家族性リポ蛋白質リパーゼ抑制因子症候群

UpToDate Contents

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1. HDLコレステロール：異常値の臨床的側面 hdl cholesterol clinical aspects of abnormal values
2. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
3. LDLコレステロール代謝の遺伝性疾患 inherited disorders of ldl cholesterol metabolism
4. A群レンサ球菌：病原性因子および発症機序 group a streptococcus virulence factors and pathogenic mechanisms
5. ネフローゼ症候群における脂質異常 lipid abnormalities in nephrotic syndrome

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関連記事	「蛋白質」「症候群」「リパーゼ」「抑制」「白質」

「蛋白質」

英: protein
同: タンパク質、タンパク、蛋白、プロテイン
関: アミノ酸、ポリペプチド

L-アミノ酸が重合してできた高分子化合物であり、生物の重要な構成成分のひとつである。

食事摂取基準

年齢		男性				女性
年齢		推定平均必要量	推奨量	目安量	耐容上限量	推定平均必要量	推奨量	目安量	耐容上限量
0～5（月）		―	―	10	―	―	―	10	―
6～8（月）		―	―	15	―	―	―	15	―
6～11（月）		―	―	―	―	―	―	―	―
9～11（月）		―	―	25	―	―	―	25	―
1～2（歳）		15	20	―	―	15	20	―	―
3～5（歳）		20	25	―	―	20	25	―	―
6～7（歳）		25	30	―	―	25	30	―	―
8～9（歳）		30	40	―	―	30	40	―	―
10～11（歳）		40	45	―	―	35	45	―	―
12～14（歳）		45	60	―	―	45	55	―	―
15～17（歳）		50	60	―	―	45	55	―	―
18～29（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
30～49（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
50～69（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
70以上（歳）		50	60	―	―	40	50	―	―
妊婦（付加量）	初期					＋ 0	＋ 0	―	―
	中期					＋ 5	＋ 5	―	―
	末期					＋ 20	＋ 25	―	―
授乳婦（付加量）						＋ 15	＋ 20	―	―

QB

蛋白質の1日の摂取量は体重1kgあたり約1g。腎不全の食事療法(低蛋白食)では0.6-0.8g/体重kgである。

PFC比率=蛋白：脂肪：炭水化物=10-20%:20-30%:50-70%

臨床関連

血清タンパク：

基準範囲は6.5-8g。6g以下はネフローゼ症候群の診断基準の一つ。

血漿タンパク：

臨床検査では血清を用いる

尿タンパク：

→尿蛋白

参考

1. 「日本人の食事摂取基準」（2010年版）

http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/05/s0529-4.html

「症候群」

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「リパーゼ」

英: lipase
同: グリセロールエステルヒドロラーゼ glycerol ester hydrolase、脂肪分解酵素 lipolytic enzyme
関: コリパーゼ

判別

検査の本

36IU/L以下(減少)

[高頻度]慢性膵炎、膵切除術後
[可能性]膵腫瘍

161-500IU/L(増加)

[高頻度]急性膵炎、慢性膵炎、膵腫瘍、肝疾患、腎不全
[可能性]胆嚢・胆道疾患、糖尿病、消化性潰瘍

500IU/L以上(高度増加)

[高頻度]急性膵炎
[可能性]慢性膵炎急性増悪、膵腫瘍、胆道疾患

参考

1.

http://www5.mediagalaxy.co.jp/meito/kaseihin/lipase/jlip.html

2.

http://www.cmcbooks.co.jp/user_data/pdf/bp09111.pdf

「抑制」

英: inhibition、suppression、depression、restraint、inhibit、suppress、depress、abrogate、restrain
関: うつ病、拘束、制限、阻害、阻止、低下、撤廃、抑圧、抑欝、廃止、取り消す、抑止、抑える、うつ、うつ状態、鬱、サプレス、制圧、鬱病、抑うつ、抑うつ状態

「白質」

英: white matter
ラ: substantia alba
関: 灰白質

脳と脊髄の断面で、肉眼的に白色を呈する部分。
髄鞘をもった有髄神経線維が密に集合している。

画像：

CTでは低吸収にみえる　→　やはり脂質にとむ髄鞘が多いからでしょう
MRIでは高吸収にみえる。見え方としてはCTの逆と覚えればよい。

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