第V因子

英

factor V, F V

同

プロアクセレリン proaccelerin、プラズマプロトロンビン転化因子 plasma prothrombins conversion factor PPCF、不安定因子 labile factor、促進グロブリン ACグロブリン accelerator globulin Ac-globulin、凝固第V因子、血液凝固第V因子

関

血液凝固因子

WordNet

1. a coagulation factor (同)prothrombin accelerator, accelerator factor, factor_V
2. the 22nd letter of the Roman alphabet (同)v

PrepTutorEJDIC

1. vanadium の化学記号
2. verb / verso / 《話》very / velocity / volt[s] / volume / vide

UpToDate Contents

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• 1. 第V因子ライデンおよび活性化プロテインC抵抗性：臨床症状および診断 factor v leiden and activated protein c resistance clinical manifestations and diagnosis
• 2. 先天性血栓性素因のマネージメント management of inherited thrombophilia
• 3. 後天性の凝固因子阻害物質 acquired inhibitors of coagulation
• 4. 稀な（劣性遺伝性）凝固異常 rare recessively inherited coagulation disorders
• 5. 無症候性患者における先天性血栓性素因のスクリーニング screening for inherited thrombophilia in asymptomatic individuals

Japanese Journal

• プレドニゾロンが著効した後天性凝固第V因子インヒビターの症例

• 山之内 純,羽藤 高明
• 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 21(4), 391-394, 2010-08-01
• … 正常，PT＜5％，APTT＞200秒で，凝固第V因子活性を測定したところ3％未満で，インヒビターは7Bethesda U/mlであった．後天性凝固第V因子欠乏症と診断し，新鮮凍結血漿の投与を行い止血が得られた．その後，第V因子活性は徐々に増加してきたため経過をみていたが，2009年10月，下血をきたしたため再度受診した．第V因子活性の低下とインヒビター力価の上昇 …
• NAID 10026711733

• 凝固・線溶と臨床検査

• 北島 勲
• 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 19(4), 462-466, 2008-08-01
• … 導入され，生体内では第XII因子活性化から始まる内因系凝固の関与が少ない点に留意する必要がある．（2）トロンボテストはPIVKAの影響を含めた凝固活性を反映し，測定時に凝固第V因子が補充されているため，第V因子欠損では低下しない．ヘパプラスチンテストは，PIVKAに対する感受性が低く，肝臓における凝固因子の産生能を反映する．（3）アンチトロンビン（AT）はヘパリン存在下で約1000倍 …
• NAID 10026116562

Related Links

• 凝固・線溶系 - Wikipedia

第506残基がアルギニンからグルタミンへと変異した多型を（その多型が多いオランダの 街の名前から）第V因子ライデン変異(Factor V Leiden)と言い、静脈血栓塞栓症の増加 がみられる。黒人・黄色人種ではまれである。 ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「Vd」「V」「子」「因子」

「血液凝固因子」

　　[★]

英

coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors

関

ビタミンK

血液凝固因子

• 第I因子
• 第II因子
• 第III因子
• 第IV因子
• 第V因子
• 第VII因子
• 第VIII因子
• 第IX因子
• 第X因子
• 第XI因子
• 第XII因子
• 第XIII因子

表

• PT.261

型	名称	同義語	分子量 (kDa)	血漿中濃度 (μg/ml)	半減期 (day)
内因系のプロ酵素	XII	Hageman因子	80	29	2
	プレカリクレイン	Fletcher因子	88	45
	XI	PTA	160	4	2.5
ビタミンK依存	VII	proconvertin	50	0.5	0.2
凝固プロ酵素	IX	Christmas因子	57	4	1
	X	Stuart因子	57	8	1.5
	II	プロトロンビン	70	150	3
補助因子	III	組織因子		0
	血小板ホスホリピド
	高分子量キニノゲン		120	70
	V	proaccelerin	330	7	1.5
	VIII	抗血友病因子			0.5
フィブリン堆積因子	I	フィブリノゲン	340	2500	4.5
	XIII	フィブリン安定因子	320	8	7
抑制物質	アンチトロンビンIII		58	150	2.5

• 標準血液病学 p.217

15種類ある

凝固因子	慣用語・同義語	ビタミンK依存	血液中半減期(hr)	産生器官	染色体座乗部位
I	fibrinogen		100-150	肝臓	4q26
II	prothronbin	○	50-80	肝臓	11p141-q12
III	tissue thromboplastin			体の各組織	1pter-p21
IV	calcium ion			肝臓
V	labile factor/proaccelerin		24	肝臓	1q21-q25
VII	stable factor/proconvertin	○	6	肝臓	13q34
VIII	antihemophilic factor		12	細網系?	xq28
IX	Christmas factor	○	24	肝臓	xq26.3-q27.2
X	Stuart factor	○	25-60	肝臓	13q34
XI	plasma thromboplastin antecedent		40-80	肝臓	4q35
XII	Hageman factor		50-70	肝臓	5q33-qter
XIII	fibrin stabilizing factor		150	肝臓	6p24-p21.3
prekallikrein	Fletcher factor		35	肝臓	4q35
hight molecular weight kininogen	Fitzgerold factor		150	肝臓	3q26-qter
von Willebrand factor			24	血管内皮 血小板 糸球体	12pter-p12

産生部位

• ほとんどが肝臓
• 例外：

• 第III因子(F III)：組織トロンボプラスチン：組織
• 第VIII因子(F VIII)：組織トロンボプラスチン：細網組織？

臨床関連

• ビタミンK欠乏
• 妊娠により第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇する

-凝固因子

「血小板」

　　[★]

英

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT

同

栓球 thrombocyte

関

血小板血栓。血小板数 platelet count PLC

• GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
• 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
• 寿命：10日
• 体積：5-10 fl
• 直径：2-5μm。
• 無核。

基準値

• 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
• 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

• 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明

• ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

• 骨髄の巨核球

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

• 約1/3が脾臓に存在

組織学

• α顆粒 α-granule

P-セレクチンを膜上に持つ

フィブリノーゲン、フィブロネクチン、第V因子、第VIII因子、platelet factor 4、PDGF、TGF-α (BPT.89)

• 濃染顆粒　dense body

ADP、ATP、Ca2+、ヒスタミン、セロトニン、エピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

• (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
• (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
• (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA₂,セロトニン)

TXA₂,セロトニンは血管収縮作用

ADP, TXA₂,セロトニンは血小板凝集

• 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成

2.血液凝固の促進

• 血小板表面のリン脂質がIX因子やX因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

• 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している　→　血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー	慣用名	CD分類	リガンド	機能	欠損症
インテグリン	GpIIb	CD41	フィブリノゲン	凝集	Glanzmann血小板無力症(GT)
	GpIIIa	CD61
LRG	GpIb	CD42bc	vWF	粘着	ベルナール・スリエ症候群(BSS)
	GpIX	CD42a
	GpV	CD42d

血小板減少による症状

• 5-10万　：症状なし-やや止血しにくい程度
• 2-3万　 ：下肢に点状出血 (→皮下出血)
• 1万以下 ：粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

• 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

• 増加：血小板増多症：真性多血症
• 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
• 不変：→　グランツマン血小板無力症、血友病　　see also. 機能の異常

• 肝硬変(肝線維化のマーカーとして使われる。肝線維化が進むと血小板減少。肝線維化マーカー)　←　トロンボポエチンが肝臓で産生されることと関係していると考えて良い？

機能の異常

• 灰色血小板症候群

• ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如

「factor V」

　　[★] 第V因子

同

proaccelerin／labile factor／accelerator globulin

「促進グロブリン」

　　[★]

英

accelerator globulin

関

第V因子

「proaccelerin」

　　[★] 第V因子 factor V 　

「第V因子Leiden変異」

　　[★]

英

factor V Leiden mutation

関

第V因子ライデン変異

「活性化第V因子」

　　[★]

英

factor Va、activated factor V

「Vd」

　　[★]

• 右眼視力 visus dexter
• 分布容量 volume of distribution distribution volume

「V」

　　[★]

• バリン valine
• ビタミン vitamine
• ventilation

　 　

「子」

　　[★]

英

child

関

子供、雑種、小児、小児用

「因子」

　　[★]

英

factor

関

要因、要素、ファクター