残遺てんかん

UpToDate Contents

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• 1. 成人におけるてんかんのマネージメントの概要overview of the management of epilepsy in adults [show details]
  … the first drug used. It remains important to choose a drug with demonstrated efficacy for the patient seizure type and to avoid drugs that may precipitate or aggravate seizures; the latter is most relevant …
• 2. 国際抗てんかん連盟（ILAE）によるてんかん発作およびてんかんの分類ilae classification of seizures and epilepsy [show details]
  …Childhood absence epilepsy; The remaining epilepsy syndromes tend to begin in adolescence or adulthood, including juvenile absence epilepsy, juvenile myoclonic epilepsy, epilepsy with generalized tonic-clonic …
• 3. 高齢者の痙攣発作とてんかん：病因、臨床症状、診断seizures and epilepsy in older adults etiology clinical presentation and diagnosis [show details]
  … identified in the remaining and were probably incidental. Because metabolic abnormalities can precipitate seizures in patients with and without epilepsy, patients with acute seizures should have blood …
• 4. 新生児てんかん症候群の概要overview of neonatal epilepsy syndromes [show details]
  …neonatal epilepsy is similar to that for other neonatal seizures. A complete evaluation for acute symptomatic neonatal seizures remains necessary even when self-limited familial neonatal epilepsy is suspected …
• 5. 小児における痙攣およびてんかん：分類、病因、および臨床的特徴seizures and epilepsy in children classification etiology and clinical features [show details]
  … children. The clinical diagnosis and management of new-onset seizures and epilepsy in children are presented separately. A seizure represents the clinical expression of abnormal, excessive or synchronous …

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• 発作の裏にある脳の病気：その1「痙攣性疾患」と「てんかん ...

脳腫瘍を摘出した後に、脳に傷が残り、その後反復するてんかん発作が繰り返して起こるならば症候性（残遺）てんかんとして、てんかん治療医（専門医）が活躍する場でもある。

• てんかんEpilepsy

治療：抗てんかん薬（バルビツール酸、ヒダントイン剤、オキサゾリジン剤など）を投与する。 分類 原因による分類 1）原因不明の特発性てんかん 2）過去の疾患の後遺症としての残遺性てんかん 3）現在進行中の脳疾患あるいは全身 ...

• てんかん | やまい(病)

てんかんの原因を年齢別にみると幼少児期のてんかんでは、出産時前後に受けた障害、脳性小児まひや脳炎、髄膜炎などによる残遺てんかんが多くみられます。30歳前後には脳血管障害、脳腫瘍などによるものが多く、10歳代に発病

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「てんかん」

「てんかん」

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英

epilepsy

ラ

epilepsia

同

癲癇

関

抗てんかん薬、てんかん発作 seizure

091009 III

• てんかん発作(seizure)を主徴とする疾患群

大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による

• 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患

WHOの定義

• さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う

分類

• 部分発作 partial seizure

• A. 単純部分発作 simple partial seizure

• 1. 運動徴候を有するもの
• 2. 知覚症状を有するもの
• 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
• 4. 精神症状を有するもの

• B. 複雑部分発作 complex partial seizure

• 1. 単純部分発作に意識の障害が続く

• a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
• b. 自動症を伴う

• 2. 意識障害で発症

• a. 意識障害のみを伴う
• b. 自動症を伴う

• C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization

• 1. 単純部分発作で全身発作に進展
• 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
• 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展

• 全般発作 primarily generalized seizure

• A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
• B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
• C. 間代発作 clonic seizure
• D. 強直発作 tonic seizure
• E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
• F. 脱力発作 atonic seizure

• 未分類てんかん発作 unclassified seizure

• A. neonatal seizure
• B. infantile spasm

てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)

• 1. 局在関連性てんかんおよび症候群

• 1-1. 特発性
• 1-2. 症候性

• 側頭葉てんかん
• 前頭葉てんかん
• 頭頂葉てんかん
• 後頭葉てんかん

• 1-3.

• 2. 全般性てんかん及び症候群

• 2-1. 特発性
• 2-2. 潜因性あるいは症候性

• West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
• Lennox-Gastaut症候群
• ミオクロニー失立発作てんかん
• ミオクロニー欠神てんかん

• 2-3.

• 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群

• 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん

• 新生児発作
• 乳児重症ミオクロニーてんかん

単純化

• 特発性：原因不明

• 特発性全般性てんかん
• 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

• 症候性：先行疾患あり

• 症候性全般性てんかん
• 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある

疫学

• 200人に1人 (0.5%)
• 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)

• 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発

病因

• 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など

• 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)

出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症

• 成人

外傷、腫瘍

• GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる

症状

• 発作前症状
• 発作症状
• 発作後症状：

post ictal state：もうろうとした状態。

postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。

• 発作間欠期症状

• 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。

診断

• てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見

医療面接

病歴の問診

てんかん治療ガイドライン2010

• 発作の頻度
• 発作の状況と誘因（光過敏性など)
• 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
• 症状の持続
• 発作に引き続く症状
• 外傷，咬舌，尿失禁の有無
• 発作後の頭痛と筋肉痛
• 複数回の発作のある患者では初発年齢
• 発作および発作型の変化・推移
• 最終発作
• 発作と覚醒・睡眠との関係

身体所見・神経学的所見

• 1. 外傷、咬舌の有無
• 2. 尿失禁の有無
• 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
• 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
• 5. 局所神経症状の有無

• Todd麻痺

治療

• 抗てんかん薬