- 病理的に疾患が分類されるようになっている。
- 膜性増殖性糸球体腎炎：電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類(WHO分類)
- I型 ：内皮下腔：C3,C4,IC：classical pathway：全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内：C3：alternative pathway
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方：C3,C4,IC：classical pathway
UpToDate Contents
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- 1. 糸球体疾患：成人患者の評価と鑑別診断glomerular disease evaluation and differential diagnosis in adults [show details]
- 2. 糸球体疾患：小児の評価glomerular disease evaluation in children [show details]
- 3. 外来での亜急性腎障害の成人患者に対する診断的アプローチdiagnostic approach to adult patients with subacute kidney injury in an outpatient setting [show details]
- 4. 非アミロイド沈着物による糸球体疾患glomerular diseases due to nonamyloid fibrillar deposits [show details]
- 5. 学会が公開する診療ガイドラインのリンク：成人の糸球体疾患society guideline links glomerular disease in adults [show details]
Japanese Journal
- 臨床医が知っておきたい腎病理の基礎知識
- 井藤 奈央子
- 日本小児腎臓病学会雑誌 34(2), 123-131, 2021
- … ら高倍率で観察しがちだが，観察者の疲労や病変の見逃しを避けるため，まずは低倍率で全体像を把握したうえで，必要な部分のみ高倍率で観察する習慣をつけたい．腎生検の対象となる腎疾患の多くは糸球体疾患であるため，尿細管間質や血管の病変にはなかなか注意が払われにくいが，糸球体以外の病変も丁寧に観察し，稀であっても重要な腎疾患を見逃さないことが求められる．また，糸球体が蛍光抗体法用や …
- NAID 130008116362
- 【原著】山梨大学小児科における腎生検症例の臨床病理学的検討─成人例との比較─
- 金井 宏明,沢登 恵美,小林 杏奈,後藤 美和,松下 香子,東田 耕輔,近藤 哲夫,犬飼 岳史
- 山梨医科学雑誌 = 山梨医科学雑誌 36(1), 25-31, 2021
- … IgA 腎症以外の「原発性糸球体疾患」では，「ネフローゼ症候群」の病理組織診断の結果を反映し「微小糸球体変化」は当科で高率だったが「膜性腎症」は低率だった。 …
- NAID 120007192157
- アポ蛋白E関連糸球体疾患 (特集 腎臓内科医が知っておくべき遺伝性腎疾患)
- 斉藤 喬雄,松永 彰,福永 惠,長濱 清隆,原 重雄,武曾 惠理
- 腎臓内科 = Nephrology 12(5), 481-489, 2020-11
- NAID 40022415734
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- 糸球体疾患の概要 －原因、症状、診断、および治療については、MSDマニュアル－家庭版のこちらをご覧ください。 尿が膀胱から腎臓に逆流することから逆流性腎症 逆流性腎症 逆流性腎症は、膀胱から尿管、さらには腎臓へと尿が逆流したことで生じる腎臓の瘢痕化です。
- 糸球体疾患の重要な特徴はタンパク尿 タンパク尿 タンパク尿とは，尿中にタンパク質（通常はアルブミン）が認められることである。 タンパク質濃度が高くなると，尿は泡沫状を呈する。多くの腎疾患では，タンパク尿は他の尿異常（例，血尿）を伴って発生する。
- 腎臓以外の病気によって起こる腎臓病（糸球体疾患）を続発性糸球体疾患といいます。原因となる病気としては、膠原病[ループス腎炎、結節性多発動脈炎、顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症（旧称：ウェジナー肉芽腫）など]、糖尿病腎症などの代謝異常（糖尿病、痛風 ...
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「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「一次性糸球体疾患」
「遺伝性糸球体疾患」
「原発性糸球体疾患」
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「疾患」
「球体」
- 英
- spheroidal
- 関
- 楕円体