関するメディペディアの記事。日本初の医師参加型インターネット医学 辞典『メディペディア』
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「加齢黄斑変性」「網膜色素変性症」「脈絡毛細血管板」「血液網膜関門」「網膜常存電位」 |
| 拡張検索 | 「急性後極部多発性小板状網膜色素上皮症」「網膜色素上皮下出血」「急性網膜色素上皮炎」 |
| 関連記事 | 「網膜」「上皮」「色素」「色素上皮」「網膜色素」 |
「加齢黄斑変性」
- 英
- age-related macular degeneration, age related macular degeneration, ARMD, AMD
- 同
- 老人性黄斑変性 老人性黄斑変性症 senile macular degeneration、老人性円板状黄斑変性 senile disciform macular degeneration、加齢黄斑変性、加齢黄斑変性症、加齢黄斑症、加齢性黄斑症、加齢性黄斑変性症
- 関
- 黄斑、黄斑変性症。黄斑疾患
概念
- 加齢に伴って生じる黄斑変性
- 主として網膜色素上皮細胞、ブルッフ膜、脈絡膜毛細血管板の加齢変化に関係した黄斑変性の総称
疫学
- 60歳以上の片眼に発生し、70歳までに両眼性となり失明(SOP.147)。
- 欧米で頻度が高く失明の原因の第一位(3)。日本でも増加傾向(3)。
- 放置すれば約90%の症例で視力が0.1以下となる (3)
- (日本)有病率：0.87%。(欧米の半分) (3)
- (日本)5年間の発症率：0.8%(欧米と同程度) (3)
病型
- 1. 萎縮型(dry type) ：血管新生なし。網膜色素上皮細胞や脈絡膜毛細血管板の萎縮のみ。
- 2. 滲出型(exudative type)：血管新生あり → これは脈絡膜に由来する ← こちらの方が治療の対象となる(3)。
- 2. = 老人性円板状黄斑変性症
病因
- 加齢。脈絡膜新生血管が発生する機序は不明
病態
2. 滲出型
- 黄斑部の加齢変性に基づいて脈絡膜新生血管, choroidal neovascularization, CNVが発生し、色素上皮状あるいは色素上皮下に伸びて出血・滲出を生じる。
- 新生血管から出血や滲出(網膜。もちろん黄斑にも) → 瘢痕化 → 視力の著明な低下や中心暗点
- 新生血管から出血・滲出の繰り返視し → 網膜下血腫、硬性白斑、漿液性網膜剥離、網膜色素上皮剥離 → 線維性瘢痕 (3)
病理
脈絡膜新生血管分類
- 脈絡膜神経血管と網膜色素上皮との位置関係で分類
- 1型：網膜色素上皮下
- 2型：網膜色素上皮の上に達したもの
症状
- 変視症、視力低下、中心暗点
検査
フルオレセイン蛍光眼底造影
- 神経血管からの蛍光漏出を見る(3)。
インドシアニングリーン蛍光眼底造影
- 本方法は一般的に色素上皮下の新生血管を検出する際に用いられる(3)。
- 特殊病型のポリープ状脈絡膜血管症と網膜血管腫状増殖の確定診断に有用(3)。
光干渉断層計
- 新生血管の有無、網膜剥離、上皮剥離の有無を観察 (3)
治療
萎縮型加齢黄斑変性
- 参考4
- 有効な治療が確立していない。
- 生活指導：
- 禁煙：喫煙は病態の増悪因子
- 薬物療法：
- ビタミンA,C,E、およびZnのサプリメント (中等度から重症の患者には病態の進行リスクを下げる作用が見られた)
- 手術療法：(ドルーゼンを有する高リスク群を対象とした)レーザー治療。有効性については相反する研究結果が出ておりやらない方がよい。
滲出型加齢黄斑変性
- 1. レーザー光凝固療法
- 脈絡膜新生血管が中心窩から離れている場合に利用できる。新生血管全体にレーザー光凝固を行いこれを破壊する。(3)
- → 黄斑部は組織を損傷するので照射できない
- 2. (欧米)光感受性物質 + レーザー → 光線力学療法
- 3. 抗血管新生薬
- 脈絡膜新生血管の発生にVEGFが重要な役割を果たしている(3)。抗血管新生薬によりCNVを押さえようとする治療が臨床応用されてきている。例えば抗VEGF薬がある
- 抗VEGF薬：VEGFは血管新生を促進するサイトカインで、増殖糖尿病網膜症や加齢黄斑変性の眼内新生血管の発生にも関与(3)。bevacizumabの硝子体内治療が前述の眼内血管新生性疾患の治療に応用されつつある(3)。日本では保険未収載(2010年現在)。加齢黄斑変性を対象としたpegaptanibやranibizumabがある(3)。
予後
- 萎縮型加齢黄斑変性の患者は5年間で7%が滲出性加齢黄斑変性に移行する (参考4)
参考
- 1. 加齢黄斑変性症に対する光線力学的療法のガイドライン
- 2. 加齢黄斑変性に対するPDT
- (3) 現代の眼科学 第10版第1刷 金原出版株式会社 ISBN 9784307351355
- 4. [charged] Age-related macular degeneration: Treatment and prevention - uptodate [1]
- 5. 難病情報センター | 加齢黄斑変性 - 難病情報センター
臨床関連
- 黄斑下の脈絡膜新生血管は、網膜色素線条症、強度近視、眼ヒストプラスマ症、外相殿脈絡膜破裂などに続発(SOP.149)
国試
「網膜色素変性症」
- 英
- pigmentary degeneration of the retina
- ラ
- degeneratio pigmentosa retinae, retinitis pigmentosa
- 関
- 網膜色素変性、色素性網膜症、色素性網膜炎、桿体錐体ジストロフィー、色素上皮網膜変性、夜盲症、難病
概念
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である難病である。
遺伝形式
症状
- 症状は通常両眼性である。進行は緩徐に進行する。
- 夜盲
- 視野狭窄：輪状暗点(初期)、求心性視野狭窄(末期)
- 視力低下：周辺視力低下、最終的には失明、。
検査
- 眼底検査：網膜動脈狭細化、蝋状の視神経乳頭萎縮、骨小体様色素沈着(必ずしも見られない)
- 傾向眼底検査
- 暗順応検査
- 網膜電図：(初期から見られる)振幅低下・消失
- 視野検査：(初期)輪状暗点、求心性視野狭窄
認定基準
- 参考1
- 1 自覚症状
- 1) 夜盲
- 2) 視野狭窄
- 3) 視力低下
- 2 臨床検査所見
合併症
網膜色素変性を伴う疾患
- バッセン・コーンツヴァイク症候群 Bassen-Kornzweig syndrome
- コケイン症候群 Cockayne syndrome
- ハンター症候群 Hunter syndrome
- ハーラー症候群 Hurler syndrome
- カーンズ・セイヤー症候群 Kearns-Sayre syndrome
- ローレンス・ムーン・バルデー・ビードル症候群 Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome
- レフサム症候群 Refsum syndrome
- アッシャー症候群 Usher syndrome
網膜色素変性の類変疾患(網脈絡膜変性疾患)
参考
- 1. 網膜色素変性症 - 難病情報センター
- 2. 難聴＋網膜色素変性
- 3. [charged] Retinitis pigmentosa: Clinical presentation and diagnosis - uptodate [2]
国試
「脈絡毛細血管板」
- 英
- choriocapillaris (SOP)
- 関
- [[]]
「血液網膜関門」
- 外血管網膜関門
- 内血管網膜関門
「網膜常存電位」
- 眼球には角膜側が正、後極側が負の約6-10mVの電位差が存在する (SP.284)
- 網膜色素上皮に由来するらしい (SP.284)
「急性後極部多発性小板状網膜色素上皮症」
「網膜色素上皮下出血」
「急性網膜色素上皮炎」
「網膜」
- 図：SP.275,
組織学
- 10層よりなる (SP.275)
| 構造 | 層 | 細胞体 | ||
| 脈絡膜 | ||||
| 網膜 | ||||
| 1 | 色素上皮層 | 色素上皮細胞 | pigment epithelium cell | |
| 2 | 杆体錐体層 | rod and cone layer | ||
| 3 | 外境界膜 | |||
| 4 | 外顆粒層 | outer nuclear layer | 視細胞 | photoreceptor |
| 5 | 外網状層 | outer plexiform layer | ||
| 6 | 内顆粒層 | inner nuclear layer | 双極細胞 | bipolar cell |
| 水平細胞 | horizontal cell | |||
| アマクリン細胞 | amacrine cell | |||
| 7 | 内網状層 | inner plexiform layer | ||
| 8 | 神経節細胞層 | ganglion cell layer | 神経節細胞 | ganglion cell |
| 9 | 神経線維層 | optic nerve fiber layer | ||
| 10 | 内境界膜 | |||
- 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在
臨床関連
- 黄斑変性症
- 網脈絡膜変性疾患
「上皮」
- 英
- epithelium, (pl.)epithelia
- 関
- 上皮組織、消化器系#上皮の移行、呼吸器の上皮の移行
上皮の分類
- 単層扁平上皮 simple squamous epithelium
- 単層立方上皮 simple cuboidal epithelium
- 単層円柱上皮 simple columnar epithelium
- 多列上皮 pseudostratified epithelium
- 重層扁平上皮 stratified squamous epithelium
- 重層立方上皮 stratified cuboidal epithelium
- 重層円柱上皮 stratified columnar epithelium
- 移行上皮 transitional epithelium
「色素」
「色素上皮」
「網膜色素」
- 英
- retinal pigment
- 関
- 視物質