神経筋接合部は軸索終末，シナプス間隙，筋細胞膜から構成される。

神経筋接合部に作用する薬物 (GPC.225)

	＋	－
神経活動電位発生		tetrodotoxin
神経活動電位発生		batrachotoxin
アセチルコリン放出	excess of Ca2+	hemicholinium
		botulinus toxin
		procaine
		Mg2+
		4-aminopyridine
		lack of Ca2+
終板電位発生	succinylcholine(suxamethonium)	curare alkaloids
終板電位発生	decamethonium	α-toxins
アセチルコリン加水分解	cholinesterase inhibitors
筋活動電位発生	veratridine	quinine
筋活動電位発生	veratridine	tetrodotoxin
筋収縮		procaine
筋収縮		dantrolene

UpToDate Contents

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1. 神経筋接合部に作用する毒素の概要 overview of neuromuscular junction toxins
2. 神経筋接合部の電気診断学的評価 electrodiagnostic evaluation of the neuromuscular junction
3. 末梢神経疾患および筋疾患の鑑別診断 differential diagnosis of peripheral nerve and muscle disease
4. 新生児および幼児における神経筋接合部障害 neuromuscular junction disorders in newborns and infants
5. 筋力低下患者へのアプローチ approach to the patient with muscle weakness

Japanese Journal

抗コリンエステラーゼ薬 : 末梢性,中枢性 (特集拮抗作用から見た麻酔関連薬物の最新知見)

佐藤哲文,中塚秀輝
麻酔 62(1), 19-26, 2013-01-00
NAID 40019551558

3PT208 カエル神経筋接合部シナプスでの細胞外Ca^<2+>濃度変化による神経伝達物質放出量増加の二項分布解析(日本生物物理学会第50回年会(2012年度))

Matsuda Taisuke,Suzuki Naoya
生物物理 52(SUPPLEMENT_1), S176, 2012-08-15
NAID 110009585426

脊髄運動ニューロンの発生と細胞死 : その標的との関連

佐藤昇,柴田昌弘,安戸方邦 [他]
新潟医学会雑誌 126(5), 233-237, 2012-05-00
NAID 40019428164

飼料性状および咬合状態は咬筋の神経筋接合部のアセチルコリン受容体クラスター形成に影響をあたえる

森愛美,成山明具美,阿保徳寿,山根明,朝田芳信
小児歯科学雑誌 50(2), 275, 2012-04-25
NAID 10030558867

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★リンクテーブル★

国試過去問	「097C001」「114B037」「111C021」「100G097」「086B032」
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拡張検索	「神経筋接合部遮断薬」「神経筋接合部障害」「神経筋接合部疾患」「脱分極性神経筋接合部遮断薬」「神経筋接合部作用薬」
関連記事	「神経」「接合部」

「097C001」

　　[★]

次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
現病歴　：　1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
現症　：　全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
検査所見　：　右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
入院後経過　：　入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。

腰肢帯筋の筋力低下の責任病巣はどれか。

a. 脊髄白質
b. 脊髄神経根
c. 腰部神経叢
d. 神経筋接合部
e. 筋肉

[正答]

※国試ナビ4※　［097B050］←［国試_097］→［097C002］

「114B037」

　　[★]

68歳の男性。ふらつきを主訴に来院した。10年前に胃癌で胃全摘術を受けている。3か月前から歩行時のふらつきを自覚し、特に階段を降りるときに足元を確認しないとよろけることがあった。1か月前から両足にじんじんとしびれる感じを自覚するようになったという。今朝、洗顔時にふらついて洗面台に頭をぶつけたため受診した。眼球運動は正常で眼振は認めない。上肢の腱反射は正常である。膝蓋腱反射は亢進しているが、アキレス腱反射は低下している。立位で体幹の動揺があり閉眼時に増強する。
想定される障害部位はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［114B036］←［国試_114］→［114B038］

「111C021」

　　[★]

43歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。小児期から走るのが遅く、すり足で歩いていたが、日常生活に支障はなかった。40歳ごろから階段を降りるのが難しくなってきたため来院した。患者の歩行姿勢の図(別冊No. 1)を別に示す。
障害されている部位はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111C020］←［国試_111］→［111C022］

「100G097」

　　[★]

神経筋接合部の障害でみられる筋電図所見はどれか。

a. 多相性の活動電位
b. 安静時電位の異常
c. 刺入時電位の異常
d. 高振幅の活動電位
e. 神経伝導速度正常

[正答]

※国試ナビ4※　［100G096］←［国試_100］→［100G098］

「086B032」

　　[★]

フグ中毒とボツリヌス中毒とで共通している物2つ

a. 発症時に発熱を伴わない。
b. 呼吸筋の麻痺を引き起こす
c. 毒素の作用点は神経筋接合部である。
d. 治療には抗毒素血清を用いる
e. 潜伏期は食後30分～4時間である。

「100Cases 14」

　　[★]

☆case14　複視

■glossary

diplopia n. 複視

筋力低下、筋無力、筋脱力 muscle weakness, muscular weakness

sunken

vt. sinkのpp.

adj.

沈没した、沈んだ、水中の

沈下した、一段低いところにある

落ち込んだ、くぼんだ

3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバート・イートン筋無力症治療

■症例

43-year-old woman

cheif complaint: diplopia

present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.

past history: no significant previous medical illnesses.

family history: lives with her husband and three children.

・診察 examination

looks well.

organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.

muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.

motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.

bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze

eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy

■答え

diagnosis: myathenia gravis

differential diagnoses:

CASES

上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease　運動ニューロン疾患：線維束性攣縮。進行例では筋力低下

筋 muscular dystrophy　筋ジストロフィー：ある種の筋肉が選択的に筋力低下する。家族歴がある。

筋 dystrophia myotonica　強直性筋ジストロフィー：咬筋、側頭筋、胸鎖乳突筋の筋萎縮、四肢遠位端の筋萎縮。顔貌が特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図が診断に有用(急降下爆撃音)。

筋 polymyositis　多発筋炎：普通は皮疹と関節痛が出現。CKが上昇。筋生検が診断に有用

筋 myopathy　ミオパチー：甲状腺中毒性ミオパチー、甲状腺機能低下症によるミオパチー、クッシング症候群によるミオパチー、アルコール性のミオパチー

神経筋接合部？ non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと)：胸腺腫の症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバート・イートン筋無力症症候群は小細胞癌と関連がある。

HIM.2674

神経筋接合部 congenital myasthenia syndrome　先天性筋無力症症候群
神経筋接合部 drug-induced myasthenia　薬剤性筋無力症

Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.

　重症筋無力症の誘発：ペニシラミン(強皮症や関節リウマチの治療に用いられる)。

　　mildだし、薬剤の中断で改善する。

Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.

　重症筋無力症の悪化：アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド

　　MGの患者の筋脱力が悪化する。

神経筋接合部 Lambert-Eaton myasthenic syndrome　ランバート・イートン筋無力症症候群：全身の筋肉が冒されるが、特に下肢の近位筋が冒される。MGと同じように～70%の患者で脳神経所見(眼瞼下垂、複視など)が認められる。MGと違うのは(1)反射が消失・減弱すること、(2)自律神経系の変化(口渇、勃起不全)を生じる、(3)神経刺激検査で漸増(waxing)が見られることである。病因は神経筋接合部のP/Q type calcium channelsに対する抗体の出現であり、85%の患者で見いだされる。治療はMGのように血漿交換や免疫抑制薬が使われる。3,4-DAPやpyridostigmineは症状に対する治療のために用いる。前者は運動神経の終末部でカルシウムチャネルをブロックし活動電位を延長させる。後者はアセチルコリンエステラーゼを阻害してシナプスにおける神経伝達物質の濃度を上げる。
精神疾患 neurasthenia　神経衰弱症：歴史的な用語。器質的な障害を伴わない筋無力症のような脱力を伴う症候群。患者は筋脱力や疲労を訴えてやってくる。筋肉の検査では器質的変化は認めないが"jerky release"あるいは"give-away weakness"が認められる。患者の主訴は反復動作による筋力低下よりむしろ疲労や感情鈍麻である。
内分泌疾患 hyperthyroidism　甲状腺機能亢進症：MGが疑われる患者にはthyroid function testをルーチンにやる。甲状腺機能異常は筋無力症の筋力低下を大きくすることがある。
神経筋接合部 botulism　ボツリヌス症：ボツリヌス毒素はシナプス前膜からの神経伝達物質の開口分泌を妨げる。症状はbulbar weakness (複視、構音障害、嚥下困難)。感覚障害はない。深部腱反射は初期には保たれている。進行すれば反射は見られなくなる。筋脱力は全身性。呼吸困難に陥ることがある。精神状態は正常。自律神経症状(麻痺性イレウス、便秘、urinary retention、瞳孔の散大、瞳孔の反応性低下、口渇)。確定診断は血清中の毒素の検出だけど、見つかることはまれ。神経伝導検査(nerve conduction studies)：compound muscle action potentials (CMAPs)の低下。高頻度の刺激で振幅が増加。治療：intubation for airway protection、呼吸補助、aggressive inpatient supportive care(e.g., nutrition, DVT prophylaxis)。馬の抗毒素を検査結果が帰ってくる前に投与する(？)。
上位運動ニューロン intracranial mass lesions　頭蓋内占拠病変：複視はintracranial mass lesionが外眼筋の神経を圧迫することにより生じる。
筋 progressive external ophthalmoplegia　進行性外眼筋麻痺：外眼筋の筋脱力を伴う。四肢の近位筋の筋力低下やそのほかの全身症状を伴うことがある。ミトコンドリアの異常を有する。

■参考文献

HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition

CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition

IMD = 内科診断学第2版

「筋力低下」

　　[★]

英: muscle weakness, muscular weakness
同: 筋無力、筋脱力
関: 筋萎縮

[show details]

muscle weakness : 約 4,720,000 件
muscular weakness : 約 725,000 件

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査	障害部位
症候・検査	上位運動ニューロン	下位運動ニューロン	神経筋接合部	筋
筋力低下	＋	＋	＋	＋
筋萎縮	－	＋	－	＋***
筋線維束攣縮	－	＋	－	－
筋卜ーヌス	↑	↓	→	↓
腱反射	↑	↓～－	→	↓～－
病的反射	＋	－	－	－
異常連合運動	＋	－	－	－
血清CK	→	→(ときに→↑)	→	↑
針筋電図	→	神経原性変化	→**	筋原性変化
神経伝導速度	→	→ (脱髄性のニューロバシー*で↓)	→	→
筋生検	→	神経原性変化	→	筋原性変化、各疾患に特徴的な変化
代表的疾患	脳梗塞、出血、脳腫癌などによる片麻痺、脊髄障害による対麻痺、運動ニューロン疾患、頚椎症、多発性硬化症	運動ニューロン疾患、頚椎症 *ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病、Guillain-Barre症候群など)	(a)重症筋無力症 (b)筋無力症候群 **誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる	筋ジストロフィー、筋炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症 ***周期性四肢麻痺では筋萎縮はほとんどない
＋：存在する、－：なし・消失、↑：亢進・上昇、↓：低下・減少、→：正常ないし著変なし、　→↑：軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

	末梢神経領域の筋脱力		単神経障害
非対称性	一側上下肢	脳神経障害あり	大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
	一側上下肢	脳神経障害なし	頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
	両側遠位優位	筋萎縮あり、感覚障害なし	運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
	両側遠位優位	急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆	Guillain-Barre症候群
対称性	両下肢	筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり	変形性脊椎症、脊髄腫瘍、MS、脊髄炎
	両下肢	筋萎縮なし‥感覚障害なし .	ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
	両側近位優位	易疲労性	MG、Eaton-Lambert症候群
		急性2-3日で自然軽快	周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
		亜急性	PM、DM
		慢性　：　神経原性	Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
		慢性　：　甲状腺機能異常	粘液水腫、甲状腺中毒性ミオパシー
		慢性　：　ステロイド使用	ステロイドミオパシー

「ニコチン受容体」

　　[★]

英: nicotinic receptor
同: ニコチン性受容体、ニコチン性アセチルコリン受容体
関: アセチルコリン受容体、アドレナリン受容体

イオンチャネル型受容体
リガンドの結合により開口して、Na⁺をはじめとする陽イオンを透過させる
fast EPSPを発生する

神経筋接合部の運動終板に存在するニコチン性受容体：N_M受容体
神経筋接合部では、4種類5個のサブユニットからなる→五量体

α₁, α₁, β₁, γ, δ ← 胎児

α₁, α₁, β₁, ε, δ ← 成人

自律神経節、副腎髄質に存在するニコチン性受容体：N_N受容体

GOO. 155

受容体		サブユニット	局在	透過するイオン	作動薬	阻害薬
N_M受容体	胎児	(α₁)₂, β₁, γ, δ	骨格筋の神経筋接合部	Na⁺, K⁺	アセチルコリンニコチンスキサメトニウムデカメトニウム	ベクロニウムパンクロニウムアトラクリニウム d-ツボクラリン
N_M受容体	成人	(α₁)₂, β₁, ε, δ	骨格筋の神経筋接合部	Na⁺, K⁺	アセチルコリンニコチンスキサメトニウムデカメトニウム	ベクロニウムパンクロニウムアトラクリニウム d-ツボクラリン
N_N受容体		(α₃)₂, (β₄)₃	自律神経節副腎髄質	Na⁺, K⁺	アセチルコリンニコチン epibatidine dimethylphenylpiperazinium	triethaphan mecamylamine
CNS		(α₄)₂, (β₄)₃	postjunctional prejunctional	Na⁺, K⁺	cytisine, epibatidine anatoxin A	mecamylamine dihydro-β-erythrodine erysodine lophotoxin
CNS		(α₇)₅	postsynaptic presynaptic	Ca²⁺	anatoxin A	methyllycaconitine α-bungarotoxin α-conotoxin IMI

「複視」

　　[★]

dipl opia
英: diplopia, double vision
関: 両眼視

概念

ある視標を見たときにものが二重に見える状態を複視という。(SOP.269)

分類

仮像の出現する方向

同側複視 homonymous diplopia：患眼(内斜視)と同じ方向に仮像がある複視
交叉性複視 crossed diplopia：患眼(外斜視)と反対方向に仮像がある複視

両眼・単眼の別

両眼複視：両眼で物が二重に見える場合。動眼神経麻痺、滑車新家麻痺、重症筋無力症、眼窩吹き抜け骨折など
単眼複視：単眼で物が二重に見える場合。正乱視、不正乱視、あるいは白内障が原因となる。

鑑別疾患

単眼視したときに物体が二重に認識される状態 monocular diplopia

水晶体脱臼(外傷、マルファン症候群)
早期白内障
角膜白濁(corneal opacities)
二重虹彩(手術や外傷)
ヒステリー

両眼視したときに物体が二重に認識される状態 biocular diplopia

DIF

外眼筋麻痺：MINT

malformation 筋強直性ジストロフィー、眼筋麻痺
inflammatory 皮膚筋炎、眼窩蜂窩織炎
neoplasm 眼窩/外眼性の甲状腺腫　orbit and exophthalmic goiter
trauma 眼窩骨折、外眼筋の裂傷/打撲

神経筋接合部

重症筋無力症

脳神経末梢：VINCE

venous 静脈洞の静脈血栓症
inflammatory 梅毒性髄膜炎、結核性髄膜炎、ジフテリア後神経炎、蝶形骨洞副鼻腔炎、錐体炎、脳圧亢進
neoplasm 下垂体腫瘍、鞍上部腫瘍、鼻咽頭腫瘍、脊索腫、蝶形骨縁髄膜腫
congenital 動静脈奇形
endocrine 糖尿病性ニューロパチー

脳神経核：VINDICATE

vascular 脳底動脈血栓症/出血/塞栓症/動静脈奇形。片頭痛？
inflammatory 梅毒性脳炎、結核性脳炎、ウイルス性脳炎
neoplasms 脳幹神経膠腫、転移性脳腫瘍、ホジキンリンパ腫
deficiency ウェルニッケ脳症
intoxication ボツリヌス症、臭素・ヨウ素中毒
congenital 水頭症、アーノルド・キアリ奇形
autoimmune 多発性硬化症、感染後脳症、ループス脳症
traumatic 硬膜下血腫、頭蓋底骨折、橋血腫
endocrine 糖尿病による脳底動脈血栓症

核上性

松果体腫瘍、脳血栓/脳出血のconjugate plasy、局在性皮質てんかんのconjugate gaze、テント切痕への早期ヘルニアにおける瞳孔の拡張

検査

バゴリーニ試験 Bagolini test

「運動終板」

　　[★]

英: motor end-plate, motor endplate
同: 神経筋接合部 neuromuscular junction myoneural junction
関: 終板、微小終板電位

運動神経神経終末から筋にシグナルが伝達される部分

定義

(150%){骨格筋の神経筋接合部のシナプス下膜をいう。};
運動神経は筋の結合組織を通る過程で分岐し，やがて髄鞘を失う（ただしシュワン細胞は存在する）。分岐の終末は広がって，筋線維の運動終板を被う。
筋細胞の運動終板は筋線維を横断する方向にひだ状になっている。この終板膜には、ニコチン性アセチルコリン受容体が高密度に存在し、ヒダの谷間の部分に一致して、運動神経膜の活性帯が存在する。シナプス間隙には基底膜が存在し、コリンエステラーゼがあり、放出されたアセチルコリンを分解し、アセチルコリンのシナプス間隙での生存時間を短くするように働く。