UpToDate Contents
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- 1. もやもや病：病因、臨床的特徴、および診断moyamoya disease etiology clinical features and diagnosis [show details]
- 2. もやもや病：治療および予後moyamoya disease treatment and prognosis [show details]
- 3. 鎌状赤血球症における脳卒中（初回または再発性）の予防prevention of stroke initial or recurrent in sickle cell disease [show details]
- 4. 脳室内出血intraventricular hemorrhage [show details]
- 5. 鎌状赤血球症急患者に生じる急性虚血性脳卒中と出血性脳卒中acute ischemic and hemorrhagic stroke in sickle cell disease [show details]
Japanese Journal
- 成人もやもや病の管理と手術適応の判断 (特集 もやもや病の診断と治療の現在)
- 日本医事新報 (4884), 41-46, 2017-12-02
- NAID 40021391620
- 結合型エストロゲン製剤（プレマリン<sup>®</sup>）を内服中の脳梗塞を発症した成人もやもや病患者の1例
- 脳卒中の外科 45(4), 306-311, 2017
- NAID 130006847714
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- 現在、もやもや病の診断は脳血管の形態学的変化に基づいて行われている。片側病変の場合、特に成人例では、動脈硬化性病変等との鑑別を目的に診断基準では脳血管造影を要するとした。一方、もやもや病の家族内発症が多い患者に
- もやもや病の症状って？ もやもや病の発症の仕方にはいくつかのタイプがありますが、代表的なのは虚血型と出血型の2種類です。子供の場合は虚血型がほとんどですが、成人の場合は虚血型と出血型が同じくらいの頻度でみられます。
- もやもや病は徐々に進行する病気です。小児例や若い人では脳血管再建術が有効ですから、脳梗塞を起こしていない一過性脳虚血発作症状のうちに治療を行うことが必要です。 しかし乳幼児発症の早期発症例では予後はあまりよくありません。
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| 関連記事 | 「もやもや病」「成人」「病」 |
「もやもや病」
- 英
- moyamoya disease, moya-moya disease
- 同
- モヤモヤ病、ウイリス動脈輪閉塞症 大脳動脈輪閉塞症 occlusive disease in circle of Willis, Willis circle occlusion syndrome、脳底部異常血管網症 abnormal vascularnet at the brain base, vascularnet of cerebral basal area、西本-竹内-工藤病 Nishimoto-Takeuchi-Kudo disease、脳血管もやもや病
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている。
徴候
- 過換気により血中PaCO2が低下し脳血流が低下することが発作の誘因となりうる。
- 初発症状
- 小児：片麻痺、知覚障害、不随意運動、頭痛、痙攣発作。
- 成人：頭蓋内出血(脳出血・クモ膜下出血)
検査
- 認定基準上はMRIとMRAで十分であり、血管造影は施行しなくとも良い
- MRI
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- 血管造影
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除外診断
治療
- 外科治療
- 間接的血行再建術：組織・血管を移植(側頭筋、浅側頭動脈、大網など)
- 直接的血行再建術：浅側頭動脈-中大脳動脈吻合術
参考
- 1. もやもや病 - 難病情報センター
- 2. 認定基準 - 難病情報センター