家族性好中球減少症

UpToDate Contents

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1. 好中球減少症の概要 overview of neutropenia
2. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
3. 周期性好中球減少症 cyclic neutropenia
4. 化学療法による好中球減少症を有する成人のリスク評価 risk assessment of adults with chemotherapy induced neutropenia
5. 化学療法による好中球減少症を有する患者における顆粒球コロニー刺激因子の利用 use of granulocyte colony stimulating factors in patients with chemotherapy induced neutropenia

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「良性家族性好中球減少症」

英: benign familial neutropenia
同: 家族性良性慢性好中球減少症 familial benign chronic neutropenia

「好中球」

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[1])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「家族」

英

family、family member、household、familial

関: 科、家系性、家族性、家庭、系統群、産生、親戚、ファミリ、ファミリー、一対、ファミリーメンバー、家族特性

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「好中球減少」

英: neutropenia
関: 好中球減少症、好中球

「家族性」

英: familial
関: 家系性、家族

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