UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性皮膚疾患:概要the genodermatoses an overview [show details]
…is synthesized in melanocytes, which are specialized, dendritic secretory cells derived from the neural crest. These cells migrate to the basal layer of the epidermis during embryogenesis. The presence … or heterozygous mutation in the SOX10 gene . Neurocutaneous genetic disorders, also called phakomatoses, may present with a variety of neurologic and cutaneous findings. Examples include the neurofibromatoses …
- 2. 新生児における血管病変vascular lesions in the newborn [show details]
…melanocytes, both derived from neural crest . All ethnic groups may be affected . Five types of PPV have been identified , the most common being type II or phakomatosis cesioflammea (port wine stain plus …
- 3. 点頭てんかんの病因および発症機序etiology and pathogenesis of infantile spasms [show details]
…abnormality is a malformation of the CNS. Others include chromosome and other genetic disorders, neurocutaneous disorders, inborn errors of metabolism, and intrauterine infections. Cortical dysplasia is the most …
- 4. シェーグレン・ラルソン症候群sjogren larsson syndrome [show details]
… Sjogren-Larsson syndrome (SLS; MIM #270200) is an autosomal recessive neurocutaneous disorder caused by an inborn error of metabolism involving fatty alcohol oxidation. The disorder was first described…
- 5. 新生児や乳児の皮膚病変skin lesions in the newborn and infant [show details]
…patients with cleft lip, implying a common pathogenic defect in migration of cells from the neural crest . In phakomatosis pigmentovascularis type II, aberrant congenital dermal melanocytosis spots are seen …
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- 母斑は、色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚奇形である。神経皮膚症候群は母斑性の病変が全身の諸器官にも生じ、まとまった病像を呈する。 母斑 メラノサイト系母斑 母斑細胞母斑 通常型 境界母斑 複合母斑 真皮内母斑 ...
- 母斑細胞は主に表皮と真皮の境界や真皮の中に存在しますが、皮膚中枢神経系にも母斑細胞が存在するケースもあります。 先天性巨大色素性母斑は悪性黒色腫(メラノーマ)発症のリスクが高い(3%程度)とされており、早期に母斑を切除することが望ましいとされています。
- 母斑症 - 皮膚科Q&A どんな病気?治療法は?専門家が皆さんの疑問にお答えします。 Q1 神経線維腫症1型の原因は何ですか? Q2 レックリングハウゼン氏病と神経線維腫症1型はどこが違うのですか? Q3 どのくらいの患者さんがいるのでしょうか?
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- nevus, birthmark
- ラ
- naevus
- 同
- あざ
定義
- 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形
分類
由来による分類
- A. メラノサイト系母斑(神経堤由来):
- B. 上皮細胞系母斑
- C. 間葉細胞系母斑
-
- 通常型
- 特殊型
[★]
- 英
- nerve
- ラ
- nervus
- 関
- ニューロン
解剖で分類
- 中枢神経 central nervous systen CNS
- 末梢神経 peripheral nervous system PNS
情報で分類
- 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
- 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve
機能で分類
- 体性神経 somatic nervous system SNS
- 自律神経 autonomic nervous system ANS
[★]
- 英
- macula
- 関
- 発疹