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1. 成人におけるチアノーゼ性先天性心疾患の内科的マネージメントmedical management of cyanotic congenital heart disease in adults [show details]
… Scoliosis may require consideration of high-risk surgical intervention. Hypertrophic osteoarthropathy occurs in patients with cyanotic congenital heart disease (as well as in patients with a variety of other …
2. パルスオキシメータを用いた、新生児における重篤な先天性心疾患のスクリーニングnewborn screening for critical congenital heart disease using pulse oximetry [show details]
… Congenital heart disease (CHD) is the most common congenital disorder in newborns . Critical CHD, defined as requiring surgery or catheter-based intervention in the first year of life , occurs in approximately …
3. 非心臓手術を受ける成人の先天性心疾患患者に行う麻酔anesthesia for adults with congenital heart disease undergoing noncardiac surgery [show details]
…cardiac surgical interventions and the presence of noncardiac sequelae may influence anesthetic management. Potential restriction of vascular access due to anatomic variants or previous interventions are carefully …
4. 重症先天性心疾患を有する新生児の識別identifying newborns with critical congenital heart disease [show details]
… Congenital heart disease (CHD) is the most common congenital disorder in newborns . Critical CHD, defined as requiring surgery or catheter-based intervention in the first year of life , occurs in approximately …
5. 先天性心疾患のある成人の肺高血圧症のマネージメントと予後management and prognosis of pulmonary hypertension in adults with congenital heart disease [show details]
… The role of interventional treatment (surgery or device closure) for the patient with PH-CHD depends on the underlying lesion,… associated with congenital heart disease (PH-CHD) should ideally be managed in specialized centers by a team (cardiologists and/or pulmonologists) with training and experience in the management of patients…

「先天性心疾患」

英: congenital heart disease, CHD
同: 先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
関: 先天性心奇形

先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症	30.5
心房中隔欠損症	9.8
動脈管開存症	9.7
肺動脈狭窄症	6.9
大動脈縮窄症	6.8
大動脈狭窄症	6.1
ファロー四徴症	5.8
完全大血管転位	4.2
その他	20

症状

参考文献(2)より

心疾患による症状
	肺血流増加	肺血流減少	低心拍出
1．新生児期・乳児早期	多呼吸，陥没呼吸，呼吸困難，喘鳴，多汗，哺乳障害	チアノーゼ	蒼白，末梢冷感，冷汗，網状チアノーゼ，体重増加不良，弱い泣き声
2．乳幼児期	多呼吸，易感染性，反復する肺炎	チアノーゼ，低酸素発作，蹲踞	体重増加不良，運動発達遅延，易疲労性，顔色不良，やせ
3．小児期	運動能低下，息切れ	ばち状指	運動能低下，動悸
4．思春期以後　合併症による症状	胸痛，失神発作，突然死，喀血，不整脈，出血傾向，痛風，けいれん　等

酸素投与の悪影響(1)

1)動脈管依存型　→　酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう

①肺循環が動脈管依存する疾患

肺動脈閉鎖、右室低形成、重症肺動脈狭窄

②体循環が動脈管依存する疾患（禁忌）

大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖

2)肺循環負荷型　→　酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強

①大きな心室・大血管の転位・欠損

心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、

完全大血管転位（II型）、三尖弁閉鎖（C型）、大動脈肺動脈窓など

②肺静脈閉塞性疾患（蘇生術も含め絶対禁忌）

総肺静脈環流異常、三心房心、僧帽弁狭窄、肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

ファロー四徴症：脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎
大血管転位症：脳血栓　←　右左シャント
エブスタイン奇形：不整脈
動脈管開存症、心室中隔欠損症：感染性心内膜炎
肺動脈弁狭窄症：脳膿瘍

先天性疾患と先天心疾患

疾患	先天性心奇形	その他
22q11.2欠失症候群	ファロー四徴症、総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症、大動脈弓離断、右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始	胸腺低形成、低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群	(50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)
先天性風疹症候群	心房中隔欠損症、動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄
ターナー症候群	大動脈縮窄症	低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群	肺動脈弁狭窄、肥大型心筋症	ターナー症候群に似る
マルファン症候群	僧帽弁逸脱症、大動脈弁閉鎖不全症
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児	大血管転位症
ウイリアムズ症候群	大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄
無脾症、多脾症	単心房、単心室、総肺静脈還流異常