UpToDate Contents
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- 1. 新生児痙攣の臨床的特徴、評価、および診断clinical features evaluation and diagnosis of neonatal seizures [show details]
- 2. 新生児痙攣の治療treatment of neonatal seizures [show details]
- 3. Neonatal cerebellar hemorrhageneonatal cerebellar hemorrhage [show details]
- 4. Neonatal cerebellum: Overview of normal development and cerebellar disordersneonatal cerebellum overview of normal development and cerebellar disorders [show details]
- 5. 小児における痙攣およびてんかん：難治性の痙攣および予後seizures and epilepsy in children refractory seizures and prognosis [show details]
Japanese Journal
- 臨床研究・症例報告 多発奇形,特徴的な画像所見,ミオクロニー発作を呈しPIGA変異を認めた先天性GPIアンカー欠損症の1例 (感染症)
- 池本 智,菊池 健二郎,松浦 隆樹,加藤 光広,村上 良子,才津 浩智,松本 直通,浜野 晋一郎
- 小児科臨床 70(3), 365-369, 2017-03
- NAID 40021100702
- 小児の積極的早期てんかん外科治療 : 小児神経科医は何を見て考えて行動すべきか?
- 秋山 倫之
- 脳と発達 45(3), 211-215, 2013-05-01
- 難治てんかん患者を診たら, てんかん診断の再確認と基礎疾患の確認のための精査を行う. 同時に外科治療の可能性も考える. 焦点切除術の適応例では, 発作抑制効果は外科治療の方が高い. 精査が困難な場合, 専門施設への紹介を考慮されたい. まず発作時ビデオ脳波とMRIを行う. MRIは, 微細な病変の見落としを最小限にするため, てんかんに特化した撮影条件を神経放射線科医との協力で作成して …
- NAID 10031169174
- 薬剤の臨床 難治性局在関連性てんかん患者へのレベチラセタムの短期効果について
- 山上 貴司,松岡 優
- 小児科診療 75(5), 881-884, 2012-05
- NAID 40019298825
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- 脳卒中後のてんかん発作（seizure）は，脳卒中の発症時 期に応じて，早期発作（early seizure）と遅発発作（late sei-zure）に区別される．一般的には脳卒中発症 1 週間以内 を早期発作と定義するが3），2 週間と定義する研究報告
- （概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。） 1. 「早期ミオクロニー脳症」とはどのような病気ですか 生後1ヶ月以内（まれに3ヶ月以内）に発症する重いてんかん性脳症（てんかんのため知能障害や行動障害が起る状態）で、まぶた、顔、手足などの不規則で部分的な、ばらばらの ...
- 早期乳児てんかん性脳症とは、新生児期から生後3カ月以前の乳児早期に発症する難治性のてんかん。大田原症候群とも呼ばれます。 生後4カ月から1歳ころに発症するウエスト症候群（点頭てんかん）、2歳～8歳に発症するレノックス ...
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| 関連記事 | 「てんかん」「早期」 |
「直後痙攣」
- 英
- immediate convulsion
- 関
- 早期てんかん
「乳児早期てんかん性脳症」
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無