UpToDate Contents
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- 1. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断urea cycle disorders clinical features and diagnosis [show details]
… The urea cycle is the metabolic pathway that transforms nitrogen to urea for excretion from the body Deficiency of an enzyme in the pathway causes a urea cycle disorder (UCD). The UCDs are: Carbamyl …
- 2. 遺伝性運動失調の概要overview of the hereditary ataxias [show details]
…most common causes of intermittent ataxias are the aminoacidurias resulting from mutations in urea cycle enzymes, which lead to hyperammonemia and disorders of pyruvate and lactate metabolism Affected infants …
- 3. 尿素サイクル障害：管理urea cycle disorders management [show details]
… The urea cycle is the metabolic pathway that transforms nitrogen to urea for excretion from the body Deficiency of an enzyme in the pathway causes a urea cycle disorder (UCD). The UCDs are: Carbamoyl …
- 4. 先天性代謝異常：分類inborn errors of metabolism classification [show details]
…acylcarnitine profile and enzyme analysis . The urea cycle is the metabolic pathway that transforms nitrogen to urea for excretion from the body Deficiency of any of the enzymes in the pathway causes a …
- 5. 出血症状を有する小児に対するアプローチapproach to the child with bleeding symptoms [show details]
…soluble in urea. Subsequent transglutamination within the clot by activated factor XIIIa covalently crosslinks overlapping fibrin strands, which then are resistant to solubilization by urea The ability… formation of the initial clot by thrombin and reptilase, respectively Reptilase, a thrombin-like enzyme obtained from snake venom, differs from thrombin by generating fibrinopeptide A but not fibrinopeptide …
Related Links
- 尿素サイクルの構成物質、酵素を図示しました。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 尿素サイクル異常症の発症頻度は1：8,000～44,000人と考えられています。わが国における頻度としては、カルバミルリン酸合成酵素欠損
- 尿素サイクル異常症は尿素合成経路の代謝系に先天的な異常があり、高アンモニア血症の症状などで発症する一群の疾患をさす。Nアセチルグルタミン酸合成酵素欠損症、カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ
- 血液中の尿素に含まれる窒素分を尿素窒素といいます。尿素窒素は腎臓から尿に排出されますが、腎臓に障害があって十分に排出されないと、血液中に増えます。そのため、腎機能が正常に機能しているかを知るための重要な指標になります。
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- urea
- 同
- カルバミド carbamide、ウレア
- 商
- アセチロール、イソジンシュガーパスタ、ウリモックス、ウレア、ウレパール、カフコデN配合、ケラチナミン、ケラベンス、コンベルビー、ノルニチカミン、パスタロン、パステルハップ 、ビタルファ、ピロニック、プラチアミン、ブロバリン、ブロムワレリル尿素 、ベギン、ユービット、ワイドコール
- 関
- 尿素クリアランス、ウレアーゼ
O=C(NH2)2
生合成
分解
- 尿素はウレアーゼにより加水分解されて二酸化炭素とアンモニアを生じる。ヘリコバクター・ピロリ菌や尿路の細菌がウレアーゼを産生している
腎臓
- 多くの組織では浸透圧物質として無効であるが、腎臓のネフロンの多くの部位では有効な浸透圧物質である (文献名不明 p.373)
- 再吸収：近位尿細管、集合管(ADH作用時)
- 分泌 ：ヘンレプールの細い部分
- GFRが低下すると血中尿素濃度と血中クレアチン濃度は上昇し、GFRが正常の1/3-1/4になると顕著となる。
腎髄質での尿濃縮機構
- 腎臓における尿の濃縮は(1)腎髄質の浸透圧勾配(NaClと尿素が形成)と(2)集合管による水透過性に支配されている。
- 尿素が腎髄質の浸透圧勾配に重要な役割を果たしている。
- シスプラチンは尿素サイクルを抑制し、尿濃縮機構を障害する。
外用薬
- 皮膚角質の水分保持力を増強させ、また角質溶解作用などにより角化皮膚をしっとりさせ、皮膚の状態を正常化させる。
- アトピー性皮膚炎、魚鱗癬、老人性乾皮症、掌蹠角化症、苔癬、進行性指掌角皮症などに使用される。
- 炎症を来している部位への外用により刺激感を生じる。
- 潰瘍、びらん、創面への直接塗布は避けるようにする。
臨床関連
- GFRが低下して血中に窒素化合物が蓄積している状態
[★]
- 英
- enzyme, ferment
- 関
- 酵素反応
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患