定義
- MCV＊が正常値より大きい貧血、すなわちMCVが100を超えるような貧血をいう。すなわちMCV≧101の場合である。
原因
- ビタミン欠乏：アルコール多飲者
- 葉酸欠乏 → 巨赤芽球性貧血
- ビタミンB12欠乏 → 巨赤芽球性貧血
- 溶血性貧血
- 網状赤血球増加症：造血が亢進する際に見られる
- 肝硬変
- 骨髄異形成症候群
- 再生不良性貧血
診断
- 日本内科学会雑誌 2015年07月号
- ビタミンB12、葉酸の低下があるかどうか？
- 低下有り→巨赤芽球性貧血
- 葉酸欠乏：偏食、妊娠、薬剤性
- 低下無し→非巨赤芽球性貧血
- 網状赤血球増加がみられるかどうか
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 大赤血球症 macrocytosis?detectedLanguage=zh Hans&source=search_result&translation=macrocytic+anemia&search=%E5%A4%A7%E7%90%83%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80&selectedTitle=1%7E75&provider=medicamap
- 2. 貧血を有する成人患者に対するアプローチ approach to the adult patient with anemia?detectedLanguage=zh Hans&source=search_result&translation=macrocytic+anemia&search=%E5%A4%A7%E7%90%83%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80&selectedTitle=2%7E75&provider=medicamap
- 3. 平均赤血球容積 mean corpuscular volume?detectedLanguage=zh Hans&source=search_result&translation=macrocytic+anemia&search=%E5%A4%A7%E7%90%83%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80&selectedTitle=3%7E75&provider=medicamap
- 4. ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 diagnosis and treatment of vitamin b12 and folate deficiency?detectedLanguage=zh Hans&source=search_result&translation=macrocytic+anemia&search=%E5%A4%A7%E7%90%83%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80&selectedTitle=4%7E75&provider=medicamap
- 5. アルコール性肝炎：臨床症状および診断 alcoholic hepatitis clinical manifestations and diagnosis?detectedLanguage=zh Hans&source=search_result&translation=macrocytic+anemia&search=%E5%A4%A7%E7%90%83%E6%80%A7%E8%B2%A7%E8%A1%80&selectedTitle=5%7E75&provider=medicamap
Japanese Journal
- MDSの血液生化学検査 (MDS(骨髄異形成症候群))
- 西郷 勝康,炬口 真理子,田窪 孝行
- 臨床検査 56(12), 1337-1342, 2012-11-00
- NAID 40019466631
- 臨床研究・症例報告 精神発達遅延を伴い,食物アレルギーに対する動物性食品回避によりビタミンB欠乏性大球性貧血を来した12歳男児
- 馬場 美子,田坂 勝,水戸 未央 他
- 小児科臨床 65(1), 67-74, 2012-01-00
- NAID 40019087688
Related Links
- 形態による貧血の分類。 赤血球の減少は、赤血球のサイズ・ヘモグロビン濃度という 観点から分類される。 赤血球のサイズ. 大球性 - 赤血球が通常よりも大きい。赤血球の 分化に異常があることを示唆する; 正球性 - 通常のサイズ; 小球性 - 通常よりも小さい。
- 診断は通常全血球計算および末梢血塗抹標本に基づくが，これにより赤血球大小不同 と変形赤血球増加，大きな卵形の赤血球（大楕円赤血球），過分葉好中球，および網 赤血球減少を伴う大球性貧血が示される。治療は基礎原因に向けられる。 大赤血球は ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095G026」「110A014」「108E033」「102G004」「089B044」 |
| リンク元 | 「肝硬変」「葉酸」「巨赤芽球性貧血」「macrocytic anemia」「大赤血球性貧血」 |
| 関連記事 | 「貧血」「血」 |
「095G026」
- 55歳の女性。6か月前から頚部と腰部との皮膚掻痒感が出現し、最近尿が褐色調となったので来院した。身長155cm、体重52kg。眼球結膜は黄染し、正中線上で肝を3cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。血液所見：赤血球325万、Hb9.2g/dl、Ht30％、白血球5,400、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白6.7g/dl、アルブミン3.8g/dl、総ビリルビン3.2mg/dl、直接ビリルビン1.9mg/dl、GOT62単位(基準40以下)、GPT59単位(基準35以下)、γ-GTP322単位(基準8～50)、アルカリホスファターゼ782単位(基準260以下)。肝生検組織H-E染色標本を以下に示す。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［095G025］←［国試_095］→［095G027］
「110A014」
- 特発性血小板減少性紫斑病でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［110A013］←［国試_110］→［110A015］
「108E033」
- 大球性貧血をきたすのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［108E032］←［国試_108］→［108E034］
「102G004」
- 血栓傾向がみられないのはどれか。
- a. 長期臥床
- b. 大球性貧血
- c. 経口避妊薬服用
- d. 真性赤血球増加症
- e. 抗リン脂質抗体症候群
※国試ナビ4※ ［102G003］←［国試_102］→［102G005］
「089B044」
- 大球性貧血となるのはどれか？
- (1) 遺伝性球状赤血球症
- (2) 遺伝性異常ヘモグロビン症
- (3) 鉄芽球性貧血
- (4) blind loop症候群
- (5) 悪性貧血
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「葉酸」
- 英
- folic acid folate FA
- 同
- プテロイルグルタミン酸 pteroylglutamic acid PteGlu, PGA、フォラシン folacin
- ラ
- acidum folicum
- 商
- Ｍ.Ｖ.Ｉ.-12、M.V.I.-3、アミノレバンEN配合、エルネオパ1号輸液、エレンタールP、エレンタール配合、エンシュア・リキッド 、オーツカＭＶ、ダイメジン・マルチ、ツインラインNF配合、ツインライン配合、ネオパレン1号輸液、ネオラミン・マルチＶ、パンビタン末、ビタジェクト、フェニルアラニン除去ミルク配合、フォリアミン(単剤)、フルカリック１号輸液、ヘパンED配合、マルタミン、ラコールNF配合、ラコール配合、ロイシン・イソロイシン・バリン除去ミルク配合
- 関
- テトラヒドロ葉酸(THF)。プテリン、パラアミノ安息香酸
- 図：GOO.1459(構造)
概念
- PteGluとして摂取された後、速やかに還元(ジヒドロ葉酸還元酵素)されてH4PteGlu(=THF,テトラヒドロ葉酸)となる。
- C1キャリアー
- 様々な酸化状態のC1基を転移する
吸収
- 食品中では9個以下のグルタミン酸が結合したプテロイルグルタミン酸(PteGlu)の形となっている。
- 小腸絨毛膜のプテロイルポリグルタミン酸加水分解酵素により1個のグルタミン酸のみが結合した形で吸収される。
- 小腸細胞内で還元され、メチルテトラヒドロ葉酸の形で門脈血に入る
- 十二指腸、空腸。×回腸
機能
C1単位の調達
- THF=H4PteGlu
- ヒスチジン→…→N-ホルムイミノグルタミン酸+THF→グルタミン酸+5-ホルムイミノ-THF
C1単位の転移
- 5,10-CH2H4PteGlu
臨床検査
- 全血もしくは血清で定量する。
- HPLC法により測定する
- 単位：ng/ml x 2.266 = nmol/L
基準範囲
| 年齢 | 平均(範囲)ng/mL | |||
| 血清 | 全血 | |||
| 新生児 | 24.5 | (3-59) | 315 | (100-960) |
| 3-4月 | 12.2 | (5-30) | 99 | (20-318) |
| 6-8月 | 7.7 | (3.5-16) | 77 | (32-176) |
| 1歳 | 9.3 | (3-35) | 86 | (31-400) |
| 成人 | 13.1 | (7-20) | 195 | (24-400) |
臨床関連
- 妊婦の葉酸欠乏→胎児の神経管欠損
- 大球性貧血
「巨赤芽球性貧血」
「macrocytic anemia」
「大赤血球性貧血」
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)