眼天疱瘡

UpToDate Contents

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• 1. 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus
• 2. ヘイリー・ヘイリー病（良性家族性天疱瘡） hailey hailey disease benign familial pemphigus
• 3. 天疱瘡 pemphigus
• 4. 外陰部病変の鑑別診断 differential diagnosis of vulvar lesions
• 5. 口腔病変 oral lesions

Japanese Journal

• 眼天疱瘡の1例

• 三根 亨 [他]
• 臨床眼科 19(10), 1271-1276, 1965-10
• NAID 40018586541

• 眼天疱瘡の一例

• 松本 忠次 [他]
• 日本眼科紀要 7(4), ????, 1956-04
• NAID 40018238254

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• 瘢痕性類天疱瘡: 結膜と強膜の疾患: メルクマニュアル18版 日本語版

瘢痕性類天疱瘡では，結膜が慢性，両眼性，進行性に瘢痕化および収縮し，角膜混濁 を伴う。初期症状は充血，不快感，そう痒感，眼脂であり，進行すると眼瞼および角膜 ともに障害され，ときに失明する。診断は生検により確定する。治療では免疫抑制薬の 全身 ...

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「天疱瘡」「疱瘡」

「天疱瘡」

　　[★]

英

pemphigus

関

水疱症

概念

• 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

• 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

• 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

• 棘融解により表皮内水疱(弛緩性水疱)を形成する。

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky 現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱 好酸球の浸潤
	Tzanck 試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

• 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]

「疱瘡」

　　[★]

英

smallpox

関

天然痘、痘瘡