Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

Japanese Journal

上肢の感覚障害のみを呈したビタミンB_<12>欠乏性脊髄症の一例

今磯泰幸,谷脇考恭,山田猛,吉良潤一,小林卓郎
臨床神経学 37(2), 135-138, 1997-02-01
NAID 10008318843

いわゆるmiddle root zoneの変性を伴う家族性筋萎縮性側索硬化症における副楔状束核の変性(短報)

巻淵隆夫,生田房弘
脳と神経 29(12), p1332-1334, 1977-12
NAID 40003143413

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関連記事	「束」「楔状」

「上行性伝導路」

　　[★]

英: ascending pathway (KL)
関: 伝導路、下行性伝導路

上行性伝導路を伝導する感覚

1. 体性感覚
- 皮膚感覚(痛覚・温度覚・触圧覚)
- ３つのニューロンを介して末梢から中枢に達する
- 脊髄神経節や三叉神経・脊髄や脳幹・視床
2. 深部感覚
3. 視覚
4. 聴覚
5. 味覚
6. 嗅覚

上行性伝導路の種類

上行性伝導路	交叉のレベル	ニューロン				一次ニューロンの種類	体性感覚				深部感覚
上行性伝導路	交叉のレベル	1	2	3	4	一次ニューロンの種類	痛覚	温度覚	粗大な触圧覚	識別性触覚	深部感覚
後索-内側毛帯系	毛帯交叉	脊髄神経節	薄束、楔状束	視床		Aβ				○	○
外側脊髄視床路	脊髄	脊髄神経節	後角	視床		C	○	○
前脊髄視床路	脊髄	脊髄神経節	後角	視床		Aδ			○
脊髄網様体視床路	脊髄	脊髄神経節	後角	延髄網様体	視床

各伝導路の概要 (SP.231)

後索-内側毛帯系

　皮膚、特に四肢遠位端無毛部の触圧覚受容器や筋、関節受容器からの太い有髄線維は、脊髄に入り同側の後索を上行する。延髄レベルで、上下肢からの線維はそれぞれ楔状束核、薄束核のニューロンに終わる。これら後索核ニューロンの軸索は交差して内側毛帯となり、その大部分が視床外側部の腹側基底核に、一部は後核群にも終わっている(SP.231)。　深部感覚＋繊細な触圧覚、振動覚(B.P-2)

脊髄視床路

　後根から入力を受けた後、直ちに交差して対側の前側索を上行し、視床に達する。　脊髄視床路起始ニューロンには、腹側基底核や後核群など視床外側部に終わるものと、髄板内核など内側部に終わるものがある(SP.231)。　温覚＋痛覚＋粗大な触圧覚(識別力なし)(B.P-2)

脊髄網様体視床路

　視床下部や大脳辺縁系を介して痛みの情動的側面に関係(SP.231)。　視床、脳幹網様体を介して睡眠覚醒サイクル、意識レベル、注意などに影響を及ぼす(SP.231)。

「亜急性連合性脊髄変性症」

　　[★]

英: subacute combined degeneration of spinal cord, subacute combined degeneration of the spinal cord, SCDC
同: 後索側索硬化症 posterolateral sclerosis、subacute combined degeneration of the dorsal (posterior) and lateral spinal columns (uptodate)
関: ビタミンB12、subacute combined degeneration？

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亜急性脊髄連合変性症 : 95 件
亜急性連合性脊髄変性症 : 約 2,280 件

図：BET.334

病因

ビタミンB12の欠乏

メカニズムは不明であるがミエリンの形成に異常が生じる (参考1)

病理

脊髄後索と側索の脱髄・変性
大脳白質・末梢神経にも髄鞘の脱髄と軸索の変性が起こる。軸索の変性は軽度。

病態

錐体路徴候、深部感覚障害・運動失調(BET.156)

初発症状は感覚異常と深部感覚の異常であり、重度の脱力、痙性(spasticity)、痙縮(clonus)、麻痺、さらに便失禁・便失禁をきたすことがある。(参考1)
下肢遠位部が優位となる。
1) 後索症状：感覚障害(特に深部感覚)、後索性失調、ロンベルク徴候
2) 錐体路徴候：痙性対麻痺、膝蓋腱反射亢進、バビンスキー徴候
3) 末梢神経の脱髄(参考1)：四肢末梢の痺れ、痛み、深部腱反射消失
4) 中枢神経症状(記憶喪失、易刺激性、および認知症)(参考1)

病因

ビタミンB12の欠乏(詳しくは→ビタミンB12欠乏症)

悪性貧血に続発する病態
悪性貧血以外の原因による

葉酸の欠乏(完全に同一の症状ではない)

検査

血清ビタミンB12：低値
シリングテスト：陽性
MRI T2にて楔状束に高信号を認める。

画像は参考3より引用

診断

症候と検査(血中ビタミンB12、シリングテスト)により診断

治療

ビタミンB12の筋注

参考

亜急性連合性脊髄変性症 - nurs

http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s7/s75182.htm

. [charged] Etiology and clinical manifestations of vitamin B12 and folic acid deficiency - uptodate [1]
3. Anitha Sen et al;Ann Indian Acad Neurol 2013 Apr;16(2):255-8. Spinal MR Imaging in Vitamin B12 Deficiency: Case Series; Differential Diagnosis of Symmetrical Posterior Spinal Cord Lesions

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23956577/