英: watery diarrhea-hypokalemia-achlorhydria syndrome, watery diarrhea with hypokalemic alkalosis, watery diarrhea, hypokalemia and achlorhydria WDHA
同: WDHA症候群 WDHA症候群 WDHA syndrome、ヴェルナー-モリソン症候群 Verner-Morrison syndrome，膵性コレラ pancreatic cholera、VIP産生腫瘍症候群 VIPoma syndrome、VIP産生腫瘍？？？ VIPoma？？？
関: 膵島細胞腫瘍、VIP産生腫瘍 VIPoma。VIP

概念

血管作働性腸管ポリペプチド産生腫瘍(VIPoma)による症候群であり、水様下痢・低カリウム血症・無胃酸症を伴う症候群
水様性下痢 watery diarrhea　＋　低カリウム血症 hypokalemia ＋胃無酸症(無酸症) achlorhydria

-WDHA症候群

UpToDate Contents

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1. VIP産生腫瘍：臨床的特徴、診断、およびマネージメント vipoma clinical manifestations diagnosis and management
2. Overview of the causes of chronic diarrhea in children in resource-rich countries
3. 成人の顔面紅潮に対するアプローチ approach to flushing in adults
4. 膵神経内分泌腫瘍（膵島細胞腫瘍）の分類、疫学、臨床症状、局在、および病期分類 classification epidemiology clinical presentation localization and staging of pancreatic neuroendocrine tumors islet cell tumors
5. ゾリンジャー・エリソン症候群（ガストリノーマ）：臨床症状および診断 zollinger ellison syndrome gastrinoma clinical manifestations and diagnosis

「104A016」

　　[★]

組合せで正しいのはどれか。 3つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［104A015］←［国試_104］→［104A017］

「血管作動性腸管ポリペプチド」

　　[★]

英: vasoactive intestinal polypeptide VIP, vasoactive intestinal peptide
同: 血管作用性小腸ペプチド
関: 神経伝達物質

[show details]

血管作動性腸管ポリペプチド : 63 件
血管作動性腸ペプチド : 51 件
血管作動性腸管由来ポリペプチド : 30 件
血管作用性小腸ペプチド : 約 46 件
血管作用性腸ポリペプチド : 17 件
血管作用性腸管ペプチド : 21 件
血管作用性腸管ポリペプチド : 20 件
血管活性腸管ペプチド : 24 件
血管活性腸管ポリペプチド : 13 件
血管賦活腸管ペプチド : 8 件

まとめ

腸管の拡張や迷走神経の刺激により胃から大腸に分布するVIP細胞から分泌され、小腸と大腸の蠕動運動を促進し、消化管による水とイオンの排出を促進する。また、胃酸分泌を抑制する。

概念

グルカゴンファミリー (GOO.335)

グルカゴン・VIP：膵臓

セクレチン：十二指腸粘膜

VIPと関連蛋白：enteric nerve, 自律神経、中枢神経

中枢神経や腸管で産生される
受容体と共役してアデニル酸シクラーゼを活性化

分類

神経伝達物質

性状

ペプチド

産生組織

幽門括約筋の副交感神経、胆嚢、小腸

標的組織

受容体

作用

平滑筋弛緩作用、血管拡張作用、腸液分泌刺激作用

末梢血管、冠血管、肺動脈拡張 (SPC.345)
気管支平滑筋拡張 (SPC.345)
消化管平滑筋弛緩 (SPC.345)
インスリン、グルカゴン、ソマトスタチンなど分泌促進
重炭酸を含む膵液の分泌促進
ガストリンの分泌抑制

↑ intestinal water and electrolyte secretion
↑ relaxation of intestinal smooth muscle and sphincters

分泌の調整

↑ by distension and vagal stimulation
↓ by adrenergic input

分子機構

生合成

臨床関連

VIPoma vasoavtive intestinal polypeptidescreting tumor

VIPを産生する非α非β膵島細胞腫瘍

WDHA症候群(水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群)

Copiousdiarrhea

「WDHA」

　　[★] 水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群

VIP産生腫瘍による症候群

関: pancreatic cholera、Verner-Morrison syndrome、VIPoma、VIPoma syndrome、watery diarrhea syndrome、watery diarrhea with hypokalemic alkalosis、watery diarrhea、hypokalemia and achlorhydria

「watery diarrhea with hypokalemic alkalosis」

　　[★] 水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群

VIP産生腫瘍による症候群

関: pancreatic cholera、Verner-Morrison syndrome、VIPoma、VIPoma syndrome、watery diarrhea syndrome、watery diarrhea、hypokalemia and achlorhydria、WDHA

「VIP産生腫瘍」

　　[★]

英: VIPoma, VIPomas
同: VIP産生腺腫、血管活性腸ポリペプチド腫瘍
関: 膵性コレラ、ヴェルナー・モリソン症候群、水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群、VIP産生腫瘍症候群; VIP

「ヴェルナー・モリソン症候群」

　　[★]

英: Verner-Morrison syndrome
関: 膵性コレラ、VIP産生腫瘍、水様下痢、ヴァーナー・モリソン症候群、Verner-Morrison症候群、水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群、VIP産生腫瘍症候群

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「カリウム」

　　[★]

英: potassium
同: K+
関: 高カリウム血症、低カリウム血症、腎 Kと酸塩基平衡の異常

植物の灰(pot-ash)が由来らしい
アルカリ金属
原子番号：19
原子量：39.10

カリウム濃度を調節する要素

PT.481-482

血液のpH

アルカローシス

血中K⁺が細胞内、細胞内H⁺が細胞外へ移動→低カリウム血症、K排泄↑

アシドーシス

血中H⁺が細胞内、細胞内K⁺が細胞外へ移動→高カリウム血症、K排泄↓

アルドステロン

接合尿細管、集合管でK排泄↑

レニン・アンジオテンシン系の亢進 or 細胞外K+濃度の上昇　のいずれかにより副腎皮質からアルドステロンが放出される

インスリン

Na/H交換体、Na-K-2Cl共輸送体、Na/K-ATPaseを活性化。

アドレナリン

β₂受容体を介してKの取り込みを促進。Na-Kポンプの活性化による。

例外

水・電解質と酸塩基平衡改訂第2版 p.153

水素イオンと共に投与される陰イオンが細胞内に移行しうる場合、電気的中性は保たれるのでカリウムイオンは細胞外に移動しない。

(細胞内に移行する)乳酸イオン、酢酸イオン　　⇔　(細胞内に移行しない)塩素イオン

基準値

LAB

3.4-4.5 mEq/l

パニック値

出典不明

6 mEq/l(外来)
7 mEq/l(入院)

尿細管での再吸収・分泌

QB.E-128

再吸収　　：近位尿細管、ヘンレループ
分泌・吸収：集合管(QB.E-128)、遠位尿細管(QB.E-130)、皮質集合管の主細胞(参考1)

調節するファクター

1. アルドステロン
2. 集合管に到達するナトリウムイオン：集合管では能動的にナトリウムが再吸収されるが、電気的中性を保つために受動的にカリウムが管腔側に移動する。(参考1)

臨床関連

低カリウム血症
高カリウム血症：血清カリウム　≧5.5mEq/l

尿中カリウムの異常

低カリウム血症

尿中カリウム < 20mEq/L：腎外性喪失
尿中カリウム > 40mEq/L：腎性喪失

参考1

1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [1]

「下痢」

　　[★]

英: diarrhea
関: 下痢症(症候としての下痢)

概念

24時間の糞便重量150-200g以上 or 24時間の糞便中の水分量が150-200ml以上のもの

病態

漢方医学

[show details]

「胃酸」

　　[★]

英: gastric acid
関: 胃、消化管ホルモン

産生細胞

胃の壁細胞

機能

胃のpH低下

タンパク質の変性

殺菌作用
ペプシノーゲンのペプシンへの転換

調節

↑：ヒスタミン、アセチルコリン、ガストリン　　低血糖？？ (QB.A-290)
↓：ソマトスタチン、GIP、プロスタグランジン、セクレチン

「水様下痢」

　　[★]

英: watery diarrhea、watery diarrhea syndrome
関: 膵性コレラ、VIP産生腫瘍、水性下痢、ヴェルナー・モリソン症候群、水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群、VIP産生腫瘍症候群、水様下痢症候群
英: watery diarrhea

同: 水様性下痢

国試過去問	「104A016」
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関連記事	「症候群」「カリウム」「下痢」「胃酸」「水様下痢」

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水様下痢低カリウム血症無胃酸症候群

概念

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「104A016」

「血管作動性腸管ポリペプチド」

まとめ

概念

分類

性状

産生組織

標的組織

受容体

作用

分泌の調整

分子機構

生合成

臨床関連

「WDHA」

「watery diarrhea with hypokalemic alkalosis」

「VIP産生腫瘍」

「ヴェルナー・モリソン症候群」

「症候群」

内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

性腺機能低下

性早熟

脳神経外科・神経内科

「カリウム」

カリウム濃度を調節する要素

例外

基準値

パニック値

尿細管での再吸収・分泌

調節するファクター

臨床関連

参考1

「下痢」

概念

病態

漢方医学

「胃酸」

産生細胞

機能

調節

「水様下痢」