UpToDate Contents
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- 1. 小児における溶血性貧血の概要overview of hemolytic anemias in children [show details]
… illness. PCH is characterized by IgG autoantibodies that bind preferentially at colder temperatures, fix complement efficiently, and cause intravascular hemolysis with anemia, hemoglobinemia, and hemoglobinuria …
- 2. 小児の自己免疫性溶血性貧血：分類、臨床的特徴、診断autoimmune hemolytic anemia in children classification clinical features and diagnosis [show details]
… IgM autoantibodies bind erythrocyte I/i or rarely anti-PR antigens at colder temperatures and fix complement, which leads to anemia, either due to complement-mediated intravascular hemolysis or immune-mediated… and anemia. PCH is discussed in greater detail separately. AIHA is classified as either primary (idiopathic) or secondary based on whether or not an…
- 3. 小児の自己免疫性溶血性貧血：治療と転帰autoimmune hemolytic anemia in children treatment and outcome [show details]
… to hemolysis and, when the rate of hemolysis exceeds the ability of the bone marrow to replace the destroyed red cells, to anemia and its attendant signs and symptoms.… the thermal reactivity of the autoantibodies and is classified as primary (idiopathic) or secondary based on whether or not an underlying…
- 4. 成人の温式自己免疫性溶血性貧血（AIHA）warm autoimmune hemolytic anemia aiha in adults [show details]
… HS have hemolysis and anemia, with spherocytes on the blood smear. Unlike warm AIHA, individuals with HS generally have lifelong anemia and may have a positive family history of anemia,… spontaneously (primary [idiopathic] warm AIHA) or in the setting of a condition or medication that predisposes to the production of an autoantibody (secondary warm AIHA). The autoantibodies are almost…
- 5. 成人の溶血性貧血の診断diagnosis of hemolytic anemia in adults [show details]
…days of new-onset hemolysis. Hemolysis without anemia can be seen if the bone marrow capacity to increase RBC production is sufficient to overcome the anemia caused by the hemolysis. Despite a normal …
Japanese Journal
- 草〓 博昭,野手 洋治,星野 茂,中沢 省三
- 脳卒中 14(1), 93-97, 1992
- … にかけて低吸収域を認め, 脳梗塞と診断された.入院時一般検査で溶血性貧血を指摘され精査の結果, Coombs試験 (直接・間接) 陽性であり, また原因となるような薬剤の服用の認められないことから, 特発性自己免疫性溶血性貧血と診断された.出血凝固系では血漿フィブリノーゲン値の高値が, また血小板機能では凝集能の亢進が認められた.数種類の自己抗体が陽性であった.患者はその後軽度の右不全片麻痺を残すのみで …
- NAID 130003630966
- ダナゾール投与が奏効した特発性自己免疫性溶血性貧血
- 篠原 健次,岡藤 浩一郎,綾目 秀夫,上田 尚紀
- 臨床血液 31(2), 256-257, 1990
- A 50 years old female suffered from idiopathic autoimmune hemolytic anemia. She was initially treated with prednisolone, and anemia was improved moderately. However, maintenance of Hb value was diffic …
- NAID 130004918951
- 良性頭蓋内圧亢進症を呈した特発性自己免疫性溶血性貧血の1例
- 増本 陽秀,山本 匡介,梅村 創,金子 周司,大塚 正秋,本村 正治,井林 博
- 臨床血液 25(4), 575-582, 1984
- A 32-year-old woman with idiopathic autoimmune hemolytic anemia (IAIHA) was admitted to our hospital in July 1980 because of severe headache and tinnitus. She had been treated with prednisolone until …
- NAID 130004918216
Related Links
- 自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、赤血球膜上の抗原と反応する自己抗体が産生され、抗原抗体反応の結果、赤血球が傷害を受け、赤血球の寿命が著しく短縮（溶血） し、貧血を来す病態である。. 自己抗体の出現につながる病因の詳細はいまだ不明の部分が多く、臨床経過・予後の面でも多様性に富む不均質な病態群と理解される。. 自己抗体の出現を共通点とするが ...
- 1.「自己免疫性溶血性貧血」とはどのような病気ですか. 自身の赤血球に結合する 自己抗体 (蛋白)ができて、赤血球が異常に早く破壊されておこる貧血です。. いろいろな病型があり、原因もさまざまです。. 体温付近 (37度)で抗体の結合が強いものを温式、体温以下（特に4度）で結合が強いものを冷式と呼びます。. 赤血球に自己抗体が結合し、補体 (蛋白)と共同して ...
- 自己免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia：AIHA）は溶血性貧血の一病型として，昭和49年度に三輪史朗班長の下で特 定疾患の調査研究対象として取り上げられた．昭和52年度からは再生不良性貧血，ITPと合わせて特発性造血障害としてまとめられ，
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- anemia
- 同
- 貧血症
- 関
- 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
|
|
Hb(g/dl)
|
Ht(%)
|
| 男性
|
13
|
39
|
| 女性
|
12
|
36
|
| 高齢者・乳幼児・妊婦
|
11
|
33
|
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
臨床検査に基づく分類
- 正球性貧血
- 小球性貧血
- 大球性貧血
- 低色素性貧血
- 正色素性貧血
貧血の鑑別 (文献不明)
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
[★]
- 英
- hemolytic anemia
- 同
- 溶血性黄疸 hemolytic jaundice
- 関
- 貧血
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
-
-
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
赤血球外の素因
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
-
症状
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
- http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150
[★]
- 英
- immunity, immune
- 関
- 免疫系
免疫の種類 (PT.246-251)
T細胞の種類
ヘルパーT細胞の種類
[★]
- 英
- hemolysis, hematolysis
- 関
- HELLP syndrome
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
- 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHとASTである。
- しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分
|
単位
|
血漿
|
赤血球
|
赤血球/血漿
|
| クレアチニン
|
mg/dl
|
1.1
|
1.8
|
1.63636363636364
|
| 非タンパク性窒素
|
mg/dl
|
8
|
14.4
|
1.8
|
| Mg
|
mEq/l
|
2.2
|
5.5
|
2.5
|
| 非糖性還元物質
|
mg/dl
|
8
|
40
|
5
|
| ALT
|
IU/l
|
30
|
150
|
5
|
| AST
|
IU/l
|
25
|
500
|
20
|
| カリウム
|
mEq/l
|
1.1
|
100
|
90.9090909090909
|
| 酸性ホスファターゼ
|
IU/l
|
3
|
200
|
66.6666666666667
|
| Fe
|
ug/dl
|
100
|
9700
|
97
|
| LDH
|
IU/l
|
360
|
58000
|
161.111111111111
|
| アルギナーゼ
|
IU/l
|
trace
|
12
|
＞1,000,000
|
[★]
- 英
- idiopathy、idiopathic、cryptogenic、agnogenic, essential
- 同
- 本態性
- 関
- 原因不明