UpToDate Contents
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- 1. ミトコンドリア細胞症における腎病変 renal involvement in the mitochondrial cytopathies
- 2. ミトコンドリアの構造、機能、および遺伝学 mitochondrial structure function and genetics
- 3. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
- 4. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment
- 5. HIVヌクレオシド系逆転写酵素阻害剤のミトコンドリア毒性 mitochondrial toxicity of hiv nucleoside reverse transcriptase inhibitors
Japanese Journal
- ミトコンドリア異常をともなった先天性ネマリンミオパチーの1成人例
- 大矢 寧,瀬川 昌巳,小川 雅文,後藤 雄一,埜中 征哉,川井 充
- 臨床神経学 40(5), 452-458, 2000-05-01
- NAID 10008309407
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- 今ではミトコンドリアは細菌だった時代の1割ていどのDNAしかもっていないようだ。 さて、これはトンボの羽を動かす筋肉の電子顕微鏡写真です。 ちょっとわかりにくいが、 巨大なミトコンドリアがびっしりと並んでいる。 トンボは1秒に何十回と羽を動かして ...
- 電子伝達系に関わる3つのタンパク質遺伝子と、断片化されたリボソームRNA遺伝子群 のみが存在している。逆に最も大きなミトコンドリアDNAは、マスクメロンのもつ2400kb という巨大なゲノムである。ただし遺伝子数は比較的多いものの100弱に過ぎず、大量 ...
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| 関連記事 | 「ミトコンドリア」「トコン」「巨大」「大」 |
「ミトコンドリア」
- 英
- (ns)mitochondrion, (np)mitochondria
- 同
- 糸粒体、コンドリオソーム chondriosome
- 関
- 細胞
組織学
- 0.5x10umの回転楕円体。
- FB.333
- 外膜---
- 膜間部
- 内膜--- クリステという構造を作っている
- マトリックス
ミトコンドリア内膜にはNADH輸送タンパク質がない！！(FB.333) 解糖系で得られたNADHは、リンゴ酸-アスパラギン酸シャトルにより還元力がミトコンドリア内に送られる。(FB.309 図15-27,333)
ミトコンドリアゲノム
- ヒトのミトコンドリアゲノム 16.6kb
- mtDNAは二本鎖環状
- mtDNA(染色体DNAとは独立したDNA。ミトコンドリアゲノム)は体細胞の100-1000倍存在すると言われている。
- DNA修復機構を持たない。
- DNAを保護する構造(ヒストン)がない
- バクテリア型の転写・翻訳系を有する → クロラムフェニコールに感受性があり、特に幼児に顕著。
ミトコンドリア内膜
- ミトコンドリア内膜を透過する物質(FB.391)
CO2 O2 クエン酸 トリカルボン酸輸送経路 ピルビン酸 輸送体により制御 ATP 輸送体により制御 ADP 輸送体により制御 Pi 輸送体により制御 Ca2+ 輸送体により制御 リンゴ酸 輸送体により制御 アスパラギン酸 輸送体により制御
- ミトコンドリア内膜を透過できない物質
アセチルCoA (トリカルボン酸輸送経路に乗せるために、クエン酸に変換) オキサロ酢酸 (リンゴ酸かアスパラギン酸に変換)
機能
- 酸化的リン酸化 ⇔ 基質準位リン酸化
- クエン酸サイクル
- 脂肪酸酸化
- アミノ酸分解
- ヌクレオチド合成
- 尿素回路
- アポトーシスに関与