英: Crohn ileitis

UpToDate Contents

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1. 成人における軽症～中等症クローン病の内科的マネージメントの概要 overview of the medical management of mild to moderate crohn disease in adults
2. 成人におけるクローン病の臨床症状、診断、および予後 clinical manifestations diagnosis and prognosis of crohn disease in adults
3. 成人における重症または難治性クローン病の内科的マネージメントの概要 overview of the medical management of severe or refractory crohn disease in adults
4. 小児および思春期におけるクローン病マネージメントの概要 overview of the management of crohn disease in children and adolescents
5. 小児および思春期におけるクローン病の臨床症状 clinical manifestations of crohn disease in children and adolescents

Japanese Journal

種子嵌入による腸閉塞症状を契機として発見された回腸クローン病の1例

日外科系連会誌 27, 564, 2002
NAID 50001148117

穿孔と炎症性腫りゅう形成を伴ったクローン病の１手術症例

医療 43(11), 1195-1198, 1989
NAID 130004314178

650 遊離穿孔をきたした回腸クローン病の一例(<特集>第27回日本消化器外科学会総会)

日本消化器外科学会雑誌 19(2), 580, 1986-02-01
NAID 110001304349

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関連記事	「クローン病」「クローン」「腸」「回腸」「病」

「クローン病」

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英: Crohn disease, Crohn's disease
同: Crohn病; 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
関: 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease

first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature	Crohn Disease (Small intestine)	Crohn Disease (Colon)	Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region	Ileum ± colon†	Colon ± ileum	Colon only
Distribution	Skip lesions	Skip lesions	Diffuse
Stricture	Early	Variable	Late/rare
Wall appearance	Thickened	Variable	Thin
Dilation	No	Yes	Yes
Microscopic
Pseudopolyps	None to slight	Marked	Marked
Ulcers	Deep, linear	Deep, linear	Superficial
Lymphoid reaction	Marked	Marked	Mild
Fibrosis	Marked	Moderate	Mild
Serositis	Marked	Variable	Mild to none
Granulomas	Yes (40% to 60%)	Yes (40% to 60%)	No
Fistulas/sinuses	Yes	Yes	No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption	Yes	Yes, if ileum	No
Malignant potential	Yes	Yes	Yes
Response to surgery‡	Poor	Fair	Good

概念

原因不明の炎症性疾患
腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)

頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型

病理

全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

クローン病	腸結核	腸管ベーチェット病
縦走潰瘍	輪状潰瘍	打ち抜き状潰瘍
敷石像	帯状潰瘍	下掘れ状潰瘍

病因

遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など)　→　免疫異常　→　腸管に慢性炎症性変化

症状

主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少　←　水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
2. 消化管外合併症

(a)血液：貧血、低蛋白血症
(b)関節：関節炎、強直性脊椎炎
(c)皮膚：口腔内アフタ、結節性紅斑、壊死性膿皮症
(d)　　：多形滲出性紅斑
(e)眼　：虹彩炎、ぶどう膜炎
(f)栄養代謝：成長障害、微量元素欠乏、ビタミン欠乏
(g)アミロイドーシスなど
(h)悪性腫瘍：腸癌など　←　悪性腫瘍は潰瘍性大腸炎の方が頻度が高い
(i)そのほか：原発性硬化性胆管炎

続発症

ビタミンK欠乏症

検査

腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
上部消化管内視鏡
下部消化管内視鏡
小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
注腸造影：大腸病変の描出

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診断

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(1)

臨床所見

消化管病変

腸病変

　　（a）縦走潰瘍(注1)

　　（b）敷石像(注2)

　　（c）腸管の狭小，狭窄

　　（d）非連続性又は区域性病変(いわゆるskip lesion)

　　（e）内瘻(腸-腸瘻，腸-膀胱瘻，直腸-腟瘻など)

　　（f）外瘻(腸-皮膚瘻)

　　（g）不整形潰瘍

　　（h）多発アフタ(注3)

肛門病変

　　（a）難治性痔瘍

　　（b）肛門周囲膿瘍

　　（c）裂肛

　　（d）潰瘍

　　（e）肛門皮垂(skip tag)など

胃・十二指腸病変

　　（a）多発アフタ

　　（b）潰瘍

　　（c）狭窄など

　　（d）敷石像など

消化管外病変

　　血液：貧血，低蛋白血症

　　関節：腸性関節炎，強直性脊椎炎

　　皮膚：口内アフタ，結節性紅斑，壊死性膿皮症，多形滲出性紅斑など

　　眼：虹彩炎，ぶどう膜炎など

　　栄養代謝：成長障害，微量元素欠乏，ビタミン欠乏(ビタミンB12，葉酸など)，アミロイドーシスなど

　　悪性腫瘍：腸癌など

　　その他：原発性硬化性胆管炎

病理学的所見

切除標本肉眼所見

　　縦走潰瘍(注1)

　　敷石像(注2)

切除標本組織所見

　　非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(局所リンパ節にもみられることがある)(注4)

　　全層性炎症(注5)

　　裂溝

　　潰瘍

生検組織所見

　　非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(注4)

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(注1)腸管の腸軸方向に4～5cm以上の長さを有する潰瘍で活動期潰瘍では，近傍に炎症性ポリープや敷石像を伴うことが多い。虚血性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが，炎症性ポリポーシスや敷石像を伴うことは稀である。潰瘍性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが，その周辺粘膜は潰瘍性大腸炎に特徴的な所見を呈する。

(注2)縦走潰瘍とその周辺小潰瘍間の大小不同の密集した粘膜隆起であり，密在した炎症性ポリポーシスもこれに含める。虚血性大腸炎の場合，肉眼標本上で浮腫や残存粘膜等が敷石像類似の所見を呈することがあるが，その高さは低く，発赤調が強い。

(注3)クローン病では縦列することがある。

(注4)非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は腸結核でも認められることがある。

(注5)主にリンパ球からなる集簇巣が消化管壁全層にみられるもの。

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診断の基準

（１）主要所見

　　A. 縦走潰瘍

　　B. 敷石像

　　C. 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫

（２）副所見

　　a. 縦列する不整形潰瘍又はアフタ

　　b. 上部消化管と下部消化管の両者に認められる不整形潰瘍又はアフタ

確診例　１主要所見のA又はBを有するもの(注6，7)。

　　　　２主要所見のCと副所見のいずれか１つを有するもの。

疑診例　１副所見のいずれかを有するもの(注8)。

　　　　２主要所見のCのみを有するもの(注9)。

　　　　３主要所見のA又はBを有するが虚血性大腸炎，潰瘍性大腸炎と鑑別ができないもの。

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(注6)縦走潰瘍のみの場合，虚血性大腸炎や潰瘍性大腸炎を除外することが必要である。

(注7)敷石像のみの場合，虚血性大腸炎を除外することが必要である。

(注8)副所見bのみで疑診とした場合は同所見が3カ月恒存することが必要である。

(注9)腸結核などの肉芽腫などを有する炎症性疾患を除外することが必要である。

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鑑別診断

IMD

潰瘍性大腸炎、腸結核、ベーチェット病、単純性腸潰瘍、虚血性大腸炎、感染性腸炎、薬物性腸炎、アミロイドーシス

治療

YN.A-66

	クローン病	潰瘍性大腸炎
病因？？？	炎症反応亢進	免疫応答の異常
寛解導入	栄養療法
	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
	ステロイド	ステロイド
	抗TNF-α抗体
	シプロフロキサシン、メトロニダゾール	ATM療法
	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
		免疫抑制薬
緩解維持	在宅経腸栄養法	無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
	5-アミノサリチル酸
	免疫抑制薬
外科	狭窄、難治性痔瘻	大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化