- ラ
- polyarteritis nodosa PAN PN
- 関
- 特定疾患、血管炎
疾患概念
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
- HIM.2125より
定義
- 中程度の筋性血管を冒す全身性の壊死性血管炎。抗好中球抗体とは無関係。(参考1)
- 多発動脈炎は1866年にKussmaulとMaierによって記載された。結節性多発動脈炎は複数の臓器に分布する小～中程度の筋性動脈に壊死性血管炎を起こす。典型的には腎臓や内臓の血管が冒される。結節性多発動脈炎では肺動脈は冒されないが、気管支の血管は冒されることがある。肉芽腫、著明な好酸球増多、あるいはアレルギー素因は見られない。
罹患率(incidence)と有病率(prevalence)
- 米国でのしっかりした統計はない。非常にまれな病気に感じられる。
- (日本では特定疾患に指定されており、登録患者数は5,753名(2007年時点)。10万人あたり患者が4～5名とまれな病気である)
病理と病因
- 結節性多発動脈炎の血管病変は中小の筋性動脈における壊死性血管炎である。病変は節性で(とびとびに存在する。つまり連続性ではない)、血管の分岐部や分岐した枝を冒す傾向がある。病変は動脈周囲に広がり近くの静脈も冒すかもしれないが、細静脈は冒さない。もし冒されていれば、顕微鏡的多発血管炎(MPA)である。病期の初期では多核白血球が血管壁の全層と血管周囲領域に浸潤する。これにより血管内膜の増殖と血管壁の変性が起こる。病変が亜急性から慢性に進むと、単核球はその病変部位に浸潤してくる。血管のフィブリノイド壊死は血管腔を傷つけ、血栓を形成し、血液を供給している臓器に梗塞を起こし、症例によっては出血をきたす。病変が治癒すると、コラーゲンが蓄積する。これはさらに血管腔を閉塞させるかもしれない。血管の病変部位に沿って1cm程度までの血管瘤の拡大が結節性多発動脈炎の特徴である。肉芽腫や好酸球の組織浸潤を伴う顕著な好酸球増多は特徴的ではなく、この場合はチャーグ-ストラウス症候群を疑う。
- 複数の臓器が影響を受け、臨床病理所見は血管病変の程度や部位、あるいは結果としての虚血性変化を反映する。前述したように肺の血管は影響を受けないし、気管支動脈の損傷はよく見られるわけではない。古典的結節性多発動脈炎の病理は糸球体腎炎を伴わない腎臓の血管炎である。著明納高血圧をともなう患者では糸球体硬化の典型的な病理像が見られる。加えて高血圧の続発としての病理像が体のどこかで見られるかもしれない。
- 循環血液中に、B型肝炎の抗原と面隙グロブリンの免疫複合体が単離され、また血管壁におけるB型肝炎抗原、IgM、補体の免疫蛍光により証明される事にくわえ、全身性の血管炎、特に結節性多発動脈炎タイプの血管炎を有する患者の10-30%にB型肝炎の抗原血症が見られとこれは結節性多発動脈炎の疾患の原因として免疫現象が関わっていることを示唆している。発病のメカニズムは不明だが、ヘアリー細胞白血病も結節性多発動脈炎と関係している。
臨床症状と検査所見
- 非特異的な徴候が結節性多発動脈炎の特徴である(つまり、診断しづらい)。半分以上の症例で発熱、体重減少、倦怠感がある。患者は普通脱力、倦怠感、頭痛、腹痛、および筋痛のような漠然とした症状を訴えて受診する。このような症状は急激に劇症の病態に進展することがある。特定の臓器系に関わる血管と関連した特異的な主訴もまた結節性多発動脈炎の全経過と同様来院時の病像を左右する。結節性多発動脈炎では、一般的に腎病変は高潔悦、腎不全あるいは微小血管瘤による出血として現れる。
- 結節性多発動脈炎の診断を付けることができる血清学的な検査はない。75%以上の患者で好中球優位の白血球増多が見られる。好酸球増多は希であり、もし高レベルに増加していればチャーグ-ストラウス症候群を示唆する。慢性の経過では貧血が見られるかもしれない、またESRの上昇は常に見られる。他の主要な検査所見は特定の臓器の関与を反映している。高ガンマグロブリン血症が見られることがあり、また30%までの患者はHBs抗原陽性である。MPO-ANCAやPR3-ANCAは結節性多発動脈炎で陽性になることは希である。
診断
- 結節性多発動脈炎の診断は病変部位の臓器を生検し、そこに特徴的な血管炎を証明することが基となる(つまり、一番大切な所見である)。生検で簡単に到達できる組織が無いときは、病変部位の血管を動脈造影して病変をとらえる。特に、人道、肝臓、あるいは内臓の中小動脈における動脈瘤を証明することは診断するのに十分である。動脈瘤は結節性多発動脈炎に特徴的なものではない。さらに、動脈瘤はいつも存在するわけでないし、血管造影所見は血管の狭窄や閉塞に限られるかもしれない。結節性の皮膚病変、有痛性の精巣、あるいは神経/筋のような症状が出ている臓器は最も診断的な結果を与えてくれる。
治療
- 未治療の結節性多発動脈炎の予後はきわめて悪く、5年生存率は10-20%である。死亡する場合、大抵胃腸合併症、特に腸梗塞、腸穿孔、そして心血管原性のもの原因となる。難治性の高血圧は肝臓、心臓、あるいは中枢神経系のような他の臓器における機能不全を複合しており、晩期における罹患率と死亡率に相加的に作用する。治療の導入によって生存率は著しく向上する。結節性多発動脈炎の良好な治療結果はプレドニゾンとシクロホスファミドの組み合わせで報告されている。比較的重症でない症例では、グルココルチコイド単剤で寛解に至っている。B型肝炎が関係する結節性多発動脈炎の治療ではグルココルチコイド、血漿交換に抗ウイルス薬を組み合わせて良好な治療結果が得られている。高血圧に対して慎重に治療することで、腎臓、心臓、中枢神経に関連した急性期と晩期の有病率と死亡率を低減させることができる。良好な治療の継続で、結節性多発動脈炎の再発は10%の患者でのみ起こると見積もられている。
古典的結節性多発動脈炎にともなう臓器病変とその症候
- HIM. Table 319-5より
| 臓器系 | 有症率 | 臨床症状 |
| 腎臓 | 60 | 腎不全、腎性高血圧 |
| 筋骨格系 | 64 | 関節炎、関節痛、筋肉痛 |
| 末梢神経系 | 51 | 末梢神経ニューロパチー、多発性単神経炎 |
| 消化器系 | 44 | 複数、悪心・嘔吐、出血、腸梗塞・腸穿孔、胆嚢炎、肝梗塞、膵梗塞 |
| 皮膚 | 43 | 皮疹、紫斑、結節、皮膚梗塞、網状皮斑、レイノー現象 |
| 心臓 | 36 | うっ血性心不全、心筋梗塞、心膜炎 |
| 生殖器・泌尿器系 | 25 | 精巣・卵巣・精巣上体痛 |
| 中枢神経系 | 23 | 脳血管イベント、精神状態の変調、てんかん発作 |
参考
- 1. [charged]Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa - uptodate [1]
-PN
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/30 12:24:07」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 結節性多発動脈炎の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa
- 2. 結節性多発動脈炎の治療および予後 treatment and prognosis of polyarteritis nodosa
- 3. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 4. 脂肪織炎：認識および診断 panniculitis recognition and diagnosis
- 5. 小児血管炎の分類および発生率 classification and incidence of childhood vasculitis
Japanese Journal
- 結節性多発動脈炎に合併したと考えられた間質性肺炎の1例
- 石井 寛,河端 美則,岡 宏亮,小宮 幸作,岩田 敦子,門田 淳一
- 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 49(4), 298-303, 2011-04-10
- NAID 10029087994
- 顕微鏡的多発血管炎・結節性多発動脈炎 (皮膚科セミナリウム(第75回)紫斑・血管炎)
- 川上 民裕
- 日本皮膚科学会雑誌 121(8), 1587-1594, 2011-08
- NAID 40018897470
- 血管炎の腎病変 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
- 武曾 惠理
- 綜合臨床 60(6), 1371-1377, 2011-06
- NAID 40018872154
- 血管炎の皮膚病変 (内科医がおさえておくべき皮膚科の基本) -- (膠原病の皮疹のみかた)
- 川上 民裕
- 診断と治療 99(-) (1168), 201-209, 2011-03
- NAID 40018770110
Related Links
- 2011年5月22日 ... 理由は、結節性多発動脈炎と顕微鏡的多発血管炎の両疾患を従来から結節性動脈 周囲炎として一括して取り扱ってきたからです。県ベースの成績を参考に推測しますと、 年間新規発症患者数は全国で50人、全国の患者数は250人程度と ...
- 結節性動脈周囲炎（Periarteritis nodosa : PN）は、2005年から結節性多発動脈炎（ Polyarteritis nodosa : PAN）と顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis : MPA ）の2疾患に分離されました。その理由は、2疾患の間に病因、臨床症状、病理組織所見 、 ...
- 1994年にChapl Hillで開かれた国際会議において、これまで結節性多発動脈炎（PAN） と診断されていた症例のうち、中型の筋性動脈に限局した壊死性血管炎のみを古典的 結節性多発動脈炎と定義され、小血管（毛細血管、細小動・静脈）を主体とした壊死性 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112D041」「113A055」「104A052」「099G052」「097D054」「097A022」「109I066」「101A054」「092F048」「099H019」「102I031」「103I030」「097H064」「095B042」「101F069」「105I011」「113C016」「111I002」「083A038」「090B073」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「多発血管炎性肉芽腫症」「発熱」「嘔吐」「顕微鏡的多発血管炎」 |
「112D041」
- 83歳の男性。咳嗽と喀痰とを主訴に来院した。約1か月前に咳嗽と喀痰が出現し、1週間前には血痰も出現したため受診した。体温 36.5℃。脈拍 84/分、整。血圧 140/76mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 92%(room air)。心音に異常を認めないが、呼吸音は右背下部にcracklesを聴取する。神経学的所見に異常を認めない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球 284万、Hb 7.8g/dL、Ht 24%、白血球 6,000(桿状核好中球 12%、分葉核好中球 55%、好酸球 3%、単球 5%、リンパ球 25%)、血小板 29万、PT-INR 1.0(基準 0.9～1.1)。血液生化学所見：AST 29U/L、ALT 24U/L、LD 189U/L(基準 176～353)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.7mg/dL。免疫血清学所見：CRP 9.2mg/dL、MPO-ANCA 267U/mL(基準 3.5未満)、PR3-ANCA 3.5U/mL未満(基準 3.5未満)、抗核抗体陰性、抗GBM抗体陰性。気管支鏡によって採取した気管支肺胞洗浄液は肉眼的に血性であった。腎機能障害が進行したため腎生検を施行した結果、壊死性半月体形成糸球体腎炎を認めた。胸部エックス線写真(別冊No. 20Ａ)と胸部CT(別冊No. 20Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112D040］←［国試_112］→［112D042］
「113A055」
- 29歳の女性。発熱と左上肢の倦怠感とを主訴に来院した。2週間前から37℃台の発熱が続いていた。市販の感冒薬を内服していたが、改善しなかった。7日前から左上肢の倦怠感を自覚するようになった。3日前から発熱が38℃台となったため受診した。体温 38.1℃。脈拍 88/分、整。血圧：右上肢 92/46mmHg、左上肢 64/34mmHg。呼吸数 16/分。左頸部に血管雑音を聴取する。橈骨動脈の触知に左右差があり、左が減弱している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 403万、Hb 10.0g/dL、Ht 30%、白血球 10,900(桿状核好中球 28%、分葉核好中球 47%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 7%、リンパ球 16%)、血小板 46万。血液生化学所見：尿素窒素 13mg/dL、クレアチニン 0.5mg/dL。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、抗核抗体 陰性、リウマトイド因子(RF) 陰性。胸部造影CTの水平断像(別冊No. 24Ａ)及び冠状断像(別冊No. 24Ｂ)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［113A054］←［国試_113］→［113A056］
「104A052」
- 47歳の女性。歩行困難を主訴に来院した。最近、全身倦怠感、発熱、下肢のしびれ感および下肢遠位部の筋力低下による歩行困難が出現した。約2年前から気管支喘息の治療を受けている。意識は清明。身長160cm、体重52kg。体温37.2℃。呼吸数22/分。脈拍84/分、整。血圧126/78mmHg。呼吸音に軽度の喘鳴を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。赤沈48mm/1時。血液所見:白血球 12,000(桿状核好中球3%、分葉核好中球38%、好酸球30%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球26%)、血小板 22万。血液生化学所見:空腹時血糖 98mg/dl、総蛋白 6.7g/dl、アルブミン 4.5g/df、尿素窒素 10mg/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.8mg/dl、総コレステロール 210mg/dl、総ビリルビン 0.8mg/dl、AST 28IU/l、ALT 25IU/l、LD 186IU/l(基準176-353)、ALP210 IU/l(基準115-359)、Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 98mEq/l、免疫学所見: CRP 1.2mg/dl、IgE 1,200IU/ml(基準120以下)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 考えられるのはどれか。
- a 過敏性肺臓炎
- b 結節性多発動脈炎
- c Churg-Strauss症候群
- d 多発性筋炎・皮膚筋炎
- e アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
※国試ナビ4※ ［104A051］←［国試_104］→［104A053］
「099G052」
- 43歳の男性。発熱と下腿の痛みを伴うしこりとのため来院した。2か月前から夕方に38℃台の発熱、鼻汁および鼻閉が出現し、副鼻腔炎と診断された。1週前から両下腿に有痛性の紅斑が出現した。意識は清明。身長182cm、体重7lkg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧122/88mm}{g。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸はない。リンパ節腫脹はない。心雑音はなく、胸部にラ音を聴取しない。肝・脾を触知しない。両下腿に径1cmの有痛性結節性紅斑を数個認める。尿所見：蛋白2＋、潜血1＋。血液所見：赤血球423万、Hb12.1g/dl、Ht36％、白血球10,800、血小板39万、血清生化学所見：総蛋白7.4g/dl、クレアチニン0.7mg/dl、AST14単位、ALT19単位、LDH129単位(基準176～353)。免疫学所見：CRP7.5mg/dl、CH50 60単位(基準30～40)、抗好中球細胞質抗体要請。胸部エックス線写真で両肺に多発性の結節陰影を認める。診断はどれか。
- a. 悪性リンパ腫
- b. サルコイドーシス
- c. 結節性多発動脈炎
- d. 半月体形成性腎炎
- e. Wegener肉芽腫症
※国試ナビ4※ ［099G051］←［国試_099］→［099G053］
「097D054」
- 67歳の女性。発熱と四肢の痛みとを主訴に来院した。1か月前、早朝に両側の肩から上腕にかけてこわぱりと疼痛とが出現し、次第に増強するとともに腰から大腿にも痛みが拡大し、日常生活動作が困難となってきた。1週前から発熱を伴うようになった。視力の異常は自覚していない。体温38.2℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。胸・腹部に異常所見を認めない。四肢腱反射に異常はなく感覚障害を認めない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤沈95mm/1時間、赤血球336万、Hb11.5g/dl、Ht31％、白血球8,700、血小板35万。血清生化学所見：総蛋白7.6g/dl、アルブミン4.1g/dl、尿素窒素20mg/dl、AST35単位(基準40以下)、LDH330単位(基準176～353)、CK35単位(基準10～40)。免疫学所見：CRP12mg/dl(基準0.3以下)、リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
- a. 全身性エリテマトーデス
- b. 多発筋炎
- c. 結節性多発動脈炎
- d. リウマチ性多発筋痛症
- e. 関節リウマチ
※国試ナビ4※ ［097D053］←［国試_097］→［097D055］
「097A022」
- 25歳の女性。頭痛を訴えて来院した。身長151cm、体重48kg。脈拍80/分、整。血圧220/130mmHg、左右差はない。心雑音や肺のラ音は聴取しない。血管雑音を頚部には聴取しないが、心窩部に聴取する。下腿に浮腫はない。尿所見：蛋白1＋、糖(－)、潜血(－)。血清生化学所見：尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、Na145mEq/l、K3.5mEq/l、Cl102mEq/l、アルドステロン24ng/dl(基準5～10)、血漿レニン性6.0ng/ml/時間(基準1.2～2.5)。腹部大動脈造影写真と選択的右腎動脈造影写真とを以下に示す。正しい診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［097A021］←［国試_097］→［097A023］
「109I066」
- 52歳の男性。胸やけを主訴に来院した。半年前から食後に約30分続く胸やけがあり1か月前から増悪してきたため受診した。数年前から寒冷時に指が白くなることに気付いていた。1年前から両手指、手背および前腕の皮膚がつまめなくなり、両手の指腹に小潰瘍を認めていた。手の写真(別冊No. 23)を別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
- a ペラグラ
- b 結節性多発動脈炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性硬化症(強皮症)
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［109I065］←［国試_109］→［109I067］
「101A054」
- 36歳の女性。2週前からの微熱と下肢のしびれ感とを主訴に来院した。1年前から喘鳴を伴う呼吸困難発作が出現し、気管支喘息で近医に通院加療中であった。尿蛋白(-)。血液所見:赤血球423万、白血球12,300(分葉核好中球42%、好酸球34%、好塩基球2%、単球4%、リンパ球18%)、血小板26万。IgE410IU/ml(基準50～300)。MPO-ANCA陽性。
- 診断はどれか。
- a. Wegener肉芽腫症
- b. 結節性多発動脈炎
- c. Goodpasture症候群
- d. アレルギー性肉芽腫性血管炎
- e. アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
※国試ナビ4※ ［101A053］←［国試_101］→［101A055］
「092F048」
- 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見：蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見：赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見：尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
- 最も考えられるのはどれか？
- a. 結節性多発動脈炎
- b. 全身性エリテマトーデス
- c. 多発性筋炎
- d. 関節リウマチ
- e. リウマチ性多発筋痛症
「099H019」
- 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見：蛋白(－)、糖(－)。血液所見：赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見：総蛋白7.2gﾉdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
- a. 結節性多発動脈炎
- b. Wegener肉芽腫症
- c. 側頭動脈炎
- d. 高安病
- e. Behcet病
※国試ナビ4※ ［099H018］←［国試_099］→［099H020］
「102I031」
- 疾患と皮膚所見の組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 結節性多発動脈炎 － 多形皮膚委縮
- b. 抗リン脂質抗体症候群 － 網状皮斑
- c. Schonlein-Henoch紫斑病 － Raynaud現象
- d. 混合性結合組織病(MCTD) － ソーセージ様手指
- e. 全身性エリテマトーデス SLE － Gottron徴候
※国試ナビ4※ ［102I030］←［国試_102］→［102I032］
「103I030」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103I029］←［国試_103］→［103I031］
「097H064」
- 疾患と所見の組合せで正しいのはどれか。
- a. 結節性多発動脈炎 － 抗DNA抗体
- b. アレルギー性肉芽腫性血管炎 － 好酸球増加
- c. 顕微鏡型多発血管炎 － 小動脈瘤
- d. Wegener肉芽腫症 － 胸膜炎
- e. 過敏性血管炎 － 皮膚潰瘍
※国試ナビ4※ ［097H063］←［国試_097］→［097H065］
「095B042」
- 抗好中球細胞質抗体(ANCA)が陽性となるのはどれか。
- (1) ループス腎炎
- (2) 膜性増殖性糸球体腎炎
- (3) 結節性多発動脈炎
- (4) Wegener肉芽腫症
- (5) 巣状糸球体硬化症
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［095B041］←［国試_095］→［095B043］
「101F069」
- 疾患と症候の組合せで正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F068］←［国試_101］→［101F070］
「105I011」
- 表皮真皮境界部に免疫グロブリンが沈着するのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I010］←［国試_105］→［105I012］
「113C016」
- 低補体血症をきたす疾患はどれか。
- a 巨細胞性動脈炎
- b クリオグロブリン血症性血管炎
- c 結節性多発動脈炎
- d 顕微鏡的多発血管炎
- e 高安動脈炎(大動脈炎症候群)
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「111I002」
- 網状皮斑から疑うべきなのはどれか。
- a 糖尿病
- b 甲状腺機能低下症
- c 結節性多発動脈炎
- d サルコイドーシス
- e 全身性アミロイドーシス
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「083A038」
- 疾患と皮膚所見との組み合わせで適切なもの。３つ。
「090B073」
- 多発単神経炎が起こるのはどれか
- (1) 尿毒症
- (2) 糖尿病
- (3) 結節性多発動脈炎
- (4) Guillain-Barre症候群
- (5) n-ヘキサン中毒
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「難病リスト」
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「発熱」
概念
- 体温中枢のセットポイント上昇による
分類
- ジェネラリスト診療が上手になる本 p.9
小児
- 37.5℃以上
病態生理
熱源の精査
- 咽頭、肺、胆道系、泌尿器系、皮膚・軟部組織(蜂窩織炎、褥瘡)
疾患と発熱
膠原病と発熱
- 全身性エリテマトーデス：全身倦怠感(95%, 倦怠、発熱、食欲不振、体重減少) (REU.173)
- 成人型スチル病
- 結節性多発動脈炎
発熱40℃(PMID 8107744)
発熱の後に関節炎(PMID 8107744)
原因不明の熱の鑑別
- 感染症
- 腫瘍
- 膠原病
- 薬剤熱 → 比較的元気、比較的徐脈、比較的CRP
発熱と心拍数の関係
発熱を伴う内科的緊急疾患
- 内科レジデントの鉄則 第2版 p.6
院内における発熱の鑑別疾患
- 感染性 ：肺、泌尿器、褥瘡、クロストリジウム・ディフィシル感染症、カテーテル関連感染症
- 非感染性：薬剤熱、偽痛風、深部静脈血栓症
小児科における発熱の原因
| 年齢 | 原因 |
| 乳児(生後3ヶ月未満) | 敗血症、細菌性髄膜炎、尿路感染症、肺炎、B群溶連菌感染、グラム陰性桿菌 |
| 乳児(生後3ヶ月以降) | ウィルス感染（突発性発疹などの発疹性疾患）、中耳炎、尿路感染症、消化器・呼吸器疾患、川崎病 |
| 幼児、学童期 | 溶連菌感染症、伝染性単核球症、膠原病、factitious fever（詐病）、学校での感染症の流行 |
- 乳児における中耳炎、尿路感染症は症状が発熱であることが多く原因が追及しづらい。鼓膜を観察したり、尿の培養をすることが重要かもしれない。
小児における発熱
- SPE.63
- 中枢性発熱
- 脱水症
- そのた
新生児・乳児における発熱
see also step beyond resident 2 救急で必ず出会う疾患編 p.20
- 3ヶ月未満は免疫力が弱く重症細菌感染症にかかりやすい。
- 生後 ：対処
- 0-1ヶ月 ：入院。血液検査・各種培養検査を。
- 2-3ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、血液検査で細菌感染が疑われれば入院
- 4-6ヶ月 ：外来で小児科医が診察し、発熱以外に所見がなければ、十分な水分摂取を指示し、翌日再診を。
- 6ヶ月以降：食欲・機嫌がよければ、翌日再診を。
漢方医学
「嘔吐」
概念
- 胃の内容物をはき出す現象。
- 胃または腸内容が食道を経て口腔より吐出される現象。
嘔吐中枢
- 延髄網様体中の迷走神経背側核付近
- 第4脳室底の化学受容体誘発帯 chemoreceptor trigger zone CTZ
嘔吐中枢の近傍に存在するもの
- 呼吸中枢、血管運動中枢、消化管運動中枢、唾液分泌中枢、前庭神経核
随伴症状
- 発汗、唾液分泌、顔面蒼白、脈拍微弱、徐脈、頻脈、血圧の動揺、めまいなど
- 生理的変化：バソプレシン分泌刺激
症状の出現形式と原因の所在
- 突然の嘔吐：中枢性
- 消化器症状を伴う：末梢性
噴水状、噴射状嘔吐
- projectile vomiting is where stomach contents 'shoot out' (like a fountain) to a distance sometimes many feet away.
嘔吐に関わる経路
- IMD.351
- 1. 嘔吐中枢(延髄網様体背側神経背側核近傍)への直接刺激(脳圧亢進、循環障害)
- 2. 化学受容体誘発帯(CTZ; 第四脳室底)への刺激(代謝異常や中毒による化学物質の作用) → 1.
- 3. 大脳皮質(中枢神経など高位中枢)からの入力 → 1.
- 4. 求心性迷走神経や交感神経を介する入力 → 1.
原因
| 中枢性刺激 | 化学受容器引金帯刺激 | 薬物 | アポモルヒネ、モルヒネ、ジギタリス、抗菌薬、抗癌薬、降圧薬、アミノフイリン、コルヒチン、アルコール |
| 毒物 | 重金属、ガス | ||
| 放射線 | 各種癌治療後 | ||
| 感染症 | 細菌毒素 | ||
| 内分泌疾患 | 肝性脳症、糖尿病性ケトアシドーシス/高血糖高浸透圧症候群、尿毒症、妊娠悪阻、妊娠高血圧症候群 | ||
| 代謝疾患 | 甲状腺クリーゼ、副腎不全、Addison病 | ||
| 直接刺激 | 脳圧亢進 | 頭部外傷、脳腫瘍、脳出血、くも膜下出血、髄膜炎、脳への放射線療法後 | |
| 脳循環障害 | ショック、低酸素脳症、脳梗塞、片頭痛、脳炎、髄膜炎 | ||
| 上位中枢刺激 | 神経性食思不振症、不快感、てんかん、ヒステリー、抑うつ状態、うつ病、過度の嫌悪感、不快感、拘禁反応による恐怖、ストレス、視覚・嗅覚・味覚的刺激 | ||
| 末梢性刺激 | 消化管疾患 | 舌咽頭疾患 | アデノイド、咽頭炎 |
| 食道疾患 | 胃食道逆流症、食道裂孔ヘルニア、食道癌 | ||
| 胃腸疾患 | 急性胃炎、急性胃十二指腸粘膜病変、急性腸炎、急性虫垂炎、消化性潰瘍、食中毒、消化管腫瘍、寄生虫、食中毒、Mallory-Weiss症候群 | ||
| 消化管通過障害 | 腸閉塞、胃幽門部狭窄、輸入脚症候群 | ||
| 腹膜疾患 | 腹膜炎 | ||
| 胆膵疾患 | 急性胆嚢炎、急性胆管炎、急性膵炎、膵癌、胆管癌 | ||
| 肝疾患 | 急性肝炎 | ||
| 循環器疾患 | うっ血性心不全、狭心症、急性心筋梗塞 | ||
| 泌尿器科疾患 | 尿路結石、腎結石、急性腎炎、腎盂腎炎、腎不全 | ||
| 耳鼻咽喉科疾患 | 中耳炎、Meniere病、乗り物酔い | ||
| 眼科疾患 | 緑内障 | ||
| 呼吸器科疾患 | 肺結核、胸膜炎、肺癌、咳嗽発作 | ||
| 婦人科疾患 | 子宮付属器炎、月経前症候群、更年期障害 | ||
| 脊髄疾患 | 脊髄癆、多発性硬化症 | ||
| 膠原病 | 結節性多発動脈炎、強皮症、側頭動脈炎 | ||
小児科で遭遇する嘔吐の原因
| 新生児 | 乳児 | 幼児～学童 | |
| 消化器疾患以外で見・落とさないよう注意する疾患 | 敗血症・髄膜炎・水頭症・脳奇形・尿路感染症 | 髄膜炎・脳炎・脳症・虐待児・尿路感染症・呼吸器感染症・心疾患・薬物中毒・誤嚥 | 脳炎・脳症・脳腫瘍・肺炎・中耳炎・頭部外傷・薬物中毒・心筋炎・不整脈 |
| よくある消化器疾患 | 溢乳・空気嚥下・哺乳過誤・初期嘔吐・胃食道逆流現象・胃腸軸捻転・腸管感染症・壊死性腸炎 | 食事過誤・空気嚥下・便秘・腸管感染症・幽門狭窄症・腸重積症・胃食道逆流現象・胃長軸捻転・食事アレルギー | 腸管感染症・急性虫垂炎・肝・腹部外傷・肝炎・胆嚢炎・膵炎・腹部外傷・食事アレルギー・好酸球性胃腸症 |
| 主な代謝性疾患 | 先天性副腎過形成・ガラク卜ース血症 | 先天性副腎過形成・Reye症候群 | アセトン血性嘔吐症・ケトン性低血糖症・糖尿病性ケトアシドーシス・Reye症候群 |
| その他 | 起立性調節障害・神経性食思不振症 | ||
| 外科的疾患 | 食道閉鎖・狭窄症・胃軸捻転・十二指腸閉鎖・狭窄症・腸回転異常・捻転・小腸閉鎖症・Hirschsprung病・胎便性イレウス・稀に腸重積・肥厚性幽門狭窄・特発性腸管偽性閉鎖症 | 肥厚性幽門狭窄症・腸重積・腸回転異常・捻転・Hirschsprung病・虫垂炎 | 虫垂炎・腸重積・腸回転異常・捻転・上腸間膜動脈症候群・腫瘍・嚢胞 |
「顕微鏡的多発血管炎」
- 英
- microscopic polyangiitis, MPA
- 同
- 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
- 関
- 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎
概念
- 古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
- 小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)
定義
- CHCC 2012
- 免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。
症状
- 全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
- 肺 ：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
- 腎 ：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
- 皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
- 神経：多発性単神経炎
- 消化器：消化管出血
| 全身症状 | 約70％ |
| 高血圧 | 約30％ |
| 皮疹 | 約60％ |
| 多発性単神経炎 | 約60％ |
| 関節痛 | 約50％ |
| 筋痛 | 約50％ |
| 間質性肺炎 | 約25％ |
| 肺胞出血 | 約10％ |
| 心不全 | 約18％ |
| 消化管病変 | 約20％ |
検査
尿検査
肺胞洗浄液
治療
- ANCA関連血管炎 診療ガイドライン2017
- https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931
- 糖質ステロイド(GC)
- シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
- メトトレキサート(MTX)
- リツキシマブ(RTX)
- ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
- 血漿交換
- ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
- どの治療が最適化は議論中のようである。
- GC
- GC+POCY/IVCY
- GC+RTX
- GC+MTX
- GC+MMF
国試
| 症状 | 検査 | 病理 | 治療 | |||
| 結節性多発動脈炎 | polyarteritis nodosa,PN | 細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。 | ① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌) |
尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛 | ・ 腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。 ・ 腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。 |
ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド) |
| 顕微鏡的多発動脈炎 | microscopic polyangitis,MPA | 小血管の炎症。糸球体腎炎あり。 | ①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い) |
①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。 |
腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。） |
|