UpToDate Contents
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- 1. 慢性粘膜皮膚カンジダ症chronic mucocutaneous candidiasis [show details]
- 2. カンジダ感染症の概要overview of candida infections [show details]
- 3. 小児のカンジダ症candida infections in children [show details]
- 4. 免疫系の臨床検査評価laboratory evaluation of the immune system [show details]
- 5. 感染症を繰り返す小児に対するアプローチapproach to the child with recurrent infections [show details]
Japanese Journal
- 慢性皮膚粘膜カンジダ症
- 岡田 賢
- 日本臨床免疫学会会誌 40(2), 109-117, 2017
- … ルパーT細胞の亜群であるTh17細胞と，それが産生するインターロイキン17（IL-17）が重要で，この免疫機構の破綻によりCMCを発症する．本項では，IL-17の障害を背景に発症する原発性免疫不全症である慢性皮膚粘膜カンジダ症（CMCD: CMC disease）と，症候性CMCについて概説する．CMCDと症候性CMCは，CMCを"主要な感染症状"とする原発性免疫不全症という共通の側面を持つ．他方で，CMCDではカンジダ以外の病原体に対する易感染 …
- NAID 130005696887
- P2-32 STAT1機能獲得型変異による原発性免疫不全症患者を対象とした国際調査
- 岡田 賢,津村 弥来,西村 志帆,坂田 園子,Toubiana Julie,Puel Anne,Casanova Jean-Laurent,小林 正夫
- 日本臨床免疫学会会誌 39(4), 419b-419b, 2016
- … <p> 慢性皮膚粘膜カンジダ症（CMCD）は，皮膚粘膜を主病変に慢性・反復性にカンジダ感染を繰り返す原発性免疫不全症である．2011年に我々は，STAT1のヘテロ接合性機能獲得型変異（GOF変異）により常染色体優性遺伝を呈するCMCDが発症することを発見した．さらに後の研究で，CMCD患者の約半数がSTAT1-GOF変異を有することを同定した．今回，STAT1-GOF変異を有する患者の臨床症状を明らかとするため，主治医に対して …
- NAID 130005407905
- 症例報告 1型糖尿病を伴う慢性皮膚粘膜カンジダ症に口唇の有棘細胞癌を生じた1例
- 楠葉 展大,辻花 光二郎,涌田 あすか [他]
- 臨床皮膚科 = Japanese journal of clinical dermatology 68(11), 889-893, 2014-10
- NAID 40020218263
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- 慢性皮膚粘膜カンジダ症 (CMC)は皮膚、爪、粘膜などの再発性、難治性カンジダ感染を特徴とする原発性免疫不全症である。散在性のものと遺伝性のものがあり、遺伝性のものには常染色体劣性遺伝のものと常染色体優性遺伝のものが ...
- 慢性皮膚粘膜カンジダ症の概要は本ページをご確認ください。小児慢性特定疾病情報センターは、慢性疾患をお持ちのお子さまやそのご家族、またそれらの患者の治療をされる医療従事者、支援をする教育・保健関係の皆さまに向けた ...
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Japan Pharmaceutical Reference
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性免疫不全症候群」 |
| 関連記事 | 「粘膜」「カンジダ症」「皮膚」「症」「膜」 |
「原発性免疫不全症候群」
- 英
- primary immunodeficiency syndrome
- 同
- 原発性免疫不全症 先天性免疫不全症 primary immunodeficiency disease
- 関
- 免疫不全症候群
- see also 805
複合およびT細胞免疫不全症候群
- IMD.1132改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | T細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 |
| SCID X連鎖型 | ↓ |
正常～↑ | ↓↓ | IL-2Rγ鎖欠損 | XR | |
| SCID 常染色体劣性型 | ↓ | ↓↓～正常 | ↓↓ | T, B細胞の成熟障害 | AR | |
| ADA欠損症 | ↓ | ↓ | ↓ | 毒性代謝物蓄積によるT,B細胞障害 | AR | |
| プリンヌクレオチドホスホリラ-ゼ欠損症 | 正常～↓ | 正常 | ↓(進行性) | 毒性代謝物によるT細胞障害 | AR | AIHA神経症状 |
| MHCクラスII欠損症 | 正常～↓ | 正常 | 正常 | MHCクラスII分子の転写調節障害 | AR | . l ～ L |
| 細網系形成障害 | ↓(母親由来) | ↓↓ | ↓↓ | リンパ球、骨髄細胞成熟障害 | AR | 顆粒球減少 |
| CD3γ欠損症/CD3ε欠損症 | 正常 | 正常 | 正常 | CD3γまたはCD3ε鎖の転写 | AR | |
| CD8欠損症 | 正常 | 正常 | 正常～↓ | CD8陽性T細胞の成熟障害 | AR |
抗体不全を主とする免疫不全症候群の分類
- IMD.1132改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 | |
| X連鎖無γ-グロブリン血症 | ↓↓ | ↓↓ | preB→B細胞への分化障害 | XR | ||
| IgM増加を伴う免疫グロブリン欠乏症(高IgM症候群) | IgM↑ IgG,IgA,lgEは↓ |
IgM, IgD陽性細胞は正常, 他は↓↓ |
XRではCD40L遺伝子変異によりクラススイッチ障害 | XRその他多様 | 好中球減少症 血小板減少症 溶血性貧血 | |
| 免疫グロブリン重鎖遺伝子欠失 | IgG2, IgG4欠損, ときにIgE, IgA2欠損 | 正常 | 染色体14q32欠損 | AR | ||
| κ鎖欠乏症. | κ鎖↓ 抗体反応は正常または↓ |
κ鎖陽性細胞は正常～↓ | 一部で染色体2p11に点変異 | AR | ||
| 選択的IgGサブクラス欠乏症(ときにIgA欠乏症を伴う) | 1つ以上のIgGサブクラス↓ | 正常 | アイソタイプ分化の障害 | 不明 | ||
| common variabe immunodeficiency (分類不能型免疫不全症) |
多くのアイソタイプで↓(多様) | 正常～↓ | IgA陽性B細胞の最終分化障害 | 多様 | リンパ増殖性疾患 悪性腫瘍 自己免疫疾患 | |
| IgA欠乏症 | IgA1.IgA2↓ | 正常 | IgA陽性B細胞の最終分化障害 | 多様 | 自己免疫疾患 アレルギー疾患 | |
| 乳児一過性低γ-グロブリン血症 | IgG.IgA↓ | 正常 | B細胞分化障害、一部ではTヘルパー機能の成熟遅延 | 不明 |
その他の主な原発性免疫不全症候群
- IMD.1133改変
| 疾患名 | 血清Ig | B細胞数 | T細胞数 | 病因 | 遺伝形式 | 随伴症 |
| Wiskott-Aldrich症候群 | IgM↓ IgA, IgE↑ |
正常 | ↓ | CD43の発現異常 | XR | 血小板減少 アトピー様湿疹 |
| 血管拡張性運動失調症(ataxia telangiectasia) | IgA IgG2↓ IgE↓ |
正常 | ↓ | DNA修復障害 | AR | 毛細血管拡張、小脳運動失調、AFP高値、.リンパ網内系腫瘍 |
| DiGeorge症候群 | 正常 | 正常 | 正常～↓ | 胎生期の発生学的異常、胸腺低形成、T細胞機能不全 | 不明 | 副甲状腺機能低下 先天奇形 |
| 慢性皮膚粘膜カンジダ症 | 正常～↑ | 正常 | 正常 | 力ンジダに対する特異的細胞性免疫能不全 | 不明 | 副甲状腺機能低下症 甲状腺機能低下症 Addison病、糖尿病 |
| Chediak-Higashi症候群 | 正常 | 正常 | 正常 | cGMPの生成不全に伴う好中球の減少と機能不全 | AR | 部分白子症 日光過敏症 |
| 補体欠損症 | 正常 | 正常 | 正常 | おのおのの補体蛋白欠損 | AR | SLE様症状 ナイセリア感染症 |
| 慢性肉芽腫症 | 正常 | 正常 | 正常 | NADPHオキシダーゼの活性低下による食細胞機能不全 | XR、AR |
「粘膜」
- 英
- mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
- ラ
- tunica mucosa
- 関
- 粘膜固有層、粘膜筋板、粘膜下組織、筋層
- 消化器系、呼吸器系、泌尿器系、生殖器系
定義
- 上皮、粘膜固有層、粘膜筋板をまとめて粘膜と呼ぶ
粘膜
- 上皮 epithelium：組織型は多様
- 基底板
- 粘膜固有層 lamina propria：結合組織。血管、リンパ管、神経が豊富。消化管では
- 粘膜筋板 muscularis mucosae：消化管のに存在する平滑筋
粘膜下の深層にある組織
- 粘膜下組織(粘膜下層) submucosa：疎性結合組織。より太い血管、リンパ管、神経。消化管ではマイスナー神経叢が存在(cf.アウエルバッハ神経叢)。
「カンジダ症」
- 英
- candidiasis
- 同
- モニリア症 moniliasis
- 関
- 真菌症、真菌、カンジダ属、全身性カンジダ症
病原体
分類
感染の局在性による分類
感染部位による分類
「皮膚」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？