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1. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の病因および診断 pathogenesis and diagnosis of anti gbm antibody goodpastures disease
2. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
3. 抗GBM抗体病：移植後の再発 anti gbm antibody disease recurrence after transplantation
4. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
5. 遺伝性腎炎（アルポート症候群）の臨床症状、診断および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of hereditary nephritis alport syndrome

Japanese Journal

吉原真由美,長谷川浩一,小原史生
日本透析医学会雑誌 44(5), 463-467, 2011
症例は73歳，男性．2008年7月発熱，尿蛋白および尿潜血反応陽性，血清Cr値の上昇（0.9→2.3 mg/dL）を認め当科入院となった．ミエロペルオキシダーゼ抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCA）が83 EUと高値で，腎生検上pauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎の所見を認めたことから，MPO-ANCA関連急速進行性糸球体腎炎（RPGN）と診断し，methylprednisolone（ …
NAID 130000859987

国試過去問	「102I065」「095D035」「100A038」
リンク元	「半月体形成性糸球体腎炎」「anti-glomerular basement membrane antibody」「抗GBM抗体」
拡張検索	「抗糸球体基底膜抗体病」「抗糸球体基底膜抗体腎炎」
関連記事	「糸球体」「基底膜」「抗体」「基底」「体」

32歳の女性。両下肢の筋肉痛としびれ感とを主訴に来院した。2週前から両下肢の症状が出現し、徐々に悪化した。2年前から気管支喘息と診断され治療中である。体温37.2℃。脈拍72／分、整。血圧110／64mmHg。胸部背面で軽度のwheezesを聴取し、下肢の筋力低下と下腿の感覚低下とを認める。血液所見：赤沈32mm／1時間、白血球12，400(桿状核好中球2％、分葉核好中球40％、好酸球29％、好塩基球1％、単球5％、リンパ球23％)、血小板44万。血液生化学所見：IgE 786IU／ml(基準250未満)、尿素窒素9.2mg／dl、クレアチニン0.8mg／dl、AST22IU／l、ALT18IU／l、CK56IU／l(基準40～200)。CRP4．21ug／dl。
この疾患で陽性になるのはどれか。

※国試ナビ4※　［102I064］←［国試_102］→［102I066］

15歳の女子。上気道炎罹患後10日目ころからの全身倦怠感を主訴に来院した。血圧148/92mmHg。扁桃の肥大を認める。尿所見：蛋白2＋、潜血2＋、沈渣に赤血球20～30/1視野、赤血球円柱1～5/1視野。血清生化学所見：総蛋白7.2g/dl、アルブミン4.1g/dl、クレアチニン0.7mg/dl。
診断のために必要な検査項目はどれか。

※国試ナビ4※　［095D034］←［国試_095］→［095D036］

32歳の女性。浮腫を主訴に来院した。尿所見：蛋白3＋、糖(－)、潜血(－)、沈渣に白血球2～3/1視野、赤血球1～3/1視野、細菌(－)。血清生化学所見：総蛋白5.2g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl。腎生検の光顕PAS染色標本と電子顕微鏡写真とを以下に示す。この患者にみられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［100A037］←［国試_100］→［100A039］

半月体形成腎炎 : 約 5,000 件
半月体形成性腎炎 : 約 11,800 件
半月体糸球体腎炎 : 28 件
半月体性糸球体腎炎 : 14 件
半月体形成糸球体腎炎 : 46 件
半月体形成性糸球体腎炎 : 約 11,300 件

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。

半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。