消化管間質腫瘍

英

gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs

同

平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma

関

胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍

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消化管間葉性腫瘍 : 約 25 件
消化管間質腫瘍 : 約 23,300 件

概念

• 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
• カハール介在細胞由来とされる
• 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

• 成因発症。
• http://www.gist.jp/trend/01.html

病理

gloss appearance

• 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。

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免疫組織学的所見

• 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
• 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625

• 1. 平滑筋に分化する腫瘍
• 2. 神経に分化する腫瘍
• 3. 混合型の腫瘍
• 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

• 直接浸潤
• 血行性転移

• リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

• 肝臓、腹膜、肺

• 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

	腫瘍径	腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク	＜2cm	＜5/50HPF
低リスク	2～5cm	＜5/50HPF
中リスク	＜5cm	6～10/50HPF
	5～10cm	＜5/50HPF
高リスク	＞5cm	＞5/50HPF
	＞10cm	Any Mitotic Rate
	Any Size	＞10/50HPF
＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF：High-Power Field（400倍率）
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

• 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
• 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
• 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
• 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
• 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
• 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）

内科治療

• イマチニブ(適応：慢性骨髄性白血病、胃腸間質性腫瘍、好酸球増多症候群)
• スニチニブ(適応：イマチニブ抵抗性の消化管間質性腫瘍)
• レゴラフェニブ

参考

• がん診療ガイドライン

http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html

• GIST研究会

https://gist.jp/

国試

• 103D026

WordNet

1. the writing point of a pen (同)pen nib

PrepTutorEJDIC

1. ペン先 / (一般的に)とがった部分,先端(tip) / (鳥の)くちばし

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/08/05 10:54:34」(JST)

wiki ja

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消化管間質腫瘍 （しょうかかんかんしつしゅよう、英: gastrointestinal stromal tumor：GIST、ジスト）とは、消化管間葉系腫瘍の一つ。消化管間葉系腫瘍とも。筋肉層から発生する希少がんの一つ。

起源

消化管間葉系腫瘍（gastrointestinal mesenchymal tumor：GIMT）は大まかに、筋原性腫瘍、神経性腫瘍、そしてGISTを含むそれ以外の腫瘍に分類される。「それ以外の腫瘍」の中で、受容体型チロシンキナーゼの一種であるKIT蛋白（別名：幹細胞因子受容体）を合成する遺伝子 c-kitに変異があって過剰発現しているもの、あるいはそのような腫瘍と区別できないもの（例えば、KIT蛋白の存在は証明できないが、平滑筋や神経鞘への分化も証明できず、かつCD34（後述）等の特異的抗原が認められるもの。殆どの症例は、同じ受容体型チロシンキナーゼファミリーに属する「血小板由来成長因子受容体αサブタイプ」を合成する遺伝子 PDGFRAに変異がある）が、GISTと定義されている。

GISTの起源となる正常細胞としてはカハールの介在細胞（interstitial cells of Cajal：ICC）が有力視されている。ICCは消化管運動のペースメーカー細胞として機能しており、細胞膜を貫通するKIT蛋白という表面抗原を有している。この蛋白はc-kit遺伝子によりコードされ受容体型チロシンキナーゼとして機能する、先天的にKIT蛋白が欠如する個体は、ICCの欠損を来している。

部位

多くは胃に発生し、胃癌との鑑別を必要とする。食道ではほとんど認めない。

• 胃（60%）
• 小腸（30%）
• 大腸（10%）

検査

• 内視鏡

GISTの多くは正常粘膜に覆われており、粘膜下腫瘍（submucosal tumor：SMT）として発見される。そのため通常の生検では粘膜表層しか組織採取することが出来ないため、超音波内視鏡下でより深く穿刺（EUS-FNA）することで評価される。腫瘍が増大し潰瘍形成して腫瘍が消化管腔に露出していれば一般的な生検での評価も可能である。

• CT・MRI

腫瘍径の計測などに用いられる。

病理

免疫染色を行ってKIT蛋白、およびCD34（血管内皮や幼弱な造血幹細胞と共通する表面抗原）の存在を確認することにより、平滑筋組織や末梢神経由来の腫瘍と鑑別する。なお、消化管筋層内にある正常細胞の中でCD34とKITの両方を発現している細胞は、ICCだけである。

治療

外科的手術

切除可能であれば外科治療が第一選択とされる。

化学療法

切除困難症例に対して、または術後化学療法としては、チロシンキナーゼ阻害剤であるイマチニブ（imatinib、商品名:グリベック^®）が投与される。イマチニブによるKIT蛋白の阻害によりGISTの増殖が抑制される。イマチニブに抵抗性が見られた場合、チロシンキナーゼ阻害剤のスニチニブ（商品名：スーテントカプセル12.5mg®）が使用または、イマニチブが増量される。イマチニブやスニチニブに耐性を示した場合などは、経口マルチキナーゼ阻害剤としてレゴラフェニブ（regorafenib、商品名:スチバーガ錠・STIVARGA）が使用される。

予後

増殖形態や細胞分裂数、細胞異型などが他の種類のGIMTなら良性に相当する程度のものであっても、ときに遠隔転移を来すことから、臨床的には低悪性度の腫瘍として扱われる。稀に、明らかに肉腫としての形態を示すものもあり、これは高悪性度の腫瘍として振舞う。

参照

外部リンク

• GIST研究会

UpToDate Contents

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• 1. GISTを含む消化管間葉系腫瘍の疫学、分類、臨床像、予後の特徴、および診断方法 epidemiology classification clinical presentation prognostic features and diagnostic work up of gastrointestinal mesenchymal neoplasms including gist
• 2. 消化管間質腫瘍、平滑筋腫、および消化管の平滑筋肉腫の局所治療 local treatment for gastrointestinal stromal tumors leiomyomas and leiomyosarcomas of the gastrointestinal tract
• 3. 消化管間質腫瘍に対する補助化学療法および術前補助化学療法としてのイマチニブ adjuvant and neoadjuvant imatinib for gastrointestinal stromal tumors
• 4. 進行消化管間質腫瘍に対するチロシンキナーゼ阻害剤療法 tyrosine kinase inhibitor therapy for advanced gastrointestinal stromal tumors
• 5. 小腸腫瘍の疫学、臨床的特徴、および種類 epidemiology clinical features and types of small bowel neoplasms

Japanese Journal

• 消化管間質腫瘍のバイオマーカー (特集 抗癌剤とバイオマーカー--個別化医療を目指して)

• 西田 俊朗
• 成人病と生活習慣病 41(9), 1118-1121, 2011-09
• NAID 40019017148

• GIST(消化管間質腫瘍)化学療法と看護のポイント (主なレジメン26の治療・看護スケジュール表つき 消化器がん化学療法看護のポイント) -- (レジメン別にわかるがん化学療法を受ける患者の看護のポイント)

• 有働 みどり,小原 裕子,蟹江 仁美 [他]
• 消化器外科nursing [16](-) (205), 66-78, 2011
• NAID 40019016380

• 消化管間質腫瘍 (分子標的治療薬--最新の選び方・使い方) -- (臓器別にみる がん分子標的治療薬の使い方--重要な臨床試験成績を紹介しながら)

• 土井 俊彦
• がん治療レクチャー 2(2), 426-430, 2011
• NAID 40019000308

• GIST診療ガイドライン--第2版補訂版に関して (特集 最新の診療ガイドラインの実地診療応用への手引き)

• 西田 俊朗,高橋 剛
• 外科治療 104(5), 457-462, 2011-05
• NAID 40018825101

Related Links

• 消化管間質腫瘍 - Wikipedia

消化管間質腫瘍. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索 . 消化管間質腫瘍 （しょうかかんかんしつしゅよう、英: gastrointestinal stromal tumor; GIST、ジスト）とは、消化管間葉系腫瘍の一つ。 GIST 3.jpg ...

• GIST（消化管間質腫瘍） - がんサポート情報センター

GIST（消化管間質腫瘍）は食道から直腸までの消化管に発生するがんです。通常の 消化器がんはほとんどが粘膜などの上皮に発生するのですが、GISTは粘膜の下の 平滑筋や粘膜筋板層から発生します。骨や軟骨、リンパ腺、筋肉などに発生する、 いわゆる ...

• GIST（消化管間質腫瘍）とは－QLifeがん

罹患者が少ないがんを、「希少がん」と呼ぶことがあります。患者さんの数が少ないと、 その病気の情報も少なくなりがちで、医療従事者でさえ認識不足に陥ることがあります …

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「nib」「CD117」「デスミン」「GISTs」「gastrointestinal stromal tumor」
関連記事	「腫瘍」「消化管」「間質」

「nib」

　　[★]

• 受容体のリガンド結合部を標的とした小分子化合物。

nib

• アキシチニブ axitinib
• ボスチニブ bosutinib
• ブリバニブ brivanib
• カネルチニブ canertinib
• セジラニブ cediranib
• ダサチニブ dasatinib　チロシンキナーゼ阻害薬　イマチニブ抵抗性の慢性骨髄性白血病、再発又は難治性のフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病
• エルロチニブ erlotinib
• ゲフィチニブ gefitinib
• イマチニブ imatinib　チロシンキナーゼ阻害薬　CML、CKIT(CD117)陽性消化管間質腫瘍、
• ラパチニブ lapatinib
• レスタウルチニブ lestaurtinib
• リニファニブ linifanib
• ロナファーニブ lonafarnib
• ネラチニブ neratinib
• ニブリン nibrin
• ニロチニブ nilotinib　チロシンキナーゼ阻害薬　イマチニブ抵抗性の慢性期又は移行期の慢性骨髄性白血病
• パゾパニブ pazopanib
• ペガプタニブ pegaptanib
• ラニビズマブ ranibizumab
• セマキシニブ semaxinib
• ソラフェニブ sorafenib
• スニチニブ sunitinib　VEGFRやPDGFRチロシンキナーゼ阻害薬　イマチニブ抵抗性の消化管間質腫瘍、根治切除不能又は転移性の腎細胞癌
• ティピファニブ tipifarnib
• バンデタニブ vandetanib
• バタラニブ vatalanib

　 　

「CD117」

　　[★]

同

KIT kit c-kit receptor for stem cell factor

関

消化管間質腫瘍 GIST

概念

• 造血幹細胞が有する。
• チロシンキナーゼの受容体をコードしている(BPT.625)。大部分のGISTではc-KITに変異が生じている(BPT.625)　←　治療薬：イマチニブ(慢性骨髄性白血病に使われる)
• 分子量145kDaの前がん遺伝子c-kitの産物
• クラスIIIレセプタ型チロシンキナーゼ・ファミリーに属する

発現細胞

• hematopoietic progenitors (IMM.790)　
• ごく少数の正常骨髄細胞に発現。発現している骨髄細胞はCD34を発現している
• 肥満細胞(1)

機能

• stem-cell factor receptor(SCF受容体 SCF receptor)

参考

• 1. beckman coulter

http://www.bc-cytometry.com/Data/db_search/CD117.htm

「デスミン」

　　[★]

英

desmin

関

臨床関連

• 消化管間質腫瘍(GIST)と平滑筋腫の鑑別に使える

「GISTs」

　　[★] 消化管間質腫瘍 gastrointestinal stromal tumors

「gastrointestinal stromal tumor」

　　[★] 消化管間質腫瘍 GIST

「腫瘍」

　　[★]

英

tumor

同

新生物 neoplasm new growth NG

関

分類(EPT.65)

悪性度

• 良性腫瘍 benign tumor
• 悪性腫瘍 malignant tumor

細胞と間質の割合

• 髄様癌
• 硬性癌

発生学的由来

• 上皮性腫瘍

• 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性

• 非上皮性腫瘍

• 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 乳頭腫
• 腺腫
• 嚢胞腺腫

悪性腫瘍

• 癌腫

• 腺癌
• 扁平上皮癌
• 移行上皮癌
• 未分化癌

非上皮性腫瘍

良性腫瘍

• 線維腫

• 硬性線維腫
• 軟性線維腫:線維脂肪腫との区別が困難

• 脂肪腫

• 骨髄脂肪腫

• 平滑筋腫
• 横紋筋腫
• 血管腫
• リンパ管腫
• 神経鞘腫
• 神経線維腫
• 色素性母斑
• 中皮腫

悪性腫瘍

• 肉腫

• 線維肉腫：悪性線維性組織球腫
• 脂肪肉腫

• 脂肪腫用脂肪肉腫
• 粘液性脂肪肉腫
• 多形性脂肪肉腫
• 横紋筋肉腫

• 血管肉腫
• リンパ肉腫
• 神経原性肉腫
• 滑膜肉腫
• 悪性黒色腫
• 悪性中皮腫

臓器別分類

外陰部(女性)

• 乳房外パジェット病 extramammary Paget disease
• 悪性黒色腫
• verrucous carcinoma of vagina

子宮

• 子宮頚癌
• 子宮内膜癌

卵巣

• 卵巣腫瘍

• 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
• 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
• 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

「消化管」

　　[★]

英

gastrointestinal tract, GI tract

英

alimentary tract

関

消化器系

以下の総称：食道、胃、小腸、大腸

消化管の構造

• 粘膜上皮、基底膜、粘膜固有層、粘膜筋板(胆嚢ではこれを欠く)、粘膜下組織/粘膜下層(胆嚢ではこれを欠く)、筋層、(漿膜下組織)、漿膜/外膜(食道、直腸で欠く)

運動

• 蠕動運動：食塊を肛門側に1cm/sで送り出す：胃・食道・小腸・近位結腸・遠位結腸・直腸
• 分節運動：分節を作ってくびれて食塊を混和：小腸・近位結腸
• 振子運動：縦走筋の収縮により腸管を縦方向に収縮させる：小腸・近位結腸・(遠位結腸・直腸)

「間質」

　　[★]

英

interstitium, interstitial tissue, stroma

関

細胞内液、細胞外液