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1. 小児や青年の好中球減少症の概要overview of neutropenia in children and adolescents [show details]
…weeks . Chronic autoimmune neutropenia – Autoimmune neutropenia occurs primarily in infants and children under age four and is also called chronic benign neutropenia of infancy and childhood. Most patients …
2. 免疫性好中球減少症immune neutropenia [show details]
… illness or underlying disease and is referred to as chronic benign neutropenia (CBN/AIN) . In pediatrics, this syndrome typically occurs in infants between the ages of 5 and 15 months but the range extends …
3. 非化学療法誘導性好中球減少症を有する成人のマネージメントmanagement of the adult with non chemotherapy induced neutropenia [show details]
… those with benign ethnic neutropenia, autoimmune neutropenia, drug-induced mild to moderate neutropenia that is dose-related and stable, splenic sequestration of neutrophils, and chronic idiopathic neutropenia… severe chronic idiopathic neutropenia (eg, ANC <500 cells/microL); we administer G-CSF to these patients in the setting of acute infection. Management of children with neutropenia is discussed…
4. 良性民族性好中球減少症benign ethnic neutropenia [show details]
…present in childhood and, in contrast to BEN, are more common in Whites. Possible inherited causes of neutropenia are congenital neutropenia (Kostmann syndrome), cyclic neutropenia, chronic idiopathic… Benign ethnic neutropenia (BEN; also called constitutional neutropenia) is an inherited cause of mild/moderate neutropenia that is not associated with any increased…
5. 化学療法以外の原因による好中球減少症を有する小児の発熱における感染リスクrisk of infection in children with fever and non chemotherapy induced neutropenia [show details]
…The most common cause of chronic neutropenia in children is chronic benign neutropenia, which can be autoimmune or idiopathic. Autoimmune neutropenia typically occurs in infants 5 to 15 months of age; antineutrophil …

Japanese Journal

<症例>小児慢性良性好中球減少症の4例

道籏巌,宮田曠,山本隆,牧淳
近畿大学医学雑誌 16(3), 505-514, 1991-09-25
The clinical courses of four cases of infantile chronic benign neutropenia were observed for 11 to 50 months. Recovery was seen in one case at the age of 2 years and 6 months, and in another case at 3 …
NAID 110000060783

<一般演題抄録>14.小児慢性良性好中球減少症の4例

道籏巌,山本隆,宮田曠,牧淳
近畿大学医学雑誌 15(4), 90A, 1990-12-25
NAID 110000060701

血小板減少を伴った小児慢性良性好中球減少症における，好中球，巨核球の電顕的観察

榊原均,大原有美子,杉田憲一,江口光興,古川利温
臨床血液 25(12), 1981-1988, 1984
A ten-month-old male infant was admitted to the hospital because of bleeding tendency. Physical examination revealed petechiae on chest, extremities, periorbital, and buccal mucosa. Hematological exam …
NAID 130004918159

「好中球」

　　[★]

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[1])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「小児」

　　[★]

英: child、children、infantum
関: 子供、小児用、子

「好中球減少」

　　[★]

英: neutropenia
関: 好中球減少症、好中球

「慢性」

　　[★]

英: chronicity
関: 慢性的、慢性型

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小児慢性良性好中球減少症

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「好中球」

特徴

分化・成熟

顆粒

成長とリンパ球・好中球数

臨床関連

「症」

「小児」

「好中球減少」

「慢性」