尖頭症

oxy

英

oxycephaly, acrocephaly, acrocephalia

同

尖塔頭蓋症、尖頭蓋症、尖塔状頭蓋、尖頭蓋、塔状頭 塔状頭蓋 長頭症 長頭蓋症 dolichocephalia turricephaly, tower head, pointed head

[show details]

尖頭症 : 91 件
尖頭蓋症 : 4 件

概念

• 冠状縫合の癒合・閉鎖が早期かつ対称性に起きた病態
• 頭蓋の前後と側方への発育が阻害され、細長い塔状の頭蓋となる

WordNet

1. a congenital abnormality of the skull; the top of the skull assumes a cone shape (同)acrocephaly

UpToDate Contents

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• 1. 頭蓋骨縫合早期癒合症の概要overview of craniosynostosis [show details]
  …deformation is categorized as scaphocephaly, plagiocephaly, trigonocephaly, kleeblattschadel, or acrocephaly, depending upon which suture(s) is/are involved Scaphocephaly (dolichocephaly), also known as …

Japanese Journal

• 症例報告 一児にApert症候群を呈した二絨毛膜二羊膜双胎の1例

• 平泉 良枝,尾崎 景子,布施 由紀子 [他]
• 東京産科婦人科学会会誌 62(1), 38-43, 2013-01
• NAID 40019619979

• 頭蓋骨変形の治療

• 鬼塚 卓彌,佐藤 兼重,石川 正,林 隆士,吉川 厚重,上村 哲司,小住 和徳
• 昭和医学会雑誌 56(3), 239-249, 1996
• … 頭蓋骨の先天性変形としては構成骨単独あるいは症候群の一症状として来る場合があり, その変形にもいろいろなタイプがある.著者らは1981年来過去40例の頭蓋骨変形の治療を行ったが, その中の代表的症例として, 短頭, 塔状頭蓋, Saethre-Chotzen症候群, 尖頭症, Apert症候群, 三角頭蓋, 斜頭症, 舟状頭, clover leaf skull syndrome, を取り上げ, その治療法を述べるとともに, 若干の文献的考察を行った. …
• NAID 130001824970

• Ａｐｅｒｔ症候群の１症例

• 夏見 淑子,柳澤 高道,清水 明彦,前田 憲昭,吉岡 済
• 日本口腔外科学会雑誌 36(11), 2591-2595, 1990
• Apert's syndrome is a rare congenital abnormality characterized by acrocephaly due to craniostosis and syndactyly of the hands and feet.<BR>The authors report a case of Apert's syndrome with a r …
• NAID 130001356663

Related Links

• 国際基準に基づく小奇形アトラス - 日本小児遺伝学会 - UMIN

前後径や横径に比較して高さが高い場合を指す。塔状頭 (turricephaly)があり,しかも頭蓋の先端が円錐形に見えるとき,尖頭症 (acrocephaly or oxycephaly)という用語を用いる。

• アペール症候群とは？原因、症状、治療法は？赤ちゃんの寿命 ...

特徴的な顔貌や頭の形から頭蓋顔面異常や尖頭合指症と呼ばれることもあります。 アペール症候群の発症率 調査結果によって発症率の数値が異なり、5万5000人～50万人に1人とかなり幅があります。

• Neuroinfo Japan：頭蓋骨縫合早期癒合症 - SQUARE

頭蓋骨縫合早期癒合症 概念： 頭蓋骨縫合が早期に癒合した結果生じる頭蓋の変形と，それにともなうさまざまな臨床症状を合わせ頭蓋骨縫合早期癒合症あるいは狭頭症と言います． 分類： 骨縫合が早期に骨化癒合するために，頭蓋骨はその部分で成長できなくなり変形をきたしますが，その ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「100Cases 75」「尖塔頭蓋症」「頭蓋狭窄症」「三角頭蓋」
関連記事	「症」「尖頭」

「100Cases 75」

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☆case75　自宅での意識消失

■症例

21歳　男性

主訴：意識消失

現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350mlビール6本弱)

既往歴：なし

家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病

服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。

身体所見 examination

　顔貌　青白。注射痕は認められない。脈拍　92/分、血圧　114/74 mmHg、呼吸数　22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系　命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底　視神経円板腫脹

■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)

・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)

■keywordからどういう疾患を考えるか？

　真っ先にあげたいもの

　・二次的な脳圧亢進

　・糖尿病

　・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引

　・神経疾患(てんかんなど)の発作

・24時間以内に来した意識消失

　・クモ膜下出血：局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。

・糖尿病の家族歴

　・低血糖発作

　　低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。

　・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA

　　極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)

　・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma

　　DM type 2

　　50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病＊患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。

　高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。

　→　否定するための検査　→　血糖測定

・風呂

　・脳出血

　・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。

・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)

　(最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)

　(意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒

　一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見：(severe CO中毒で)乳頭浮腫

・顔色

・脈拍、血圧、呼吸数

・腱反射、病的反射

　腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。

・瞳孔

　瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺：フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候

　瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激：麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)

・眼底 (IMD.71)

　視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。

乳頭浮腫 papilledema DIF.243

V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫

I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓

N 脳腫瘍

D -

C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease

A ループス脳炎、動脈周囲炎

T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。

E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)

■問題

　症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。

■一酸化炭素中毒

■オチ

　血中carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。

■KEY POINTS

・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。

・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき

・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。

■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)

A.

1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認

2. 血液ガス検査

　3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)

□ビール1本 = 350ml アルコール5%： 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「尖塔頭蓋症」

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英

acrocephaly

同

尖頭症 oxycephaly、塔状頭蓋 turricephaly tower skull

概念

• 頭蓋縫合早期癒合症の1つで最も重症な型
• 矢状縫合と両側の冠状縫合、時にはラムダ縫合が早期に癒合

「頭蓋狭窄症」

　　[★]

英

craniostenosis, stenocephaly

関

小頭症、尖頭症、尖頭蓋症、頭蓋骨縫合早期癒合症

「三角頭蓋」

　　[★]

英

trigonocephaly

関

尖頭症

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「尖頭」

　　[★]

英

acrocephaly, oxycephaly

関

鋭頭, 頭蓋骨癒合症