- 英
- persistent pulmonary hypertension of newborn, persistent pulmonary hypertension of the newborn persistent pulmonary hypertension in the neonate PPHN
- 同
- 胎児循環残存症候群 胎児循環遺残症 persistent fetal circulation syndrome PFCS、胎児循環残存 persistent fetal circulation PFC
- 新生児遷延性肺高血圧、新生児持続性肺高血圧症
概念
- 出生後、肺動脈拡張不全に基づく肺高血圧、および動脈管と卵円孔を介する右左シャントによりチアノーゼを呈する疾患。(SPE.107)
- 肺動脈拡張不全の原因として低酸素血症やアシドーシスがある。
- 以前は胎児循環遺残症と呼ばれていたが使われなくなった。(SPE.107)
病因
- 低酸素やアシドーシスによる肺血管抵抗の上昇
- 横隔膜ヘルニア、新生児仮死、胎便吸引症候群、呼吸窮迫症候群、肺低形成
UpToDate Contents
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- 1. 新生児の持続性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn
- 2. 新生児におけるチアノーゼの概要 overview of cyanosis in the newborn
- 3. セロトニン再取り込み阻害剤（SSRI）およびセロトニン・ノルアドレナリン再取り込み阻害薬（SNRI）への出生前曝露があった乳児 infants with antenatal exposure to selective serotonin reuptake inhibitors ssris and serotonin norepinephrine reuptake inhibitors snris
- 4. 新生児呼吸促迫の概要：移行の障害 overview of neonatal respiratory distress disorders of transition
- 5. 左右シャントの病態生理 pathophysiology of left to right shunts
Japanese Journal
- 新生児における一酸化窒素(NO)使用の現状 (特集 新生児医療Now)
- 楠田 聡
- 小児科 53(8), 1047-1052, 2012-07
- NAID 40019388558
- 症例 出生早期に新生児遷延性肺高血圧症様症状を合併した総肺静脈還流異常の2例
- 吉田 裕輔,中村 利彦,吉岡 寿朗 [他]
- 周産期医学 42(6), 809-811, 2012-06
- NAID 40019365552
- 呼吸療法 NO供給装置、アイノベントの使用経験 (第7回一般社団法人愛知県臨床工学技士会学術大会)
- 正木 涼子,林 裕樹,中村 智裕 [他]
- 一般社団法人愛知県臨床工学技士会誌 3(3), 13-15, 2012-02
- NAID 40019228585
Related Links
- 2010年11月2日 ... 新生児仮死、胎便吸引症候群からの低酸素血症、低体温などのストレスが引き金になり、 肺の血管床が収縮を起こして肺動脈の血管抵抗が上昇して肺高血圧となる。とくに先天性 横隔膜ヘルニア、肺低形成などが病因の場合には、肺血管床の発達 ...
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「新生児」「血圧」「肺高血圧症」「遷延性」「症」 |
「分離性チアノーゼ」
- 新生児：新生児遷延性肺高血圧症、左右短絡を有する先天性心疾患
- 鑑別：左上使途仮死での酸素飽和度を測定する。
「PPHN」
[★] 新生児遷延性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn
「persistent pulmonary hypertension of the newborn」
「persistent pulmonary hypertension of newborn」
「新生児遷延性肺高血圧」
「新生児」
定義
- 出生後28日未満の乳児
- 早期新生児期：出生後1週未満
- 後期新生児期：7日から28日未満
出生後にみとめられるもの
- 吸啜反射：出生時より
- 胎便：出生直後-3日頃
- 生理的黄疸：出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク ← 出生時～出生後24時間内の黄疸は病的
- 生理的体重減少：出生後3-4日で最大。
- 臍帯の脱落：出生後5-7日
解剖
生理
腎機能
- 尿量：1-2ml/kg/hr-
免疫
- 細胞性免疫＞液性免疫
- 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
- 出生後5ヶ月で消失
血液
- Ht：50-55%：生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
- Hb：17-19g/dL
- 白血球：9,000-30,000/mm3
- 血小板：10-28万/mm3 (SPE.74)
身体所見
身体の大きさ
- QB.P-329
- 前後径、肩幅：11cm
- 大横径、小斜径、殿幅：9cm
- 体重：3300g
- 頭囲：33cm
- 胸囲：33cm
正常なバイタルサインなど
呼吸器
- SPE.78
- 腹式呼吸
- 呼吸数：40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
- 聴診：呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。
経過観察できる所見
- QB.O-76改変
- 新生児中毒性紅斑
- 蒙古斑
- 産瘤、頭血腫
- 眼球結膜出血
- 上皮真珠腫
- 乳房肥大
- 臍ヘルニア
- 生理的範囲内の心雑音
- 処女膜ポリープ、性器出血(新生児月経)
- 陰嚢水腫
- サーモンパッチ
- 啼泣時の口唇チアノーゼ ← 生後3日後に見られるようでは異常と考える
- 出生直後の頻呼吸(60/分)、軽度アシデミア(pH7.23は許容できる(089D030)
診察箇所と疑われる疾患
- SPE.77
出生体重による分類
- 高出生体重児 high birth weight infant
- 正出生体重児 normal birth weight infant ：2500g以上、4000g未満
- 低出生体重児 low birth weight infant ： 2500g未満
身長、体重による区分
- SPE.48
- 日本での定義/体重のみで評価
- light for gestational age infant / light for dates infant ： 体重が10パーセンタイル未満の児
- apropriate for gestational age infant AGA infant ： 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
- heavy for gestational age infant ：体重が90パーセンタイル以上の児
- 参考1
- 体重による評価
- light for date LFD
- appropriate for date AFD
- hearve for date
- 参考1
- 身長と体重による評価
- small for date SFD / small for gestational age SGA
- large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?
成熟新生児の身体所見
- 参考2 G10.M235 SPE.78 など
- 頭部
- 体幹
- うぶ毛は背中、肩甲部に限局 ← 未成熟の場合、うぶ毛は多い
- 皮膚は厚く、血管は透けない
- 四肢
- 足底にしわを認める ← 未成熟の場合、しわは少ない
- 四肢に浮腫を認めない
- 関節屈曲部に胎脂が残る
- 姿勢
- 上下肢は屈曲位をとる
- ホルモンの影響
- 乳房組織を触れる
- 大陰唇の発達
新生児と疾患
在胎週数と疾患
- 早産時に多い
- 正産児～過期産児
参考
- 1. C．産婦人科検査法 14．胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
- 2.
国試
「血圧」
- 英
- blood pressure, BP
- 同
- 動脈圧 arterial pressure AP
- 関
- 血圧測定
成人の血圧
- 至適血圧：＜120mmHg かつ ＜80mmHg
- 正常血圧：130mmHg かつ 85mmHg
- 正常高値血圧：130～139mmHg または 85～89mmHg
- I度高血圧(軽症)：140～159mmHg または 90～99mmHg
- II度高血圧(中等症)：160～179mmHg または 100～109mmHg
- III度高血圧(重症)：≧180mmHg または ≧110mmHg
- 収縮期高血圧：≧140mmHg かつ ＜90mmHg
糖尿病性腎症
- 管理目標： 130/80 mmHg
- 尿蛋白1g/日以上：125/75 mmHg
冠血管と血圧
- In the normal state, autoregulatory mechanisms adjust coronary tone tomatch myocardial oxygen supply with oxygen requirements. In the absence of obstructive coronary disease, thesemechanisms maintain fairly constant rate of coronary flow, as long as the aortic perfusion pressure is approximately 60 mmHg or greater.
血圧の異常
血圧の上肢における左右差
- 大動脈炎症候群：腕頭動脈、鎖骨下動脈の狭窄・閉塞を生じる
- 動脈硬化：鎖骨下動脈領域の病変があるとき、左右の脈拍差や皮膚温の違いを生じる
血圧の上下肢の差（下肢＞上肢）
収縮期血圧のみ高い。拡張期血圧は高くない
- 拡張期に動脈血流が減少する病態(血流が体循環に押し出されないか、心収縮力のみ上昇している状態？(体循環の血管抵抗が上がっていない？))
- 脈圧が上昇する
- 1. 大動脈基部の血流が逆流やシャントにより減少する場合
- 3. その他
- 大動脈弾性低下(老人性高血圧症)
- 完全AV block
ショック
- 収縮期血圧 90 mmHg以下
非侵襲的な血圧測定法による血圧の上肢・下肢の差
- 血圧を測定するために駆血帯で血流を遮断する必要がある。このとき、下肢の動脈の方が深部を走行しているため上肢より強く駆血帯で圧迫する必要がある。強く圧迫を要する分だけ下肢の血圧が高く測定されてしまう。
心血管とその周囲の血圧 YN.C-29
- see also PHD.61
| 中心静脈 | 肺動脈楔入圧 | |
| 4～8 | 8～20 | |
| 右心房 | 左心房 | |
| 1～4 | 8～20 | |
| 右心室 | 左心室 | |
| 8～20 | 120～20 | |
| 肺動脈 | 大動脈 | |
| 8～20 | 120～70 |
臓器移植における脳死判定の除外
- 収縮期血圧が以下で定められる数値未満の場合には脳死判定ができない。
- 1歳未満の者 65
- 1歳以上13歳未満の者 年齢x2+65
- 13歳以上の者 90
国試
「肺高血圧症」
定義
- 1. 原発性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧25mmHg
- 2. 二次性肺高血圧症：肺動脈平均圧≧20mmHg
- 健常者では、安静臥位にて平均肺動脈圧は15mmHgを超えず，加齢による上昇を考慮しても20mmHg以上にはならない
- 従って、一般には、安静臥位での平均肺動脈圧が25mmHgを超える場合、また、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、特発性間質性肺炎といった肺疾患、睡眠時無呼吸症候群、肺胞低換気症候群では平均肺動脈圧が20mmHgを超える場合に、肺高血圧症と診断される。
病態生理
膠原病に伴う肺合併症
- IMD.722
| SLE | RA | PSS | PM/DM | MCTD | SjS | |
| 肺高血圧症 | ＋ | ± | ＋＋＋ | ± | ＋ | ー |
- 強皮症が最も高頻度で、全身性エリテマトーデス、混合性結合組織病が次ぐ
検査
- 血液検査：肺高血圧の診断はできないが、重症度の判定、臨床経過の評価、基礎疾患の診断のためには行われる。重症化して、右心負荷や右心不全が生じると、BNPやNT-proBNP、UAが上昇する。また、うっ血肝を来すとトランスアミナーゼの上昇を認めるようになる。
ガイドライン
- Guidelines Pulmonary Hypertension JCS2006.pdf
- 肺高血圧症治療ガイドライン（2006年改訂版）
国試
「遷延性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？