性腺刺激ホルモン単独欠損症

UpToDate Contents

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• 1. 性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠乏症（特発性低ゴナドトロピン性性腺機能低下症）isolated gonadotropin releasing hormone deficiency idiopathic hypogonadotropic hypogonadism [show details]
  … Isolated gonadotropin-releasing hormone (GnRH) deficiency (IGD), also referred to as idiopathic hypogonadotropic hypogonadism (IHH), is a family of genetic disorders that are associated with defects in … other causes of secondary hypogonadism (particularly tumors of the hypothalamic-pituitary axis) must be eliminated,…
• 2. 男性における続発性性腺機能低下の原因causes of secondary hypogonadism in males [show details]
  … in birth with a small phallus, called micropenis. Childhood growth is normal if gonadotropin deficiency is an isolated event or subnormal if it is associated with generalized hypopituitarism, including …
• 3. 思春期遅発症患者へのアプローチapproach to the patient with delayed puberty [show details]
  … will have secondary hypogonadism without evidence of underlying disease. For this group of patients, the most likely causes are either constitutional delay of growth and puberty (CDGP) or isolated gonadotropin-releasing …
• 4. 続発性性腺機能低下を呈する男性における生殖能の誘導induction of fertility in men with secondary hypogonadism [show details]
  …stimulated to a level sufficient to restore fertility in men who are infertile as a result of secondary hypogonadism, ie, due to damage to the pituitary or hypothalamus. Men who have pituitary disease can be …
• 5. 原発性無月経の原因causes of primary amenorrhea [show details]
  …puberty. Isolated GnRH deficiency can be inherited as an autosomal dominant, autosomal recessive, or X-linked condition. To date, a number of genes have been implicated in the etiology of isolated GnRH deficiency …

Japanese Journal

• 性腺刺激ホルモン単独欠損症 (性-2-) -- (性医学)

• 橋本 琢磨,宮井 潔
• 代謝 16(臨増), p1555-1558, 1979-09
• NAID 40002286865

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• 性腺刺激ホルモン単独欠損症｜ 新宿ライフクリニック（東京）

性腺刺激ホルモン単独欠損症の臨床 【性腺刺激ホルモン単独欠損症とは】 性腺刺激ホルモン単独欠損症isolated gonadotropin deficiency とは下垂体から分泌される 性腺刺激ホルモン：ゴナドトロピンの分泌障害が、 単独で認められる疾患です。 。 名称が似ていますが性腺刺激ホルモン単独欠損症と ...

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特発性のものでは周産期の視床下部障害が多く、骨盤位分娩や新生児仮死などの関係が注目されています。分娩を契機として母親に視床下部病変を生じることがあります。家族性LHRH単独欠損症は遺伝性のものと考えられます。機能性

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甲状腺刺激ホルモン単独欠損症（TSH単独欠損症） 視床下部性の場合、甲状腺放出ホルモン刺激ホルモン（TRH）の分泌が低下することで起こり、下垂体性の場合、甲状腺刺激ホルモン（TSH）の分泌が低下することで起こります。

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★リンクテーブル★

関連記事	「ホルモン」「性腺」「性腺刺激ホルモン」「欠損」「欠損症」

「ホルモン」

　　[★]

英

hormone

古典的な定義

• 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)

例外

• 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある

消化管ホルモン (PT.403)

視床下部ホルモン (PT.403)

甲状腺濾胞ホルモン？

カルシトニン？

ホルモンの一覧表

日本語	放出器官/細胞	作用器官/細胞	働き
メラトニン	松果体
成長ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	GH放出
プロラクチン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	PRL放出
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	ATCH放出
ゴナドトロピン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	FSH/LH放出
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン	視床下部	下垂体前葉	TSH放出
ソマトスタチン	視床下部	下垂体前葉	GH放出抑制
ドーパミン	視床下部	下垂体前葉	PRL放出抑制
成長ホルモン	下垂体前葉	全身/肝細胞	タンパク質同化, 抗インスリン, 脂肪異化/IGF-I合成促進
プロラクチン	下垂体前葉	乳腺	乳汁分泌促進
副腎皮質刺激ホルモン	下垂体前葉	副腎皮質
卵胞刺激ホルモン	下垂体前葉	卵胞
黄体形成ホルモン	下垂体前葉	黄体
間細胞刺激ホルモン	下垂体前葉	精巣の間細胞
甲状腺刺激ホルモン	下垂体前葉	甲状腺
オキシトシン	下垂体後葉	子宮平滑筋/乳腺	子宮収縮/射乳促進
バソプレシン	下垂体後葉	腎臓の集合管	水の再吸
甲状腺ホルモン - トリヨードサイロニン	甲状腺		代謝亢進
甲状腺ホルモン - サイロキシン	甲状腺		代謝亢進
カルシトニン	甲状腺		Ca2+濃度低下
副甲状腺ホルモン	副甲状腺	骨/腎臓	破骨細胞活性化/腎細尿管Ca2+取り込み↑/腎ビタミンD活性化/血清Ca2+↑
心房性ナトリウム利尿ペプチド	心臓		Na利尿
脳ナトリウム利尿ペプチド	脳・心臓		Na利尿
Cタイプナトリウム利尿ペプチド			Na利尿
エンドセリン	血管		血管収縮
アンジオテンシンII	血管		血管収縮
ガストリン	胃	胃	胃酸分泌
セレクチン	十二指腸
インスリン様成長因子	肝臓
アンジオテンシノジェン	肝臓		昇圧
コルチゾール	副腎皮質
アルドステロン	副腎皮質
デヒドロイソアンドロステロン	副腎皮質
アドレナリン	副腎髄質		軽微な昇圧、血糖上昇
ノルアドレナリン	副腎髄質		昇圧(寄与は20%程度)、血糖上昇
インスリン	膵臓 - β細胞	全身	グルコース取り込み亢進
グルカゴン	膵臓 - α細胞	全身	糖新生
ソマトスタチン	膵臓 - δ細胞		ホルモン分泌抑制(インスリン、グルカゴン、ガストリン)
レニン	腎臓 - 傍糸球体細胞		昇圧(angiotensin Iを産生, 血管内皮のアンジオテンシン転換酵素によりangiotensin IIに転換)
エリスロポエチン	腎臓	造血器官	赤血球産生刺激
エストロゲン	卵巣
プロゲステロン	卵巣
インヒビン	卵巣
テストステロン	精巣
インヒビン	精巣
レプチン	脂肪
アディポネクチン	脂肪

「性腺」

　　[★]

英

sexual gland, gonad

ラ

gonada, gonadum

同

生殖腺 reproductive gland

関

• 発生第7週まで生殖腺に男女の別のは形態的に現れない。(L.303)
• 生殖堤：体腔上皮＋間葉凝縮
• 原始生殖細胞：発生の早期に尿膜に近い卵黄嚢壁の内胚葉細胞の間に出現。後腸の背側腸間膜に沿ってアメーバ様運動により移動。発生第5週の初めに原始生殖腺に達し、第6週に生殖堤に進入する。(L.303)
• 原始生殖索：原始生殖細胞が生殖堤に到達する直前またはその経過中に生殖堤の体腔上皮は活発に増殖し、上皮細胞はその下層の間葉へ進入する。これらの細胞により多数の不規則な細胞索を形成されたものをいう。(L.303)
• 未分化生殖腺：原始生殖索は表面の上皮と結合したままであり、男女の区別ができない。この状態の生殖腺を指す。(L.303)

男性の生殖腺 L.303-306

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮	体腔上皮	上皮
				白膜
			原始生殖索	セルトリ細胞
				生殖索	精巣網	精細管
		間葉	→	ライディッヒ細胞
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	→	→	→	精祖細胞
中間中胚葉	中腎管	中腎細管	→	→	→	輸出管
		→	→	→	→	精管

女性の生殖腺

中間中胚葉	生殖堤	体腔上皮 (表面上皮)	肥厚した 表面上皮
		原始生殖索	皮質の原始生殖索	皮質索(二次皮質索)	卵胞細胞	原始卵胞
			髄質の原始生殖索	→消失して、卵巣髄質
卵黄嚢壁の内胚葉細胞		原始生殖細胞	皮質の原始生殖細胞	卵祖細胞
			髄質の原始生殖細胞	→消失して、卵巣髄質

「性腺刺激ホルモン」

　　[★]

英

gonadotropin, gonadotropins (Z), gonadotropic hormone GTH

同

ゴナドトロピン

関

FSH、LH。性腺刺激ホルモン放出ホルモン GnRH

概念

• 性腺(精巣や卵巣)の発育と内分泌機能に刺激作用をもつホルモンの総称。
• 下垂体前葉から卵胞刺激ホルモン(FSH)と黄体化ホルモン(LH)が分泌される。

男性

SP.904 SURO.294

• FSH：Sertoli細胞に作用し、精細管における精原細胞の増殖分化に作用して精子の発育促進を行い、インヒビンやアクチビンの産生に関わる。
• LH：Leydig細胞に作用し、テストステロンを産生する。

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「欠損症」

　　[★]

英

defect、deficiency、absence、morphological defect

関

異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常