基準値

1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl (HIM.A-4)

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/04/17 23:27:45」(JST)

wiki ja

ビリルビン（英: Bilirubin）は、（以前はヘマトイジン(hematoidin、類血素)とも言われた）黄色のヘムの通常の分解代謝物である。ヘムはヘモグロビンの構成物であり、赤血球の主要構成物の一つである。ビリルビンは、胆汁又は尿から排出され、異常な濃度上昇は何らかの疾病を指し示している。ビリルビンは、痣の黄色の原因物質であり、黄疸により黄色く変色が起こる原因物質である。

ビリルビンは、ゴクラクチョウカ科の数種の植物からも発見されている^[1]。

化学

ビリルビンは、4つのピロール環（テトラピロール）を有する開環したチェーン状の構造を有している。ヘムにおいては、4つのピロール環はポルフィリン環と呼ばれる大きな環に繋がれている。ビリルビンは、光を吸収するために海藻類で利用されているフィコビリンと大変良く似た構造をしている。このフィトクロム色素は植物で光を吸収するのに利用されている。これらの物質は、4つのピロール環を有する開環したチェーン状の構造を有している。他の色素と同じように、光に晒すとビリルビンの二重結合が異性化する。この性質を利用して新生児の黄疸に光線療法が施されている。光を照射したビリルビン異性体は、光を照射していないものより水溶性が高くなる。ビリルビンの異性体の化学構造について誤った構造を掲載している教科書や論文がいくつか認められる^[2]。

機能

ビリルビンは、緑色の胆汁色素でヘム代謝物の一つであるビリベルジンがビリベルジンレダクターゼの働きにより還元されて生成される。ビリルビンが酸化されると再びビリベルジンになる。このサイクルは、ビリルビンの潜在的な抗酸化作用を示唆しており、ビリルビンは細胞内において抗酸化の生理作用を担っているのではないかという仮説が立てられる^[3]^[4]。

代謝

非抱合型ビリルビン

赤血球は骨髄で生成され、古くなったり損傷を受けた赤血球は脾臓で分解される。ヘモグロビンも分解され、グロビンがアミノ酸に分解されるようにヘムも分解される。脾臓の細網内皮系（細網細胞）でヘムは非抱合型ビリルビンへと分解される。非抱合型ビリルビンは水に溶けない。それゆえアルブミンと結合して肝臓へと送られる。

非抱合型ビリルビンは、間接ビリルビンとも呼ばれている。

抱合型ビリルビン

肝臓においてグルクロン酸転移酵素によりビリルビンはグルクロン酸の抱合を受け、水に溶けるようになる。抱合型ビリルビンはほとんどが胆汁の一部となって小腸に分泌される。抱合型ビリルビンの一部は大腸に達し、腸内細菌の働きにより還元されてウロビリノーゲンに代謝される。ウロビリノーゲンはさらに還元されてステルコビリノーゲンになり、別の部位が酸化されて最終的にはステルコビリンになる。このステルコビリンは大便の茶色の元である。ウロビリノーゲンの一部は再吸収されて、分子中央のメチレン基が酸化されて黄色のウロビリンとなり尿から排泄される。

抱合型ビリルビンは、直接ビリルビンとも呼ばれている。

尿中

一般的に尿からは非抱合型ビリルビンは排泄されない。肝臓機能が損なわれるか胆汁分泌機能が障害を受けたとすると、抱合型ビリルビンは肝細胞からあふれ出し、尿から排泄され、尿は黒っぽい琥珀色となる。尿中の抱合型ビリルビンの存在は医学的に検査することができ、尿中ビリルビンの増加を意味している。溶血性貧血、赤血球の破壊の増加、血中の非抱合型ビリルビンの増加等の原因によりこれらの現象が起こる。上で述べたように、非抱合型ビリルビンは水に溶けず、尿中のビリルビンの量は増加しない。肝臓や胆汁分泌に問題がないため、過剰な抱合型ビリルビンは通常の過程（抱合、胆汁分泌、ウロビリノーゲンへの代謝、再吸収）から発生し、尿ウロビリノーゲンの増加として表れることになる。尿中ビルビリンの増加と尿中ウロビリノーゲンの増加の間の相違は、これらのシステムの様々な病気の判別に役立つ。

代謝経路

ビリルビンはヘムの分解中間体である。ヘムの分解は、脾臓中のマクロファージによって開始される。このマクロファージは、循環中の古くなったり損傷を受けた赤血球を取り除く。最初の段階で、ヘムは、ヘムオキシゲナーゼ（HMOX）によりビリベルジンに分解される。NADPHが還元剤として使われ、酸素分子が反応に加わり、一酸化炭素（CO）が生成され、鉄が鉄イオン（Fe3+）としてポルフィリン環から解放される。

ヘム分解は、DNAや脂質を損傷させる有害な酸化ストレスを速やかに解消するための反応で、種の保存のために進化の過程で獲得されたものと考えられる。つまり、細胞が遊離したヘムにより発生したフリーラジカルにさらされるとヘムを分解代謝するヘムオキシゲナーゼ1が極めて速やかに導入されることとなる（下図参照）。その理由は、細胞は遊離ヘムによる酸化ストレスを迅速に解消するためにヘムを分解する能力を指数的に増加させなければならないからである。これは、遊離ヘムによる悪影響を迅速に回避するための細胞の自衛反応であろう。

                
                       HMOX（ヘムオキシゲナーゼ）1/2
                ヘム --------------> ビリベルジン + Fe³⁺
                      /           \
           H⁺ + NADPH               NADP⁺
                     O₂              CO

2番目の反応として、ビリベルジンがビリベルジン還元酵素（BVR）によりビリルビンに還元される。

                                                 
                           ビリベルジン還元酵素（BVR）
                 ビリベルジン -----------------> ビリルビン
                             /                 \
                  H⁺ + NADPH                NADP⁺

ビリルビンは、血漿中のアルブミンであるタンパク質と結合して肝臓に運ばれる。肝臓では、ビリルビンがグルクロン酸と結合してより水に溶けやすいものとなる。この反応はウリジン二リン酸-グルクロン酸転移酵素(UDPGUTF)によって媒介される。

            
 ビリルビン + ウリジン二リン酸グルクロン酸------------> ジグルクロン酸ビリルビン 
                                                        \ 
                                                   2 ウリジル酸（UMP） + 2 リン酸（Pi）
                                     ウリジン二リン酸-グルクロン酸転移酵素(UDPGUTF)

この形のビリルビンは肝臓から胆汁として分泌される。腸内細菌は、ジグルクロン酸ビリルビンのグルクロン酸を外し、さらにビリルビンをウロビリノーゲンへと還元させる。ある程度のウロビリノーゲンは、小腸に吸収され、体内で腎臓に運ばれ、尿として排泄される。残りのウロビリノーゲンは、大腸を経てウロビリノーゲンの両端のピロール環が還元されて無色のステルコビリノーゲンが生成され、さらにステルコビリノーゲンが酸化されて分子中央のメチレン基が二重結合化して共役して大便の茶色の元となるステルコビリンが生成されて大便とともに排泄される。

                
          腸内細菌     小腸吸収   酸化     （尿中に排泄）
 ビリルビン----->ウロビリノーゲン--------->ウロビリン（黄色）
                       大腸へ     還元                               酸化    （大便中に排泄）
                         --------->ステルコビリノーゲン--------->ステルコビリン（茶色）

毒性

非抱合型ビリルビンによる新生児の高ビリルビン血症は、脳の特定の領域にビリルビンが蓄積することによって起きるが、この疾病は核黄疸（kernicterus）と呼ばれており、様々な神経障害、発作、異常反射、異常眼球運動という回復不能な障害を引き起こす。新生児では血液脳関門が充分に発達しておらず、ビリルビンが脳間質に自由に移動できるため新生児高ビリルビン血症の神経毒性が発現するが、ある程度成長すると血中のビリルビンの濃度増加に対して抵抗力を持つようになる。特定の慢性疾患の状況下での発生はさておき、新生児は抱合型ビリルビンを腸内に排泄して解毒する腸内細菌を欠いているため（大人に比べて新生児の大便の色が薄い大きな理由でもある）、新生児では一般的に高ビリルビン血症のリスクが高い状況にある。抱合型ビリルビンはβ-グルクロニダーゼ酵素により非抱合型ビルビリンに分解されるが、その大部分は腸肝循環によって再吸収される。

上記のような毒性を有する一方で、適正なレベルのビリルビンには、活性酸素やフリーラジカルによる酸化ストレスから細胞を保護しているという可能性が指摘されている^[3]。

血液検査

総ビリルビン

血液検査ではビリルビン全体の量（直接ビリルビンと間接ビリルビンの合計）を総ビリルビン (total bilirubin, T-Bil) という。

直接ビリルビン

水溶性の抱合型ビリルビンを直接ビリルビン（direct bilirubin, D-Bil, 直ビ）という。総ビリルビンのうち、水溶性の抱合型ビリルビンはグルクロン酸抱合で出来るジアゾ基によって直接測定できる。

間接ビリルビン

脂溶性の非抱合型ビリルビンを間接ビリルビン（indirect bilirubin, I-Bil, 間ビ）という。検査では可溶化を要する。

測定と算出

通常はT-Bilと直接ビリルビンのみを測定し、間接ビリルビンはT-Bilから直接ビリルビンを差し引いて算出する。血中のT-Bil濃度が高い病態を高ビリルビン血症、血中の直接ビリルビン濃度が高い病態を高直接ビリルビン血症、血中の間接ビリルビン濃度が高い病態を高間接ビリルビン血症という。正常値は概ね、T-Bilが1mg/dL以下、直接ビリルビンが0.2mg/dL以下、間接ビリルビンが0.8mg/dL以下。

検査法による名称	略称	抱合の有無による名称	極性	毒性	正常値 (mg/dL)
総ビリルビン	T-Bil				~1
間接ビリルビン	間ビ	非抱合型	脂溶性	有り	~0.8
直接ビリルビン	直ビ	抱合型	水溶性	無し	~0.2

なお、英語版Wikipediaでは、ビリルビンは基本的に排泄物であるので適正な血中濃度というものはないが、いくつかの成人での血中濃度範囲例を下表のように示している。

血中濃度単位	μmol/L	mg/dL
総ビリルビン	5.1–17.0^[5]	0.2-1.9,^[6] 0.3–1.0,^[5] 0.1-1.2^[7]
直接ビリルビン	1.0–5.1^[5]	0-0.3,^[6] 0.1–0.3,^[5] 0.1-0.4^[7]

脚注

^ Cary Pirone,J. Martin E. Quirke, Horacio A. Priestap, and David W. Lee (2009). “Animal Pigment Bilirubin Discovered in Plants”. J. Am. Chem. Soc. 131 (8): 2830. doi:10.1021/ja809065g. PMC 2880647.
^ “Bilirubin's Chemical Formula”. 2007年8月14日閲覧。
^ ^a ^b Baranano DE, Rao M, Ferris CD, Snyder SH (2002). “Biliverdin reductase: a major physiologic cytoprotectant”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 99 (25): 16093–8. doi:10.1073/pnas.252626999. PMC 138570. PMID 12456881.
^ Liu Y, Li P, Lu J, Xiong W, Oger J, Tetzlaff W, Cynader M. (2008). “Bilirubin possesses powerful immunomodulatory activity and suppresses experimental autoimmune encephalomyelitis”. J. Immunol. 181 (3): 1887–97. PMID 18641326.
^ ^a ^b ^c ^d Golonka, Debby. “Digestive Disorders Health Center: Bilirubin”. en:WebMD. pp. 3. 2010年1月14日閲覧。
^ ^a ^b MedlinePlus Encyclopedia CHEM-20
^ ^a ^b “Laboratory tests”. 2007年8月14日閲覧。

UpToDate Contents

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1. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
3. 新生児胆汁うっ滞に対するアプローチ approach to neonatal cholestasis
4. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
5. 抱合型高ビリルビン血症関連の遺伝性疾患 inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia

Japanese Journal

化学療法下にある末期肝細胞癌患者の亜鉛欠乏

本間和宏,和田安代,榎本真理 [他],小尾俊太郎,若菜宣明,田中越郎
東京農業大学農学集報 58(3), 194-198, 2013-12-16
… 血清中の直接ビリルビン,間接ビリルビン,LDH, AST, ALT, ALP, アルブミン,CRP, AFP さらに入院中の平均食事摂取率,食事摂取量,摂取エネルギー量,摂取食塩相当量,鉄摂取量,亜鉛摂取量,ビタミンK 摂取量および年齢を変数として重相関分析を行った。 …
NAID 110009658771

診療と研究直接ビリルビン高値を呈した極低出生体重児の臨床像の解析

俣野美雪,高橋尚人,矢田ゆかり [他]
小児科診療 73(7), 1232-1236, 2010-07
NAID 40017179957

出生前から経過を観察し得た胆道閉鎖症の1例

河崎正裕,仲田惣一,高尾智也
日本小児外科学会雑誌 45(4), 729-732, 2009-06-20
… 部嚢胞(直径15mm)で見つかった胆道閉鎖症の1例を報告した.嚢胞は頭側管腔に連続し,胆嚢は正常に存在したため胆道拡張症を疑った.在胎38週6日,体重2,958gで出生するまで嚢胞に形態的変化はなかった.生後直接ビリルビンが徐々に増加し,肝管,嚢胞は3週間の間に縮小した.そのため生後28日目胆道閉鎖症を疑い手術を施行した.病型III dであった.葛西手術を施行し術後は順調に経過した.本例におけるこの胆道の形態的変化は …
NAID 110007383179

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「105A031」

ビリルビン
	IUPAC名 3-[2-[(3-(2-カルボキシエチル)-5-[(3-エテニル-4-メチル-5-オキソ-ピロール-2-イリデン)メチル]-4-メチル-1H-ピロール-2-イル]メチル)-5-[(4-エテニル-3-メチル-5-オキソ-ピロール-2-イリデン)メチル]-4-メチル-1H-ピロール-3-イル] プロパン酸
識別情報
CAS登録番号	635-65-4
PubChem	250
	SMILES CC1=C(NC(=C1CCC(=O)O)CC2=C(C(=C(N2)C=C3C(=C(C(=O)N3)C)C=C)C)CCC(=O)O)C=C4C(=C(C(=O)N4)C=C)C;
	InChI InChI=1/C33H36N4O6/c1-7-20-19(6)32(42)37-27(20)14-25-18(5)23(10-12-31(40)41)29(35-25)15-28-22(9-11-30(38)39)17(4)24(34-28)13-26-16(3)21(8-2)33(43)36-26/h7-8,13-14,34-35H,1-2,9-12,15H2,3-6H3,(H,36,43)(H,37,42)(H,38,39)(H,40,41)/f/h36-38,40H;
特性
化学式	C33H36N4O6
モル質量	584.66214
	特記なき場合、データは常温 (25 °C)・常圧 (100 kPa) におけるものである。

　　[★]

70歳の男性。全身の掻痒感と褐色尿とを主訴に来院した。 1週前から尿の濃染を、 3日前から皮膚掻痒感を自覚していた。意識は清明。身長160cm、体重58kg。体温35.8℃。脈拍72/分、整。皮膚は黄染、乾燥し、多数の掻爬痕を認める。眼球結膜に黄染を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知せず、圧痛を認めない。血液所見:赤血球 454万、 Hb 12.1g/dl、 Ht 36%、白血球 5,500、血小板 12万。血液生化学所見:総蛋白 6.1g/dl.アルブミン 3.4g/dl、総ビリルビン 12.1mg/dl、直接ビリルビン 8.3mg/dl、 AST 233IU/l、 ALT 354IU/l、 LD 48S IU/l(基準176-353)、ALP 1.091 IU/l(基準115-359)、γ-GTP 825IU/l(基準8-50)、Na 141mEq/l、K 4.2mEq/l、Cl 107mEq/l。経皮経肝胆道ドレナージチューブからの造影と内視鏡的逆行性胆管造影とを同時に行った胆管造影写真(内視鏡は抜去後)(別冊No.6)を別に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105A030］←［国試_105］→［105A032］

「113A032」

　　[★]

生後11日の新生児女児。2日前から嘔吐を繰り返し哺乳力が低下したため、両親に連れられて来院した。在胎 39週、出生体重 3,180g、Apgarスコア 9点(1分)、9点(5分)で出生した。完全母乳栄養であるが、来院の3日前までの哺乳力は良好で、1日2回の黄色顆粒便を排泄していた。出生した産科診療所から新生児マススクリーニングで異常を認めたと本日、家族が連絡を受けた。来院時は活気がなく、泣き声は微弱であった。身長 52cm、体重 3,230g。体温 36.3℃。心拍数 160/分、整。血圧 60/30mmHg。呼吸数 50/分。SpO2 96%(room air)。毛細血管再充満時間 4秒と延長している。全身の色素沈着と軽度の黄染とを認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を1.5cm触知するが、脾は触知しない。腸雑音に異常を認めない。大泉門は径1.5cmでやや陥凹している。陰核の肥大を認める。診断のため血液検査を施行することとなった。
異常高値を呈する可能性の高い検査項目はどれか。

a　血糖
b　カリウム
c　静脈血pH
d　アンモニア
e　直接ビリルビン

[正答]

※国試ナビ4※　［113A031］←［国試_113］→［113A033］

「109D055」

　　[★]

7歳の男児。腹痛、下痢および顔色不良を主訴に母親に連れられて来院した。4日前から下痢が始まり、昨晩から腹痛を伴う血便が認められた。今朝から排尿がないのに気付かれ受診した。7日前に家族で焼肉を食べに行った。母親、父親および兄も軽い下痢を呈している。意識は清明。身長 115cm、体重 22kg(1週前は 20.5kg)。体温 37.1℃。脈拍 124/分、整。血圧 130/76mmHg。呼吸数 24/分。SpO2 98%(room air)。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、自発痛と圧痛とを認めるが、筋性防御は認めない。肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白2+、ケトン体1+、潜血3+。
この患児の血液検査所見で予測されるのはどれか。2つ選べ。

a　LD高値
b　血小板数増加
c　クレアチニン高値
d　直接ビリルビン高値
e　血清補体価(CH50)低値

[正答]

※国試ナビ4※　［109D054］←［国試_109］→［109D056］

「095G034」

　　[★]

21歳の女性。2週前から発熱をきたし、近医で解熱薬と抗菌薬との投与を受けたが軽快せず、昨日から紫斑が出現したため入院した。左肋骨弓下に脾を3cm触知する。血液所見：赤血球210万、Hb 6.8 g/dl、Ht23％、網赤血球25‰、白血球2,300(好中球23％、好酸球2％、単球5％、リンパ球67％、異型リンパ球3％)、血小板2.3万。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。

この患者の血中で増加するのはどれか。
(1)　総蛋白
(2)　直接ビリルビン
(3)　LDH
(4)　フェリチン
(5)　ハプトグロビン

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095G033］←［国試_095］→［095G035］

「095A090」

　　[★]

新生児黄疸について正しいのはどれか。２つ。

(1)　黄疸による障害は血中ビリルビン最高値と生後日数とに依存する。
(2)　ビリルビンの神経毒性は直接ビリルビン値に依存する。
(3)　光線療法に用いる波長は赤外線に近い。
(4)　光線療法中の1日水分投与量は少なめに維持する。
(5)　光線療法は皮膚のビリルビンを水溶性にする。

a. (1)(2)
b. (1)(5)
c. (2)(3)
d. (3)(4)
e. (4)(5)

[正答]

※国試ナビ4※　［095A089］←［国試_095］→［095A091］

「108G016」

　　[★]

血液検査項目とその検査結果が高値となる病態の組合せで誤っているのはどれか。

a　K-―――――――――――溶血性貧血
b　総蛋白 ―――――――――多発性骨髄腫
c　アルブミン ―――――――非代償性肝硬変
d　総コレステロール ――――甲状腺機能低下症
e　直接ビリルビン ――――― Dubin-Johnson症候群

[正答]

※国試ナビ4※　［108G015］←［国試_108］→［108G017］

「089A088」

　　[★]

排泄性胆道造影法で正しいのはどれ

a. 経口法は静注法より胆管像が鮮明である
b. 経口薬ではヨード過敏は起こらない
c. 血清直接ビリルビン5mg/dL以上では造影困難である。
d. 胆嚢収縮能の評価にはセクレチンを用いる。
e. 断層撮影で結石の種類が判別できる。

「尿胆汁色素」

　　[★]

関: 黄疸、胆汁、ビリルビン、ウロビリノゲン

赤血球中のHbは間接ビリルビンとなり、肝臓でグルクロン酸抱合されて、直接ビリルビンになる。尿中には直接ビリルビンが排泄される。

直接ビリルビンは胆管から腸管に排泄されて腸内細菌によりウロビリノーゲンとなり、血中再吸収後、一部は尿中へ排泄される。
尿中に出てくるウロビリノーゲンと抱合型ビリルビンの変動でどこが悪いか分かる。

http://www.kanazawa-med.ac.jp/~hiromu/new_page_16.htm

ビリルビン↑、ウロビリノーゲン↑：黄疸(肝細胞性)、肝炎、肝硬変やアルコール性肝障害など

肝細胞傷害により直接ビリルビンの排泄が妨げられる。また胆汁中に排泄された直接ビリルビリンはウロビリノゲンに転換された小腸で再吸収されるが、肝臓での再吸収が妨げられる。このためにウロビリノゲンが上昇する。

ビリルビン↑、ウロビリノーゲン→：黄疸(閉塞性)、腫瘍や結石による胆道閉塞、胆汁うっ滞

肝臓で産生された直接ビリルビンは、胆汁として排泄できないために血液中に直接ビリルビンが排泄され、そのまま尿として排泄される。このため、ウロビリノゲンはかわらずウロビリノゲンのみ上昇する。

ビリルビン→、ウロビリノーゲン↑：黄疸(溶血性)、溶血性貧血などによる赤血球破壊の亢進

血管内で産生された間接ビリルビンはにより、血清ビリルビリンは経度上昇するが、肝機能は正常であるために大量のウロビリノゲンが産生され排泄される。このため、ビリルビンは軽度上昇、ウロビリンは著明に上昇する。

「間接ビリルビン」

　　[★]

英: indirect bilirubin
関: ビリルビン

ポリフィリンが開裂してビリルビンとなるが不溶性であるために、血中ではアルブミンと結合する(これが、間接ビリルビン)。肝臓に運ばれた後、グルクロン酸抱合を受けて水溶性となったビリルビンが直接ビリルビンである。

基準値

(HIM A-4)

総ビリルビン	0.3-1.3 mg/dL
直接ビリルビン	0.1-0.4 mg/dL
間接ビリルビン	0.2-0.9 mg/dL

鑑別疾患

0.9-5mg/dl(軽度増加)

溶血性貧血、新生児黄疸、Gilbert症候群、Crigler-Najjar症候群II型、シャント高ビリルビン血症、心不全、Lucey-Driscoll症候群

5-20mg/dl(中等度増加)

Crigler-Najjar症候群II型、新生児黄疸

20mg/dl以上(高度増加)

Crigler-Najjar症候群I型

LAB 568

溶血性貧血、シャント高ビリルビン血症、大量の内出血、肺塞栓、敗血症、甲状腺機能亢進症、消化管内でのビリルビン再吸収の亢進、先天性黄疸(Gilbert症候群, Crigler-Najjar症候群)、有効肝血流量の減少(門脈-下大静脈シャント、肝内性・肝外性側副血行路、心拍出量の減少、右心不全)、肝炎後性高ビリルビン血症[薬剤性(胆嚢造影剤、BSP,ICGなど)、ICG排泄異常症

ジェネラリストのための内科外来マニュアル. 384

ビリルビン単独上昇：溶血、無効造血、血腫、外傷など

「黄疸」

　　[★]

英: jaundice (prejndiceと似ている？), choloplania
ラ: icterus
関: ビリルビン、新生児黄疸

基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl

総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる

黄疸の原因 (内科診断学第2版)

間接ビリルビン優位	産生過剰	網内系赤血球破壊	先天性溶血性貧血
			後天性溶血性貧血
		血管内溶血	発作性夜間血色素尿症
			寒冷凝集素症
			血液型不適合溶血
			血栓性血小板減少性紫斑病
		骨髄内無効造血	シャントビリルビン血症
			悪性貧血
	肝臓摂取障害	シャント形成	肝硬変
	抱合障害		Crigler-Najjar症候群(I,II型)
			Gilbert症候群
直接ビリルビン優位	排泄障害		Rotor症候群
			Dubin-Johnson症候群
	肝細胞障害		急性肝炎
			慢性肝炎
			肝硬変
	胆管障害	肝内胆汁うっ滞	原発性胆汁性肝硬変
			原発性硬化性胆管炎
			薬物性胆汁うっ滞
		閉塞性黄疸

同: jaundice

同: 付録16

「総ビリルビン」

　　[★]

英: total bilirubin, T-Bil, TB
関: ビリルビン

意義

間接ビリルビン＋直接ビリルビン

単位

1 μmol/L = 0.058 mg/dl

基準値

0.2-1.0 mg/dL(流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.13)
5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl (HIM.A-4)

総ビリルビンの異常値と黄疸(LAB.568)

黄疸の程度

潜在的黄疸：1-2 mg/dl ：　17.2-34.5 μmol/l
軽度黄疸：2-10 mg/dl　：　34.5-172.4 μmol/l
中程度黄疸：10-20 mg/dl　：　172.4-344.8 μmol/l
高度黄疸：20mg/dl以上　：　344.8 μmol/l

黄疸の種類

閉塞性黄疸

不完全閉塞：10-15 mg/dl　：　172.4-258.6 μmol/l
完全閉塞：20-30 mg/dl　：　344.8-517.2 μmol/l

肝細胞性黄疸：1-70 mg/dl　：　17.2-1206.9 μmol/l
溶血性黄疸：5 mg/dlを超えることはまれ　：　86.2 μmol/l

肝機能障害のマーカーとして

AST, ALTが最大値を示した1週間後に最大値をしめす。急性期のマーカーとしては使えない。(QB.B-264)

「高直接ビリルビン血症」

　　[★]

英: direct-reacting hyperbilirubinemia
同: 抱合型高ビリルビン血症 conjugated hyperbilirubinemia

「ビリルビン」

　　[★]

英: bilirubin
同: ヘマトイジン、類血素 hematoidin
関: 黄疸

ビリベルジン biliverdin→ビリルビン→ウロビリノゲン

血清ビリルビンの由来

70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。

細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。

基準値

血清ビリルビン

単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

総ビリルビン：0.2-1.0 mg/dl
直接型ビリルビン：0.4 mg/dl 以下
間接型ビリルビン：0.8 mg/dl 以下

HIM.A-4

total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl

ビリルビンの吸収波長

450-460nm

■～■

新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい

臨床関連

「直接」

　　[★]

英: direct、immediate、straightforward、directly
関: 指揮、指示、指導、即時、即時型、速効性、直接型、直接的、配向、向ける、方向づける、率直、単刀直入、ダイレクト

「ビン」

　　[★]

英: bottle
関: ビンづめ

[pmid2880647-1] Cary Pirone,J. Martin E. Quirke, Horacio A. Priestap, and David W. Lee (2009). “Animal Pigment Bilirubin Discovered in Plants”. J. Am. Chem. Soc. 131 (8): 2830. doi:10.1021/ja809065g. PMC 2880647.

[2] “Bilirubin's Chemical Formula”. 2007年8月14日閲覧。

[pmid12456881-3] Baranano DE, Rao M, Ferris CD, Snyder SH (2002). “Biliverdin reductase: a major physiologic cytoprotectant”. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 99 (25): 16093–8. doi:10.1073/pnas.252626999. PMC 138570. PMID 12456881.

[4] Liu Y, Li P, Lu J, Xiong W, Oger J, Tetzlaff W, Cynader M. (2008). “Bilirubin possesses powerful immunomodulatory activity and suppresses experimental autoimmune encephalomyelitis”. J. Immunol. 181 (3): 1887–97. PMID 18641326.

[WebMD-5] Golonka, Debby. “Digestive Disorders Health Center: Bilirubin”. en:WebMD. pp. 3. 2010年1月14日閲覧。

[MedlinePlus-6] MedlinePlus Encyclopedia CHEM-20

[LSUHSC-7] “Laboratory tests”. 2007年8月14日閲覧。

匿名

検索

案内

直接ビリルビン

基準値

Wikipedia preview

wiki ja

目次

化学

機能

代謝

非抱合型ビリルビン

抱合型ビリルビン

尿中

代謝経路

毒性

血液検査

総ビリルビン

直接ビリルビン

間接ビリルビン

測定と算出

脚注

関連項目

UpToDate Contents

Japanese Journal

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「089A088」

「尿胆汁色素」

「間接ビリルビン」

基準値

鑑別疾患

「黄疸」

黄疸の原因 (内科診断学 第2版)

「総ビリルビン」

意義

単位

基準値

総ビリルビンの異常値と黄疸(LAB.568)

黄疸の程度

黄疸の種類

肝機能障害のマーカーとして

「高直接ビリルビン血症」

「ビリルビン」

血清ビリルビンの由来

基準値

血清ビリルビン

(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)

HIM.A-4

ビリルビンの吸収波長

臨床関連

「直接」

「ビン」

黄疸の原因 (内科診断学第2版)