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- 1. 水頭症 hydrocephalus
- 2. 正常圧水頭症 normal pressure hydrocephalus
- 3. 幼児および小児における巨頭症：病因および評価 macrocephaly in infants and children etiology and evaluation
- 4. 先天性トキソプラズマ症：臨床的特徴および診断 congenital toxoplasmosis clinical features and diagnosis
- 5. 神経管欠損および脳室拡大を除く中枢神経系異常の出生前診断 prenatal diagnosis of cns anomalies other than neural tube defects and ventriculomegaly
Japanese Journal
- 全前脳胞症における全球脳の形態発生とMRI所見
- 宇都宮 英綱
- 脳神経外科ジャーナル 13(6), 454-464, 2004-06-20
- 形態学的側面からみた奇形性(脳形成不全性)水頭症の診断は,正常な脳室の形態発生を正しく理解したうえではじめて可能となる.なかでも発生の初期段階における脳胞(brain vesicle)の分化と発達の理解は,中枢神経奇形の診断のみならず,複雑に進化した脳形態を理解するためにも,きわめて重要である.本稿では,まず正常な前脳の分化と発達を,従来の発生学的知見に基づいて概説する.また,前脳の分割異常で生ず …
- NAID 110003813912
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- 家庭医学館 - 脳形成不全性水頭症の用語解説 - 脳組織に広範囲の形成不全を合併する水頭症を、脳形成不全性水頭症と呼ぶことがあります。 しかし、脳形成不全（コラム「脳形成不全」）には、孔脳症（こうのうしょう）、水無脳症 ...
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| 関連記事 | 「水頭症」「形成不全」「不全」「形成」「症」 |
「水頭症」
- hydro cephalus
- 英
- hydrocephalus, hydrocephaly
- 同
- 水頭
概念
- 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。
分類
発症の起点となった時期
- 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
- 症候性水頭症、後天性水頭症：
- 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
- 出血：クモ膜下出血
- 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)
直接の原因
- 脳出血に伴う脳室内血腫
- 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
- 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
- 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)
脳圧
機序
- 1. 髄液の過剰産生 →(稀)脈絡叢乳頭腫
- 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害 →脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
- 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎
病因
- 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
- 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)
症候
- 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
- 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
- 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence → D U G
画像
- 中頭蓋窩の側脳室が見える
治療
- 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
- 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。
「形成不全」
「不全」
「形成」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？