UpToDate Contents
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- 1. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 3. 新生児における同種免疫性溶血性疾患の出生後診断およびマネージメント postnatal diagnosis and management of alloimmune hemolytic disease of the newborn
- 4. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価 evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children
- 5. 新生児における非抱合型高ビリルビン血症の発症機序および病因 pathogenesis and etiology of unconjugated hyperbilirubinemia in the newborn
Japanese Journal
- 4.ビタミンB12欠乏性貧血と溶血性黄疸を呈した短小腸の1例(一般演題,第41回日本小児消化管機能研究会)
- 加藤 純爾,飯尾 賢治,新美 教弘,田中 修一,毛利 純子
- 日本小児外科学会雑誌 47(6), 981-982, 2011-10-20
- NAID 110008790736
- メトヘモグロビンの上昇に引き続き急激な溶血性黄疸・貧血をきたした Late-preterm 児の1例
- 高橋 匡輝,多田 憲正,草苅 倫子,蒲原 孝,日下 隼人
- 日本産婦人科・新生児血液学会誌 = The Japanese journal of obstetrical, gynecological & neonatal hematology 21(1), 57, 2011-06-01
- NAID 10029378133
Related Links
- 溶血性黄疸とは、溶血性貧血で発症する黄疸のことで、さまざまな原因が考えられます 。
- 溶血性貧血（ようけつせいひんけつ、hemolytic anemia）は、赤血球が破壊されて起こる 貧血。赤血球が破壊されることを溶血といい、本症は溶血で起こる貧血なので溶血性 貧血という。 目次. 1 原因とメカニズム; 2 症状. 2.1 合併症. 3 主要な治療方法; 4 分類 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「088D020」「103E021」 |
| リンク元 | 「溶血性貧血」「微小血管症性貧血」「hemolytic jaundice」「無胆汁色素尿性黄疸」 |
| 拡張検索 | 「先天性溶血性黄疸」「家族性非溶血性黄疸」「高脂血性溶血性黄疸症候群」「家族性溶血性黄疸」 |
| 関連記事 | 「溶血」「黄疸」「溶血性」 |
「088D020」
- 28歳の男性。4年前、軽度の黄疸を指摘されたが、その他肝機能は正常と言われ放置していた。最近、再び皮膚の黄癬に気づき、精密検査のため来院した。赤血球412万、Hb 12.5 g/dL, 白血球 5,400。血清生化学所見：総ビリルビン4.2mg/dl、間接ビリルビン3.8mg/dl、AST 36単位、ALT 34単位、ALP 230単位(正常260以下)。低カロリー食試験によって血清ビリルビン値は2倍以上に上昇した
- 考えられるのはどれか
- a. Dubin-Johnson症候群
- b. Rotor症候群
- c. Gilbert症候群
- d. Crigler-Najjar症候群
- e. 溶血性黄疸
「103E021」
- 誤っているのはどれか。
- a. 黄疸は眼球結膜で観察する。
- b. 閉塞性黄疸では皮膚そう痒が生じる。
- c. Gilbert症候群ではICG試験は正常である。
- d. 黄疸は血中総ビリルビン値1.5 mg/dlで認められる。
- e. 溶血性黄疸では尿中ウロビリノーゲンが強陽性となる。
※国試ナビ4※ ［103E020］←［国試_103］→［103E022］
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「微小血管症性貧血」
「hemolytic jaundice」
「無胆汁色素尿性黄疸」
「先天性溶血性黄疸」
- 英
- congenital hemolytic icterus, congenital hemolytic jaundice
- 同
- 家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice
- 関
- 遺伝性球状赤血球症、溶血性貧血
「家族性非溶血性黄疸」
- 英
- familial nonhemolytic jaundice, familial non-haemolytic hyperbilirubinemia
「高脂血性溶血性黄疸症候群」
「家族性溶血性黄疸」
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16
「溶血性」
- 英
- hemolytic、haemolytic
- 関
- 溶血