慢性骨髄増殖性疾患
HIM.672
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2020/06/28 09:35:21」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 骨髄増殖性腫瘍の概要overview of the myeloproliferative neoplasms [show details]
- 2. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia [show details]
- 3. 本態性血小板血症の診断および臨床症状diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia [show details]
- 4. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis [show details]
- 5. 真性多血症の臨床症状および診断clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera [show details]
Japanese Journal
- 本態性血小板症を合併した僧帽弁置換術前に化学療法を調節した1例
- 畠田 和嘉,石川 智啓,宮島 敬介,高橋 政夫
- 日本心臓血管外科学会雑誌 48(6), 401-404, 2019
- … <p>本態性血小板血症 (essential thrombocythemia : ET) は慢性骨髄増殖性疾患に分類される比較的稀な疾患である．血小板数の異常増加となり，血栓形成傾向と易出血性の両方を発症しやすくなる．今回われわれは術前すでにETの診断がなされ抗悪性腫瘍剤ハイドレア (ヒドロキシカルバミド) による治療中であった僧帽弁狭窄兼閉鎖不全症の患者に僧帽弁置換術を予定した．感染と創傷治癒遅延を憂慮し，ハイドレアを術前2 …
- NAID 130007753738
- 肺動脈血吸引細胞診が有用であった悪性腫瘍関連肺高血圧症の 2 例
- 松尾 梢恵,熊坂 利夫,中 昂一,橋本 昭一,藤原 睦憲,武村 民子
- 日本臨床細胞学会雑誌 56(3), 143-148, 2017
- … : 悪性腫瘍関連肺高血圧症はまれな疾患であり, 固形癌や慢性骨髄増殖性疾患にみられることが多く, 呼吸不全を伴うため診断困難な場合が多い. … また, 真性多血症を含めた慢性骨髄増殖性疾患の肺高血圧症の機序の解明にも寄与すると考える.</p> …
- NAID 130006854147
- 経気管支生検が診断に有用であった左片麻痺で発症したクリプトコッカス髄膜炎の1例
- 森 秀法,舟口 祝彦,垣内 大蔵,柳瀬 恒明,森下 めぐみ,伊藤 文隆,遠渡 純輝,大野 康
- 気管支学 37(2), 173-177, 2015
- … 69歳男性.慢性骨髄増殖性疾患と陳旧性心筋梗塞で通院中であった.めまい,脱力発作を初発症状として,数日で進行する左片麻痺と顔面神経麻痺を認めた.脳内に造影効果を有する結節を複数認め,胸部CTにて中葉に15mmの結節および左肺尖部に5mmの小結節を認めた.中葉結節に対する経気管支生検組織にてperiodic acid-Schiff染色およびGrocott染色陽性の小球状物を多数認めた.肺組織および髄液培養よりクリプトコッカス属を検出し, …
- NAID 110009930830
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- 慢性骨髄増殖性疾患 骨髄増殖性疾患とは 血液細胞 私たちの体はおおよそ60兆個の細胞から出来上がっています。皮膚、筋肉、神経、内臓など随分たくさんの種類の細胞がありますが、元はといえばお父さんの精子1個とお母さんの 卵子1個が一緒になって、命が誕生します。
- 慢性骨髄増殖性疾患（腫瘍）とは 血液中には、酸素を運ぶ役割をする赤血球や、感染防禦をする白血球や、出血を止める働きをする血小板という細胞が含まれています。これらの赤血球、白血球、血小板は、骨の中心にあるゼラチン様の骨髄で造られ、血液中で一定の数に保たれています。
- 骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん英名Myeloproliferative disease）とは骨髄系腫瘍の一つであり、急性型と慢性型に分けられる。急性型は腫瘍細胞に分化障害があり、慢性型は造血幹細胞レベルの異常から幼弱細胞から成熟血球細胞までが骨髄で異常増殖を起こす疾患である。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096D035」 |
| リンク元 | 「原発性骨髄線維症」「慢性特発性骨髄線維症」「骨髄増殖性疾患」「本態性血小板血症」「巨大脾腫」 |
| 拡張検索 | 「慢性骨髄増殖性疾患群」 |
| 関連記事 | 「骨髄」「疾患」「増殖性」「増殖」「慢性」 |
「096D035」
- 32歳の女性。皮膚の出血斑を主訴に来院した。5か月前から誘因なく肩や膝に径2～3cmの皮下出血斑が出現するのに気付いた。2週前から歯磨きで血がにじんだり、入浴時に強くこすった部位に点状出血斑がでるようになった。常用薬はない。貧血、黄疸、リンパ節腫大および肝脾腫を認めない。血液所見：赤沈15mm/1時間、Hb10.5g/dl、白血球4,500、血小板2万、網赤血球15‰。プロトロンビン時間(PT)95％(基準80～120)、APTT33秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン243mg/dl(基準200～400)、FDP10μg/ml以下(基準10以下)。血清生化学所見に異常はない。免疫学所見：CRP陰性、抗核抗体陰性、直接Coombs試験陰性。骨髄穿刺所見：有核細胞数は正常。巨核球は増加しているが異型細胞を認めない。
- 血小板動態がこの疾患と類似するのはどれか。
- a. 再生不良性貧血
- b. 悪性貧血
- c. 骨髄異形成症候群
- d. 血栓性血小板減少性紫斑病
- e. 慢性骨髄増殖性疾患
※国試ナビ4※ ［096D034］←［国試_096］→［096D036］
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「慢性特発性骨髄線維症」
- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球：正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球：症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板：正常～減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア：上昇
骨髄穿刺
- 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少＆線維化のため。
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
「骨髄増殖性疾患」
- 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
- 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい
骨髄増殖性疾患
- 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
- 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す
「本態性血小板血症」
- 英
- essential thrombocythemia ET
- 同
- 出血性血小板血症, hemorrhagic thrombocythemia、本態性血小板血症, primary thrombocythemia
- 関
- 原発性血小板血症、特発性血小板血症、本態性血小板増多症。慢性骨髄増殖性疾患
国試
「巨大脾腫」
- 関
- 脾腫
巨大脾腫をきたす疾患
QB.G-255
「慢性骨髄増殖性疾患群」
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「疾患」
「増殖性」
「増殖」
- 英
- proliferation, growth
- 同
- 繁殖
- 関
- 過形成、肥大
「慢性」
- 英
- chronicity
- 関
- 慢性的、慢性型