発作性寒冷ヘモグロビン尿症

発作性寒冷血色素尿症

UpToDate Contents

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• 1. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
• 2. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
• 3. 小児における自己免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia in children
• 4. 自己免疫性溶血性貧血の病因：寒冷凝集素症 pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia cold agglutinin disease
• 5. 肺静脈閉塞性疾患 pulmonary veno occlusive disease

Japanese Journal

• 自己免疫性溶血性貧血

• 新倉 春男
• 日本内科学会雑誌 95(10), 2043-2047, 2006-10-10
• … 自己抗体の性状により, 温式AIHAと冷式抗体の寒冷凝集素症 (CAD) および発作性寒冷ヘモグロビン尿症 (PCH) に分類される. …
• NAID 10018863972

• 研究・症例 発作性寒冷ヘモグロビン尿症の1例

• 森田 慶紀,久保 美保,斎藤 公幸 [他]
• 小児科臨床 58(1), 113-120, 2005-01-00
• NAID 40006563851

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• 難病情報センター | 溶血性貧血(2) 発作性夜間ヘモグロビン尿症

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、PIG-A遺伝子に後天的変異を持った造血 幹細胞がクローン性に拡大した結果、補体による血管内溶血を主徴とする造血幹細胞 疾患である。再生不良性貧血を代表とする造血不全疾患としばしば合併・相互移行する 。 ...

• 溶血性貧血 (1)自己免疫性溶血性貧血 - 難病情報センター

病型別比率は、温式AIHA 47.1%、寒冷凝集素症 4.0% 、発作性寒冷ヘモグロビン尿症 1.0% 、PNH 24.9% 、先天性溶血性貧血 16.6%、不明 5% とされた。温式AIHAの 特発性/続発性は、ほぼ同数に近いと考えられる。特発性温式AIHAは、小児期のピーク を ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「ヘモグロビン」「ヘモグロビン尿症」「寒冷」「冷」「症」

「自己免疫性溶血性貧血」

　　[★]

英

autoimmune hemolytic anemia AIHA

関

寒冷凝集素病、溶血性貧血

概念

• 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。

分類

• 温式自己免疫性溶血性貧血：IgG：細網系貪食：血管外溶血
• 冷式自己免疫性溶血性貧血

• 寒冷凝集素症：IgM(Ii血液型物質に対する抗体)：
• 発作性寒冷ヘモグロビン尿症：IgG(ドナート・ランドシュタイナー抗体に対する抗体)：補体：血管内溶血

病因

• 薬剤性自己免疫性溶血性貧血など
• 慢性リンパ性白血病

検査

• 直接クームス試験：陽性

「発作性寒冷血色素尿症」

　　[★]

英

paroxysmal cold hemoglobinuria PCH

同

発作性寒冷ヘモグロビン尿症、

[show details]

発作性寒冷血色素尿症 : 約 19,300 件
発作性寒冷ヘモグロビン尿症 : 約 82 件

「発作性ヘモグロビン尿症」

　　[★]

英

paroxysmal hemoglobinuria

同

発作性血色素尿症

関

発作性寒冷ヘモグロビン尿症、発作性夜間血色素尿症

「ヘモグロビン」

　　[★]

英

hemoglobin, Hb

同

血色素

関

酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度

生化学

• 67 kDa

血液内科学

• ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
• 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
• α鎖系はζ→α
• β鎖系はε→γ→β δ

• 発生初期：ζ₂ε₂
• 胎児期　：α₂γ₂
• 乳児期　：α₂β₂(HbA), α₂δ₂(HbA₂), α₂γ₂(HbF)
• 成人

α₂β₂(HbA)　：Hbの97%

α₂δ₂(HbA₂)　：Hbの2%

α₂γ₂(HbF)　：Hbの2%

発生初期：ZE
成人　　：B > D > G , Aは共通

機能

• O₂運搬
• CO₂運搬
• 体液pHの調整

CO₂運搬

• 血液中に溶解する　：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
• ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して　：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655)　カルバミノヘモグロビン
• 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される　：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

• 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント

• 男性：14 - 18 (g/dl)　　16±2 (g/dl)
• 女性：12 - 16 (g/dl)　　14±2 (g/dl)

異常値の出るメカニズム第5版 p.79

• 男:13～19 g/dl
• 女:12～18 g/dl

HIM. A-2

• 男:13.3-16.2 g/dl
• 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明

• ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

• 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
• 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試

• 103E056

「ヘモグロビン尿症」

　　[★]

英

hemoglobinuria

同

ヘモグロビン尿、血色素尿症

関

ヘモグロビン尿性腎症、赤いおむつ症候群

[show details]

ヘモグロビン尿症 : 約 146,000 件
血色素尿症 : 約 267,000 件
ヘモグロビン尿 : 約 21,800 件
血色素尿 : 約 34,200 件

• 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン＊由来である場合をいう。

病因

• 血管内溶血

• 赤血球自体の異常

• グルコース‐6-リン酸脱水素酵素欠乏症
• 発作性夜間ヘモグロビン尿症

• 血漿の要因

• 冷式抗赤血球抗体による自己免疫性溶血性貧血

「寒冷」

　　[★]

英

cold、cryo

関

クライオ、クリオ、冷たい、非アイソトープ、非放射性、冷、感冒

「冷」

　　[★]

英

cold

関

冷たい、非アイソトープ、非放射性、寒冷、感冒

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？