基底細胞母斑症候群

英

basal cell nevus syndrome

関

ゴーリン症候群、母斑性基底細胞癌症候群

UpToDate Contents

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• 1. 母斑性基底細胞癌症候群 nevoid basal cell carcinoma syndrome
• 2. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
• 3. 基底細胞癌の疫学および臨床的特徴 epidemiology and clinical features of basal cell carcinoma
• 4. 髄芽腫の組織病理および分子学的病因 histopathology and molecular pathogenesis of medulloblastoma
• 5. 脳腫瘍の危険因子 risk factors for brain tumors

Japanese Journal

• 基底細胞母斑症候群の1例

• 須山 孝雪,寺本 由紀子,堤田 新,山本 明史
• Skin Cancer 26(2), 184-190, 2011
• … その他の所見として両手掌に点状陥凹が存在し，前頭突出や眼間解離があり，レントゲン，CTで大脳鎌の石灰化が認められ，最終的に基底細胞母斑症候群と診断した。 …
• NAID 130001480083

• 頭部CTで大脳鎌の石灰化が確認された基底細胞母斑症候群の2例

• 中野 旬之,山本 淳子,新谷 素子,金崎 朋彦,太田 嘉幸,清水 英孝,松本 憲,由良 義明
• 大阪大學齒學雜誌 = The Journal of Osaka University Dental Society 52(2), 47-51, 2008-04-20
• NAID 10026062047

• 骨破壊を伴う巨大な腫瘍が発生した基底細胞母斑症候群の1例

• 奥山 泰裕,吉池 高志
• Skin cancer : official organ of the Japanese Society for Skin Cancer = 皮膚悪性腫瘍研究会機関誌 22(3), 263-267, 2008-03-25
• … 家族にも同様の症状がみられることから本症を基底細胞母斑症候群と診断した。 …
• NAID 10022601426

Related Links

• GRJ 基底細胞母斑症候群

2011年5月1日 ... 基底細胞母斑症候群（NBCCS）の特徴は，顎に多発する角化嚢胞や基底細胞癌（BCC ）である．角化嚢胞は10歳代から発症が始まる場合が多く，基底細胞癌は通常20歳代 以降に生じる．患者の約60％は，大頭症，額の瘤，粗野な顔面 ...

• 歯根のう胞摘出・抜歯。基底細胞母斑症候群と診断 （海外）【歯科相談室】

2010年3月7日 ... 質問, こんにちは。 一年前の冬に、歯根にできたのう胞の検査（悪性か良性か）をし、 悪性だったため、三か所ののう胞の摘出と細菌に侵された箇所の骨を削りチタンで補強 をしていただく手術をしました。 その際に乳歯永久歯もあわせて3本抜き ...

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★リンクテーブル★

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関連記事	「症候群」「母斑」「母斑症」「基底」「群」

「神経皮膚症候群」

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英

neurocutaneous syndrome、neurocutaneous disorder

関

母斑症 phakomatosis

• 外胚葉異常により皮膚母斑や神経腫瘍を生じる先天性疾患

• 神経線維腫症1型, neurofibromatosis type 1, NF1, フォン・レックリングハウゼン病 von Recklinghausen disease：NF1の変異による常染色体優性遺伝疾患で多発性のカフェオレ斑、神経線維腫が特徴的。皮膚症状(カフェオレ斑、神経線維腫、黄色腫、貧血母斑、母斑性黄色内皮腫)、眼症状(リッシュ結節)

• 神経線維腫症2型, neurofibromatosis type 2, NF2
• 結節性硬化症, tuberous sclerosis
• ポイツ・イェーガー症候群, Peutz-Jeghers syndrome：顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1))、眼の脈絡膜血管腫、脳軟膜の血管腫　→　中枢神経症状(乳幼児期からの痙攣発作、大脳半球萎縮、石灰化、知能障害)、眼症状(脈絡膜の血管腫による眼圧亢進、緑内障　→　牛眼　)
• 色素失調症, incontinentia pigmenti, ブロッホ・ザルツバーガー症候群, Bloch-Sulzberger syndrome
• スタージ・ウェーバー症候群, Sturge-Weber syndrome：遺伝性無し。皮膚症状：顔面片側性の単純血管腫(三叉神経第1枝に沿う(CN V1)) 。中枢神経症状：顔面血管腫が存在する側の特に後頭葉に脳軟膜の血管腫が発生 (NDE.349)。乳幼児期からの血管発作。大脳半球萎縮、石灰化、知能障害。眼症状：緑内障(牛眼)
• クリッペル・トレノーニイ・ウェーバー症候群, Klippel-Trenaunay-Weber syndrome
• 神経皮膚黒色症, neurocutaneous smelanosis
• 汎発性黒子症候群, lentiginosis profusa, LEOPARD症候群
• 基底細胞母斑症候群, basal cell nevus syndrome
• フォン・ヒッペル・リンドウ病, von Hippel-Lindau disease：常染色体優性遺伝。
• 色素血管母斑症, phacomatosis pigmentovascularis, オスラー病, Osler disease
• 遺伝性出血性毛細血管拡張症, hereditary hemorrhagic telangiectasia
• 青色ゴムマリ様母斑症候群, blue rubber-bleb nevus syndrome
• マフッチ症候群, Maffucci's syndrome
• Zinsser-Cole-Engman症候群, Zinsser-Cole-Engman syndrome
• 先天性角化異常症, dyskeratosis congenita
• 表皮母斑症候群, epidermal nervus syndrome
• 先天性血管拡張性大理石様皮斑, cutis marmorata telangiectatica congenita

「母斑性基底細胞癌症候群」

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英

nevoid basal cell carcinoma syndrome

関

基底細胞母斑症候群、ゴーリン症候群、母斑基底細胞癌症候群

「ゴーリン症候群」

　　[★]

英

Gorlin syndrome

関

基底細胞母斑症候群、母斑性基底細胞癌症候群、Gorlin症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「母斑」

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英

nevus, birthmark

ラ

naevus

同

あざ

定義

• 遺伝的ないし胎生的素因に基づき、生涯のさまざまな時期に発現し、きわめて徐々に発育し、皮膚の色調あるいは形の異常を主体とする限局性の皮膚の奇形

分類

由来による分類

• A. メラノサイト系母斑(神経堤由来)：
• B. 上皮細胞系母斑
• C. 間葉細胞系母斑

母斑

• A. メラノサイト系母斑

• a. 母斑細胞母斑 nevus cells nevus

通常型

• 1. 境界母斑
• 2. 真皮内母斑
• 3. 複合母斑

特殊型

• 1. 巨大先天性色素性母斑
• 2. 分離母斑
• 3. 爪甲線条母斑
• 4. Sutton母斑
• 5. Spitz母斑
• 6. 異型母斑
• 7. 点状集簇性母斑
• 8. 気球細胞母斑

• b. 真皮メラノサイト系母斑

• 1. 青色母斑：真皮メラノサイトが増殖。丘疹・小結節。小児期までに出現。頭部、四肢、臀部に好発
• 2. 太田母斑
• 3. 後天性真皮メラノサイトーシス
• 4. 蒙古斑

• B. 上皮細胞系母斑

• 1. 表皮母斑
• 2. 脂腺母斑：表皮、付属比、結合組織などの過形成。
• 3. 副乳
• 4. 面皰母斑
• 5. 毛包母斑
• 6. エクリン母斑
• 7. アポクリン母斑

• C. 間葉細胞系母斑

• 1. 結合組織母斑
• 2. 表在性皮膚脂肪腫性母斑
• 3. 軟骨母斑
• 4. 平滑筋母斑

• D. 皮膚の色素異常を伴うその他の母斑

• 1. 扁平母斑
• 2. Becker母斑
• 3. 脱色素性母斑
• 4. 貧血母斑

神経皮膚症候群

• 1. 神経線維腫症1型
• 2. 神経線維腫症2型
• 3. 結節性硬化症
• 4. Peutz-Jeghers症候群
• 5. 色素失調症
• 6. Sturge-Weber症候群
• 7. Klippel-Trenaunay-Weber症候群
• 8. 神経皮膚黒色症
• 9. 汎発性黒子症候群
• 10. 基底細胞母斑症候群
• 11. von Hippel-Lindau症候群
• 12. 色素血管母斑症
• 13. Osler病
• 14. 青色ゴムまり様母斑症候群
• 15. Maffucci症候群
• 16. Zinsser-Cole-Engman症候群
• 17. 表皮母斑症候群
• 18. 先天性血管拡張性大理石様皮斑

「母斑症」

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英

phacomatosis, phakomatosis

関

神経皮膚症候群、neurocutaneous disorder、neurocutaneous syndrome

[show details]

phakomatosis : 約 40,200 件
phacomatosis : 約 51,900 件

「基底」

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英

basement、ground、basis、bases、fundus、basal

関

アース、胃底、眼底、基礎、基本、根拠、素因、底、基盤、地階、轢く

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化