- 英
- chronic idiopathic myelofibrosis, CIMF
- 関
- 骨髄線維症。骨髄増殖性疾患 MPD、慢性骨髄増殖性疾患 chronic myeloproliferative disorders CMPD
概念
クローン性の造血幹細胞の疾患で、骨髄の線維化、髄外造血、脾腫をきたし、病因は不明である。慢性特発性骨髄線維症は最も一般ではないCMPDの一つであり、特定のクローンのマーカーが無い場合、診断は困難である。これは骨髄の線維化や脾腫は多血症や慢性骨髄性白血病でもみられるためである。また骨髄の線維化は様々な疾患でみられるためである(骨髄線維症#病因)。 (HIM.674)
疫学
- 60歳以降。 ⇔ 他のCMPDにおけるや二次性の骨髄線維症では全年齢で起こりう
検査
末梢血
- IMD
- 髄外造血を反映。未分化な血球の末梢への出現。狭小化した細網系を血球が通過することによる血球の変形。
- 赤血球：正球性貧血。奇形赤血球(涙滴赤血球)、赤芽球
- 白血球：症例の半数で増加(1万-2万/μl)、減少例もあり。骨髄芽球、前骨髄球、骨髄球、後骨髄球などを認める。
- 血小板：正常～減少。形態異常(巨大血小板、小型の巨核球)
- 好中球アルカリホスファターゼスコア：上昇
骨髄穿刺
- 骨髄穿刺で吸引不能 dry tap ← 有核細胞減少＆線維化のため。
骨髄生検
- 線維増生著明
- 有核細胞減少、造血細胞減少
- 巨核球系細胞増加 (IMD)
鑑別診断(IMD.977)
UpToDate Contents
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- 1. 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of primary myelofibrosis
- 2. 原発性骨髄線維症の予後および治療 prognosis and treatment of primary myelofibrosis
- 3. 原発性骨髄線維症における病態 pathogenetic mechanisms in primary myelofibrosis
- 4. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
- 5. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
Japanese Journal
- 慢性骨髄増殖性疾患 (特集 新規治療薬による造血器腫瘍診療の変化)
- 加藤 淳
- 診断と治療 96(5), 905-911, 2008-05
- NAID 40016047346
- 慢性骨髄増殖性疾患に対する新規治療薬の開発 (特集:造血器腫瘍に対する最新治療)
- 久冨木 庸子,下田 和哉
- 最新医学 62(12), 2610-2615, 2007-12
- NAID 40015758130
- 診断と鑑別診断慢性骨髄増殖性疾患の診断 (造血器腫瘍--基礎・臨床領域における最新の研究動向) -- (臨床編 診断法)
- 加藤 淳
- 日本臨床 65(-) (907), 331-334, 2007-01
- NAID 40015220803
- 慢性骨髄増殖性疾患 (DATAで読み解く内科疾患) -- (血液)
- 小松 則夫
- 綜合臨床 56(-), 1417-1428, 2007
- NAID 40015472742
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- 1. 骨髄線維症とは 骨髄線維症とは、骨髄の広い範囲に線維化がみられ、骨髄穿刺で骨髄液が採取できないのが特徴です。骨髄線維症は、原発性と2次性に分けられます。このうち、原発性骨髄線維症とは、造血幹細胞の腫瘍性増殖 ...
- 血液・造血器疾患で白血球系疾患のお話。 今回は慢性骨髄増殖疾患の1つ、慢性特発性骨髄線維症の説明です。 まずは慢性骨髄増殖疾患の概念から。 【概念】 非白血病性の骨髄系腫瘍（クローン性疾患）には骨髄異形成症候群 ...
- 2008年3月3日 ... 原発性骨髄線維症は骨髄の広範な線維化と骨硬化、髄外造血を特徴とする慢性骨髄 増殖性疾患の一つです。その本態 .... 子宮内膜症、乳腺症に用いられている蛋白同化 ホルモンは再生不良性貧血、特発性 血小板減少性 ...
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| 関連記事 | 「骨髄線維症」「骨髄」「特発性」「症」「線維症」 |
「原発性骨髄線維症」
- 英
- primary myelofibrosis, PMF
- 同
- 特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
- 関
- 骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
- 造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
検査
- 末梢血塗沫：白赤芽球症 leukoerythroblastosis
- 骨髄生検：線維化
予後予測因子
- 70歳以下のPMF例
- 低リスク：0-1個：10年生存率84%
- 高リスク：2個以上：10年生存率31%
- 1. Hb 10g/dl未満の貧血
- 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
- 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
- 4. 男性
治療
- 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)
参考
- 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
- 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
- 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
- 5. 原発性骨髄線維症
- 6. 血液腫瘍画像データベース
国試
「好中球アルカリホスファターゼスコア」
- 英
- NAP score
- 同
- NAPスコア
- 関
- 好中球アルカリホスファターゼ染色
意義
- アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。
WCH. 19
Low LAP Score (M<15)
- infection or toxic exposure
造血系疾患
- CML
- PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
- MDS(myelodysplastic syndrome)
- hematologic neoplasm
High LAP Score (M>130)
- 感染症 infection
- growth factor therapy
- 炎症性疾患 inflammatory disorder
- 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
- ストレス stress
- 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)
造血系疾患
- (慢性)骨髄増殖性疾患 MPD(myeloproliferative disorder) other than CML
- 真性多血症
- 本態性血小板血症(原発性血小板血症)
- 慢性特発性骨髄線維症(原発性骨髄線維症 ← あまり好まれない)
YN.G-48改変
参考
- 1.
- 2.
「慢性骨髄増殖性疾患」
慢性骨髄増殖性疾患
HIM.672
「CIMF」
[★] 慢性特発性骨髄線維症 chronic idiopathic myelofibrosis
「chronic idiopathic myelofibrosis」
「骨髄線維症」
概念
- 骨髄線維症は骨髄に広範なびまん性線維化をきたす疾患の総称である。(参考1)
- 難病に指定されている。
分類
病因による分類
- 特発性
- 慢性特発性骨髄線維症 CIMF ← 骨髄増殖性疾患(MPD)の下位概念
- 二次性
病因
悪性
非悪性
- HIV感染症
- 副甲状腺亢進症
- 腎骨異栄養症
- 全身性エリテマトーデス
- 結核
- ビタミンD不足
- thorium dioxide expose
- gray platelet syndrome
参考
- 1. 骨髄線維症 - 難病情報センター
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「特発性」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？