英: chronic myelomonocytic leukemia, CMMoL, CMML
関: 慢性骨髄性白血病、FAB分類

FAB分類。
WHO分類ではMDS/MPDとCMMLに分けられた

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/18 17:33:29」(JST)

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慢性骨髄単球性白血病(英名 Chronic myelomonocytic leukemia)とは単球の増加と血球の異形成を特徴とする血液疾患である^[1]^[2]^[3]。CMMLあるいはCMMoLと略称される。

概要

末梢血において単球が増加し骨髄系細胞^{[註 1]}に異形成が認められる。白血球は増加していることも減少していることもあるが、他の血球は減少がみられMDSに類似する。^[1]骨髄では過形成のことが多いが、低形成の場合もある。^[4]単球の増加と血球の異形成以外は患者ごとに相違の多い疾患である。高齢男性に多い。^[1]

分類

FAB分類ではMDSに分類されていたが、白血球増加を呈する症例が多く慢性骨髄増殖性疾患とも共通した点があり、2001に出版されたWHO分類では骨髄異形成/骨髄増殖性疾患(MDS/MPD)に分類された^[5]。

形態学的特徴

細胞は分化能を失っておらず、芽球は20%未満である。しかし、各血球に形態異常が現れることが多い。^[3]^[6]

サブタイプ

CMMLは芽球と前単球の数によってCMML-1とCMML-2に分けられCMML-2は予後不良である^[7]。

CMML-1 末梢血の有核細胞のなかで芽球と前単球の割合が5％未満、かつ骨髄で10％未満
CMML-2 末梢血の有核細胞のうち芽球と前単球が5-19％もしくは骨髄で10-19％あるいはAuer小体を有する。（芽球が20％以上だと急性骨髄性白血病のカテゴリーになる）

症状

倦怠感、体重の減少、出血傾向、易感染症、発熱、などが見られることが多い^[1]。また、脾腫による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。^[8]

疫学

発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い^[6]^[9]。

診断基準

WHOによる^[1]

持続的な単球増加>1000/μl
BCR/ABL融合遺伝子を認めない。
末梢血・骨髄の芽球は20%以下
1系統以上の異形成を認める。あるいは1.後天性の染色体異常を認める（単クローン性の証拠）、2.3ヶ月以上にわたる単球増加症、2.他の原因による単球増加の除外の3条件を満たす。

原因

不明である^[4]。

治療

治癒を得る方法は造血幹細胞移植であるが、本症患者は高齢であることが多く適用になる例は少ない。化学療法で細胞数のコントロールを目指す。^[6]

予後

予後は様々であり、生存期間中央値は研究機関ごとに様々な報告があるが11～40ヶ月程度の範囲である。^[6]^[10]

脚注

註釈

^ 骨髄系細胞とはリンパ球（系細胞）を除く血液細胞のこと。すなわち赤血球、血小板、好中球、好酸球、好塩基球、単球、及び（血小板の母体である）骨髄巨核球と、それらの前駆細胞を指す。

出典

^ ^a ^b ^c ^d ^e 森『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.39
^ 国立病院機構九州がんセンター・血液腫瘍画像データベース・慢性骨髄単球性白血病-1
^ ^a ^b 大阪市立大学・血液内科・骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
^ ^a ^b 森『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.40
^ 森『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.37
^ ^a ^b ^c ^d 山口裕子、薄井紀子「その他の慢性骨髄増殖性疾患の診断と治療」、雑誌『血液フロンティア Vol15 No.8』医薬ジャーナル社刊、2005、p.94
^ 押味『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.75
^ 坂下厚生総合病院江川雅巳・上野修一竹田綜合病院赤池康慢性骨髄単球性白血病の一例
^ 福原啓柿木康孝「WHO分類における新しい疾患群MDS/MPDの臨床像」日本臨床検査医学会誌『臨床病理 Vol54,No 3 』2006、p.244-245
^ 森『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』p.42

参考文献

書籍

押味和夫監修木崎昌弘,田丸淳一編著『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』中外医学社、2009年、ISBN 978-4-498-12525-4
森茂郎監修木崎昌弘押味和夫編著『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004年、ISBN 4-498-12524-7

論文

山口祐子、薄井紀子「その他の慢性骨髄増殖性疾患の診断と治療」医薬ジャーナル社刊雑誌『血液フロンティア Vol15 No.8』、2005
日本臨床検査医学会誌『臨床病理 Vol54,No 3 』2006

UpToDate Contents

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1. 慢性骨髄単球性白血病 chronic myelomonocytic leukemia
2. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
3. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
4. 高リスクまたは極めて高リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of high or very high risk myelodysplastic syndromes
5. 造血腫瘍の分類 classification of the hematopoietic neoplasms

Japanese Journal

症例報告化学療法後に特異疹を認めた慢性骨髄単球性白血病の1例

牛込悠紀子,満山陽子,平原和久 [他]
臨床皮膚科 65(6), 437-441, 2011-05
NAID 40018839724

症例報告鼻瘤ならびに口囲の丘疹としてみられた皮膚白血病の1例

福岡美友紀,松村由美,宇谷厚志 [他]
臨床皮膚科 65(3), 249-252, 2011-03
NAID 40018730397

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★リンクテーブル★

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「102D047」

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56歳の男性。全身倦怠感と腹部膨満とを主訴に来院した。6か月前から左上腹部の重圧感を自覚し、少量の摂食でも満腹になった。顔色は不良でるいそうを認める。右肋骨弓下に肝を4cm、左肋骨弓下に脾を5cm触知し、いずれも弾性硬で圧痛はない。血液所見：赤血球320万、Hb9.5g／dl、Ht31％、網赤血球1.3％、白血球23,000(前骨髄球2％、骨髄球3％、後骨髄球3％、桿状核好中球13％、分葉核好中球55％、好酸球1％、好塩基球3％、単球4％、リンパ球16％、赤芽球4個/100白血球)、血小板62万。好中球アルカリホスファターゼスコア312(基準120～320)。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102D046］←［国試_102］→［102D048］

「骨髄異形成症候群」

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英: myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。

疫学

中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

続発性：ファンコニ貧血
薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)

放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病移行リスク	病型			末梢血中芽球	骨髄中芽球
low risk	不応性貧血	refractory anemia	RA	＜1％	＜5％
low risk	環状鉄芽球を伴う不応性貧血	RA with ringed sideroblast	RARS	＜1％	＜5％	環状鉄芽球＞15％
high risk	芽球増加を伴う不応性貧血	RA with excess of blasts	RAEB	＜5％	5～20％
	移行期のRAEB	RAEB in transformation	RAEB-ｔ	≧5％	20～30％	Auer小体
	慢性骨髄単球性白血病	chronic myelomonocytic leukemia	CMML	＜5％	＜20％	末梢血単球＞1,000/μl