UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の病因 pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 3. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 4. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
- 5. 母体 - 胎児接点の免疫 immunology of the maternal fetal interface
Japanese Journal
- 崩壊促進因子(DAF) (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 補体および関連物質)
- 根来 孝治,中野 泰子
- 日本臨床 68(-) (980), 102-104, 2010-06
- NAID 40017181716
Related Links
- 崩壊 促進因子 decay acceleration factor 〔 【略】 DAF〕 成熟 促進因子 maturation promoting factor〔 【略】 MPF〕 成長ホルモン分泌 促進因子 growth hormone secretagogue〔 【略】 GHS〕 成長 促進因子 growth promoting ...
- 崩壊促進因子 生物学; 免疫学 崩壊促進因子 （CD55 または DAF） は細胞表面分子補完によって換散から細胞を保護します。その不在病発作性夜間血色素尿症を引き起こします。 ...
- 卵子の中に存在することが予想されるこの因子は、1960年ごろから成熟/M期促進因子（Maturation/M-phase promoting factor：MPF)と呼ばれていました。 1988年になってやっとその実態が明らかになりました。MPFという因子 はタンパク質 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「DAF」「CD55」「CD55抗原」「decay-accelerating factor」 |
| 関連記事 | 「促進」「崩壊」「子」「因子」 |
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「DAF」
[★] 崩壊促進因子, decay-accelerating factor, decay accelerating factor
「CD55」
[★] 崩壊促進因子, DAF, decay-accelerating factor
「CD55抗原」
- 英
- CD55 antigen
- 関
- 崩壊促進因子
「decay-accelerating factor」
「促進」
- 英
- facilitation、promotion、acceleration、facilitate、promote、accelerate、hasten、expedite、further
- 関
- 急ぐ、加速、亢進、昇位、促通、さらに、加速度、速める、それ以上、昇進
「崩壊」
- 英
- decay、breakdown、disruption、collapse、disintegration、collapse、disintegrate
- 関
- 圧潰、壊変、虚脱、減衰、故障、混乱、破壊、破損、分解、分裂、破綻、コラプス