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- 1. 先端巨大症の診断diagnosis of acromegaly [show details]
…approach to acromegaly will be reviewed here. GH excess in children and adolescents and the causes, clinical manifestations, and treatment of acromegaly are discussed separately. Acromegaly has been considered …
- 2. 先端巨大症の原因および臨床症状causes and clinical manifestations of acromegaly [show details]
…and clinical features of acromegaly will be reviewed here. The laboratory diagnosis and treatment of acromegaly are discussed separately. The most common cause of acromegaly is a somatotroph (growth …
- 3. 先端巨大症の治療treatment of acromegaly [show details]
…The treatment of acromegaly will be reviewed here. The clinical manifestations and diagnosis of acromegaly are discussed separately. The goals of therapy in patients with acromegaly are to lower the …
- 4. 経蝶形骨下垂体手術での麻酔anesthesia for transsphenoidal pituitary surgery [show details]
…patients with acromegaly varies between 9 and 40 percent , compared with 2 to 6 percent in patients without acromegaly , though failed intubation is very rare. Similar to patients without acromegaly, bedside …
- 5. 先端巨大症のリウマチ症状rheumatologic manifestations of acromegaly [show details]
…thickness in those with active acromegaly compared with controlled acromegaly. Diagnosis – Acromegalic arthropathy should be suspected in patients with known acromegaly and joint pain, often with stiffness …
Related Links
- 先端巨大症は下垂体腺腫という腫瘍から成長ホルモンが過剰に分泌され外見に変化が出たり、腫瘍が周りを圧迫することで視力視野の障害や他のホルモンの症状として様々な合併症が出たりする病気です。 先端巨大症は外見の変化や様々な合併症をきっかけとして発見されることが多いです。
- 先端巨大症では，GHの過剰分泌が通常20代から40代の間に始まる。骨端線閉鎖後にGHの過剰分泌が始まると，初期の臨床症状として顔貌粗造と手足の軟部組織の腫大がみられる。外見が変化し，指輪，手袋，靴のサイズが ...
- 先端巨大症（下垂体性成長ホルモン分泌異常症） が甲状腺に与える影響として、. 成長ホルモン (GH) により臓器も腫大するため、 甲状腺腫 （甲状腺のサイズが大きくなる事）が生じます. 成長ホルモン (GH) による細胞増殖刺激と細胞自然死（アポトーシス ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- acromegaly
- 同
- 先端肥大症 末端肥大症、マリー症候群 Marie syndrome
- 関
- 成長ホルモン、難病
[show details]
概念
- 下垂体前葉より成長ホルモンが長期間、過剰に分泌されるために骨、結合組織、内臓の過剰発育をきたす疾患。
- 特定疾患治療研究事業の対象となる難病
病因
診断基準
- (参考1)
- (1)主症候(注1)
- ①手足の容積の増大
- ②先端巨大症様顔貌(眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出など)
- ③巨大舌
- (2)検査所見
- ①成長ホルモン(GH)分泌の過剰：血中GH値がブドウ糖75g経口投与で正常域まで抑制されない。(注2)
- ②血中IGF-1(ソマトメジンC)の高値(年齢・性別基準値の2SD以上)。(注3)
- ③CTまたはMRIで下垂体腺腫の所見を認める。(注4)
- 副症候および検査所見
- (1)発汗過多
- (2)頭痛
- (3)視野障害
- (4)女性における月経異常
- (5)睡眠時無呼吸症候群
- (6)耐糖能異常
- (7)高血圧
- (8)咬合不全
- (9)頭蓋骨および手足の単純X線の異常(注5)
- 確実例：1(1)①から③の1項目以上を満たし、かつ1(2)①から③すべての項目を満たすもの。
- 可能性を考慮：ブドウ糖負荷でGHが正常域に抑制されたり、臨床症候が軽微な場合でも、IGF-1が高値で、1(2)③を満たすもの。
- (注1)発病初期例や非典型例では症候が顕著でない場合がある。
- (注2)正常域とは血中GH底値1ng/ml(リコンビナントGHを標準品とするGH測定法)未満である。糖尿病、肝疾患、腎疾患、青年では血中GH値が正常域まで抑制されないことがある。また、本症では血中GH値がTRHやLH-RH刺激で増加(奇異性上昇)することや、ブロモクリプチンなどのドパミン作動薬で血中GH値が増加しないことがある。さらに、腎機能が正常の場合に採取した尿中GH濃度が正常値に比べ高値である。
- (注3)健常者の年齢・性別基準値を参照する。栄養障害、肝疾患、腎疾患、甲状腺機能低下症、コントロール不良の糖尿病などが合併すると血中IGF-Iが高値を示さないことがある。IGF-Ⅰの基準値としては別添の資料を参考のこと。
- (注4)明らかな下垂体腺腫所見を認めない時や、ごく稀にGHRH産生腫瘍の場合がある。
- (注5)頭蓋骨単純X線でトルコ鞍の拡大および破壊、副鼻腔の拡大と突出、外後頭隆起の突出、下顎角の開大と下顎の突出など、手X線で手指末節骨の花キャベツ様肥大変形、足X線で足底部軟部組織厚heelpadの増大＝22mm以上を認める。
負荷試験のまとめ
病態
- 参考2
- 甲状繊維状：甲状腺は肥大するが、甲状腺ホルモンの量は正常である事が多い。一方で、下垂体腫瘍により中枢性の甲状腺機能低下症をきたす患者が少数存在する。
- 心血管系：高血圧(43%の症例に存在)、心肥大(高血圧、およびGHの直接的効果)、心筋症( → 拡張障害 ＋ 不整脈 )、心不全(3-10%の症例)、弁膜症(心エコー上、30%の症例でAR, 5%の症例でMRが見いだされた)
- 睡眠時無呼吸
- 代謝：インスリン抵抗性を伴う高インスリン血症による糖尿病は10-20%の症例で見られ、耐糖能異常は50%の患者で見られる。
- 結腸の腫瘍：結腸粘膜上皮細胞の増殖におけるIGF-Iの関与、PPAR(peroxisome proliferator-activated receptor)遺伝子の発現低下が腫瘍発生のメカニズム？
検査
負荷試験の結果の見方
- QB-D253
- (1) QB.D-254 参考1 → 増加しない
QB.D-254
- ブドウ糖負荷試験：GH→ (正常：↓) ← コントロール不能？
- TRH、LH-RH：GH↑ (正常：→？)
- インスリン、低血糖、L-dopa負荷：GH→ (正常：↑) ← 十分にGHが分泌されているから、これ以上反応できない？
治療
- 方針：手術療法(腺腫摘出術)が第1選択となり、手術が不可能な例や拒否例、残存腺腫により高GHである例などで薬物療法を行う
- 経蝶形骨洞下垂体腺腫摘除術(ハーディ手術)：トルコ鞍内に限局している例
- 経前頭骨下垂体腺腫摘除術：トルコ鞍上に進展している例
- 定位的放射線照射：従来の外部照射に比べ良好な治療成績が得られているが、放射線障害による下垂体機能低下が問題となっている。
治療効果の判定
- 足底部軟部組織厚heelpadは治療によって減少し、治療効果の判定に用いられる。(QB.D-253)
- IGF-1は治療効果の判定に有用、らしい。
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/287
- 2. [charged] Causes and clinical manifestations of acromegaly - uptodate [1]
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- 英
- giant、vast、huge、prodigious、hugely、colossal、mega
- 関
- 莫大、メガ
[★]
- 英
- sis, pathy