細線維性糸球体腎炎

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• 1. 非アミロイド沈着物による糸球体疾患glomerular diseases due to nonamyloid fibrillar deposits [show details]
  … alveolar matrix fibrils from true fibrillary fibers can be difficult . A second case report detailed the autopsy of a patient with fibrillary glomerulonephritis who was found to have fibrils in the kidney …
• 2. シェーグレン症候群の臨床症状：腺外型疾患clinical manifestations of sjogrens syndrome extraglandular disease [show details]
  …and tend to be relatively stable and chronic. Other extraglandular manifestations, such as glomerulonephritis and vasculitis, arise from immune-complex deposition. These develop most often in the context … to explain an observed decrease in epidermal nerve fiber density in the mouse paw and increased sensitivity of their peripheral nociceptors.… High-resolution CT imaging may show bronchial airway thickening, bronchiectasis, centrilobular nodules, reticular or reticulonodular infiltrates, and air trapping. Pulmonary function studies show varied and usually …
• 3. 分子標的薬である血管新生阻害剤の毒性：心血管系以外への影響toxicity of molecularly targeted antiangiogenic agents non cardiovascular effects [show details]
  … nephritic syndrome, acute kidney injury, and proliferative glomerulonephritis have been reported with bevacizumab .… and avoidance of foods and supplements (eg fiber) that increase gastrointestinal motility generally suffices .…
• 4. 好酸球性血管リンパ球増殖症と木村病angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and kimura disease [show details]
  …virtually all patients . Renal disease, including minimal change disease, mesangial proliferative glomerulonephritis, and membranous nephropathy, has been reported in approximately 20 percent of patients and … studies revealed CD20⁺ germinal centers with prominent staining of CD23⁺ dendritic reticular cells, surrounded by numerous interfollicular CD3⁺, and CD4⁺ or CD8⁺ T cells, … small lymphocytes, eosinophils, neutrophils, histiocytes, plasma cells, fibroblasts, and collagen fibers. Angioimmunoblastic T cell lymphoma – Angioimmunoblastic T cell lymphoma (AITL) is a peripheral…
• 5. 好酸球性肉芽腫性多発血管炎（チャーグ・ストラウス症候群）の疫学、病因、および病理epidemiology pathogenesis and pathology of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis churg strauss [show details]
  … necrotizing crescentic glomerulonephritis is the most common finding, but eosinophilic interstitial nephritis, mesangial glomerulonephritis,… Palisading granulomas and/or eosinophilic infiltration of dermal nerve fibers may also be noted.…

Japanese Journal

• 1 細線維性糸球体腎炎及び心筋症による腎不全、心不全を合併したCastleman病にトシリズマブが奏功した1例 (Ⅰ.一般演題, 第104回膠原病研究会)

• 若松 拓也,和田 庸子,長谷川 絵理子,若松 彩子,野澤 由貴子,佐藤 弘恵,中枝 武司,黒田 毅,中野 正明,成田 一術
• 新潟医学会雑誌 131(10), 617-617, 2017-10
• NAID 120006763480

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• 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症 - 03. 泌尿器 ...

細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症は関連疾患と考える専門家もいる。これらの疾患は腎生検の約0.6％で発見され，男女差なく発生し，これまで10歳以上の患者で報告されている。診断時の平均年齢は約45歳である。

• イムノタクトイド腎症・細線維性糸球体腎炎とは - コトバンク

イムノタクトイド腎症（immunotactoid glomerulopathy）と細線維性糸球体腎炎（fibrillary glomerulonephritis）は，Congo-red染色陰性のアミロイド様の線維性構造物の沈着を糸球体に認める疾患である．発生機序は不明であるが， 免疫グロブリン やその構成成分などが結晶 ...

• Image: 細線維性糸球体腎炎（原線維） - MSDマニュアル ...

細線維性糸球体腎炎（原線維） メサンギウムおよび毛細血管ループ内にランダムに配置された原線維が透過型電子顕微鏡で認められる（左）。 腎アミロイドーシスを除外するためコンゴレッド染色が陰性である必要がある（25,625倍）。

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関連記事	「糸球体」「糸球体腎炎」「炎」「腎炎」「線維性」

「糸球体」

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英

glomerulus (Z)

関

ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節

• 腎小体 = 糸球体 + ボーマン嚢

概念

• 1個の腎臓に100万個存在。
• 房状の毛細血管からなる
• 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

• 血管内皮細胞
• 基底膜
• 上皮細胞間隙

詳細には

• 糸球体内皮細胞 endothelium
• 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
• 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
• ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

• 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback

緻密斑でのCl^-の低下 = 原尿流速が早い →　腎灌流量の低下と解釈

• 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
• 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩

緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用

• loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
• アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強　→　輸入細動脈収縮　→　糸球体濾過量低下
• NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱　→　輸入細動脈弛緩　→　糸球体濾過量上昇

• 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

• アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮

• 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。

臨床関連

• 糸球体疾患

「糸球体腎炎」

　　[★]

英

glomerulonephritis

同

腎炎

関

糸球体病変

症状

• 血尿、高血圧、乏尿、高窒素尿症

臨床的分類

• 急性溶連菌感染後糸球体腎症
• 急速進行性糸球体腎炎
• グッドパスチャー症候群
• 膜増殖性糸球体腎炎
• IgA腎症(Berger's disease)
• アルポート症候群

メモ

081201

E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls

「炎」

　　[★]

• n.

• flame

• comb form.

• (炎症の接尾辞)itis

関

炎光、炎症

「腎炎」

　　[★]

英

nephritis

同

糸球体腎炎 glomerulonephritis GN

「線維性」

　　[★]

英

fibrous、fibrotic

関

線維状