- 周期性好中球減少症
- 重症先天性好中球減少症 コストマン症候群
- 乳児自己免疫性好中球減少症
- 同種免疫新生児好中球減少症
- Shwachman症候群/シュバッハマン・ダイアモンド症候群
- myelokathexis
UpToDate Contents
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- 1. 原因不明の好中球減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained neutropenia
- 2. 小児および思春期における好中球減少症の概要 overview of neutropenia in children and adolescents
- 3. 発熱性好中球減少症症候群の概要 overview of neutropenic fever syndromes
- 4. 非化学療法誘導性好中球減少症を有する成人のマネージメント management of the adult with non chemotherapy induced neutropenia
- 5. 好中球減少時に発熱がある成人に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult presenting with neutropenic fever
Japanese Journal
- シェーグレン症候群を背景として自己免疫性血小板減少症および溶血性貧血を伴い, 無顆粒球症に進展した自己免疫性好中球減少症
- 下地 園子,瀧内 曜子,丸岡 隼人,井上 大地,木村 隆治,森 美奈子,永井 雄也,戸上 勝仁,田端 淑恵,倉田 雅之,松下 章子,永井 謙一,高橋 隆幸
- 臨床血液 52(7), 535-539, 2011-07-30
- NAID 10029425941
- 日本の血液疾患患者におけるFN発熱性好中球減少症の現状 : JALSG, JFNSG研究
- 藤田 浩之
- 臨床血液 52(4), 169-176, 2011-04-30
- NAID 10029424454
Related Links
- 好中球自体に原因がある内因性（先天性好中球減少症や周期性好中球減少症など）、 細胞外の原因による外因性（免疫性好中球減少症や薬剤性、感染症に伴うもの）、好中 球減少を合併するシュバッハマン・ダイアモンド症候群や先天性角化異常症などによる ...
- 好中球減少症とは、血液中の好中球数が異常に少なくなった状態をいいます。 好中球 は血液中の全白血球数の約45〜75％を占め、急性の細菌感染や特定の真菌感染 に対する体の主要な防御機構として働きます。血液1マイクロリットルあたりの好中球数 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103E038」 |
| リンク元 | 「腸チフス」「シュバッハマン・ダイアモンド症候群」「重症先天性好中球減少症」「白血球減少症」「無顆粒球症」 |
| 拡張検索 | 「新生児同種免疫性好中球減少症」「乳児自己免疫性好中球減少症」「特発性自己免疫性好中球減少症」「同種免疫新生児好中球減少症」 |
| 関連記事 | 「好中球」「症」「好中球減少」 |
「103E038」
- 水痘が重症化しやすいのはどれか。
- a. 慢性肉芽腫症
- b. 好中球減少症
- c. DiGeorge症候群
- d. Chediak-Higashi症候群
- e. X連鎖性無ガンマグロブリン血症
※国試ナビ4※ ［103E037］←［国試_103］→［103E039］
「腸チフス」
IRE. 652,660 SMB. 163,173,601 IMD 1096 -～下痢の原因 .552 HIM 123t,128,814,814t,957
特徴
- 三類感染症
- 発熱、腹痛を特徴とする全身疾患。
- 発疹チフス typhusに症状が似ていることからtyphoid feverと命名されたが、のちに別の疾患であることが分かり、enteric feverが提唱された。現在typhoid feverも使用されている。
病原体
- チフス菌 Salmonella enterica serovar Typhi Salmonella Typhi
疫学
- 衛生水準の低い発展途上国に多い。
リスク
- 酸分泌抑制薬の服用、免疫抑制患者、初感染感染者？、予防接種なし
潜伏期間
- 1-2週。
- 平均10-14日。3-21日までばらつく。(HIM.957)
感染経路
- 糞口感染
経過
- 経口摂取された菌は小腸粘膜に侵入し、潜伏期を経たのち腸管粘膜下リンパや腸間膜リンパ節で増殖。リンパ管より血液中に侵入すると菌血症により悪寒高熱をきたす。高熱、白血球減少、脾腫、バラ疹などが特徴の症状が出現する。発症後1週間頃に血中に菌を検出、2週目以降に骨髄、脾臓、胆嚢、腸管リンパ組織、腎臓などに小膿瘍や肉芽腫を作り、菌は胆汁、糞便、尿、バラ疹部位に出現しする。後期には小腸のパイエル板の壊死が進み腸管出血・穿孔が発生しうる。(SMB.173)
症状
- 発熱(稽留熱)(38.8-40.5℃)(未治療で4週間持続) (HIM.957)(SMB.173)
- 初診時における症状：頭痛(80%)、寒気(35-45%)、咳(30%)、発汗(20-25%)、筋肉痛(20%)、全身倦怠感(10%)、関節痛(2-4%)。 (HIM.958)
- 消化器症状食欲不振(55%)、腹痛(30-40%)、悪心(18-24%)、嘔吐(18%)、下痢(22-28%)、便秘(13-16%)。 (HIM.958)
- 腸管出血(10-20%)、腸管穿孔(1-3%)は発症から3-4週目に起こる → サルモネラが回盲部のパイエル板に侵入し、過形成、潰瘍、壊死をきたすため。
- 神経症状：2-40%の患者でみられる。髄膜炎、ギランバレー症候群、神経炎、神経精神症状(muttering delirium, coma vigil)
身体所見
- 初期でみられる身体所見：バラ疹 rose spots、肝脾腫(3-6%)、鼻出血、比較的徐脈(relative bradycardia at the peak of high fever) (HIM.958)
- 舌苔(51-56%)、脾腫(5-6%)、腹部圧痛(4-5%) (HIM.958)
- バラ疹は30%までの患者で発症後1週間後にはあきらかとなり、その後2-5日で痕跡を残さずに治癒 (HIM.958)
合併症
- 抗生物質の投与が遅れた場合に出現しやすくなる稀な合併症：播種性血管内凝固、血球貪食症候群、膵炎、肝膿瘍、脾膿瘍、肉芽腫、新内mくえん、心外膜炎、心筋炎、orchitis、肝炎、腎盂腎炎、糸球体腎炎、溶血性尿毒症、重症肺炎、関節炎、骨髄炎、parotitis (HIM.958)
検査
診断
- 初診で発熱を訴えるのは75%、腹痛は30-40%である。診断には発熱の他に発展途上国への旅行歴が、腸チフスを疑うポイントとなる。(HIM.957)
治療
- 感染症専門テキスト 第I部 p.562
- シプロフロキサシン 300mg x 2回/日 10-14day
- レボフロキサシン 500mg 1回/日 10-14day
- セフトリアキソン 1-2g 1回/日 10-14day
参考
- 感染症法に基づく医師及び獣医師の届出について 腸チフス
-typhoid fever
「シュバッハマン・ダイアモンド症候群」
- 英
- Shwachman-Diamond syndrome, SDS
- 同
- Shwachman-Diamond症候群、シュバックマン症候群、シュワックマン症候群、Shwachman症候群、Shwachman syndrome、シュバックマン症候群、シュワックマン症候群
- 関
- 好中球減少症
- 内科の64章にのっています。369 Table 64-1 Causes of Neutropenia
- 膵機能不全と骨髄低形成を伴う遺伝性疾患
参考
- 1. SHWACHMAN-DIAMOND SYNDROME; SDS - OMIM
「重症先天性好中球減少症」
- 英
- severe congenital neutropenia
- 同
- Kostmann症候群 コストマン症候群、コストマン型先天性好中球減少症 Kostmann type congenital neutropenia、コストマン型好中球減少症 Kostmann neutropenia、コストマン病、Kostmann病、Kostmann disease
- 遺伝性好中球減少症 hereditary neutropenia 、遺伝性無顆粒球症 hereditary agranulocytosis
- 関
- 好中球減少症
「白血球減少症」
- 英
- leukopenia, leukocytopenia
- 関
- 葉酸
- 3500/ul以下 (LAB.314)
- 分類
- 膠原病
「無顆粒球症」
- 英
- agranulocytosis
- ほぼ同
- 好中球減少症
- 関
- first aid step1 2006 p.
- clozapine, carbamazepine, colchicine(first aid step1 2006 p.207)
「新生児同種免疫性好中球減少症」
「乳児自己免疫性好中球減少症」
「特発性自己免疫性好中球減少症」
「同種免疫新生児好中球減少症」
「好中球」
- 英
- neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
- 関
- 血液、血球、白血球
特徴
- マクロファージより貪食能が高い
- 非特異的感染防御に関与
- 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
- 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
- ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
- 貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)
分化・成熟
骨髄芽球：顆粒なし ↓ 前骨髄球：アズール顆粒出現 ↓ 骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現 ↓ 後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－） ↓ 桿状核球：末梢血中に現れる� ↓ ↓ 分葉核球：成熟細胞
顆粒
- 特殊顆粒 (HIS.194)
- IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ
成長とリンパ球・好中球数
- PED.703
- リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。
臨床関連
- 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[1])
- 末梢血好中球数7500/μ以上
- 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
- チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。
- 杆状核白血球と分節核好中球がある。
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「好中球減少」
- 英
- neutropenia
- 関
- 好中球減少症、好中球