反応性AAアミロイドーシス

英

reactive AA amyloidosis

同

続発性AAアミロイドーシス secondary AA amyloidosis

関

アミロイドーシス

前駆体蛋白

• アポSAA：急性期タンパクである血清アミロイドA(SAA)由来のタンパク

アミロイドタンパク

• AA

関連疾患

• 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患(関節リウマチ)、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍、その他(気管支拡張症))

WordNet

1. the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
2. the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A

PrepTutorEJDIC

1. アルコール中毒患者更生会
2. (映画で)14歳以下の児童観賞禁止の表示 / 14歳以下観賞禁止の
3. Automobile Association(英国の)自動車協会
4. answer / ampere

UpToDate Contents

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• 1. AAアミロイドーシスの原因と診断およびリウマチ性疾患との関連性causes and diagnosis of aa amyloidosis and relation to rheumatic diseases [show details]
  … diagnosis of AA amyloidosis in 70 to 80 percent of cases . We obtain a serum C-reactive protein (CRP) level and an erythrocyte sedimentation rate (ESR) to assess the acute phase response for evidence …
• 2. 腎アミロイドーシスrenal amyloidosis [show details]
  … damage. Factors that influence the renal response to therapy include the degree of baseline proteinuria and the serum creatinine. The treatment of AA amyloidosis is discussed separately. Patients who …
• 3. AA（続発性）アミロイドーシスの治療treatment of aa secondary amyloidosis [show details]
  … significance . The fibril precursor in AA amyloid, SAA, is a normal plasma protein that is produced by hepatocytes as part of the physiologic acute phase response. A chronic inflammatory state leads to …
• 4. AAアミロイドーシスの発症機序pathogenesis of aa amyloidosis [show details]
  … increased gene transcription, AA amyloidosis complicating rheumatoid arthritis, adult-onset Still disease, and susceptibility to familial Mediterranean fever . The acute phase response, as reflected in the SAA …
• 5. アミロイドーシスの概要overview of amyloidosis [show details]
  … the effects of AA amyloidosis complicating rheumatic disease . Some case reports have also described a beneficial effect of anti-IL-1 agents (anakinra) in AA amyloidosis .… gastrointestinal manifestations include bleeding (due to vascular fragility, loss of vasomotor responses to injury, and in some cases of AL coagulopathy), gastroparesis, constipation, bacterial overgrowth …

Japanese Journal

• 慢性炎症性疾患と反応性AAアミロイドーシス : 基礎疾患と治療法 (第1土曜特集 アミロイドーシスの最新情報) -- (アミロイドーシスの治療)

• 奥田 恭章
• 医学のあゆみ 258(6), 653-659, 2016-08-06
• NAID 40020897991

• 抗IL-6受容体抗体tocilizumabによる反応性AAアミロイドーシス合併関節リウマチの治療経験

• 大塚 明世,森田 充浩,山田 治基
• 日本関節病学会誌 34(4), 615-619, 2015
• <b>Introduction:</b> Amyloid A (AA) amyloidosis is mainly a complication of connective tissue diseases including rheumatoid arthritis. AA amyloidosis resulting from the deposition of AA pr …
• NAID 130005250524

• 気管支拡張症に続発し，急性壊死性食道炎をともなったAAアミロイドーシスの1例

• 波佐谷 兼慶,辰巳 靖,伊部 直之,浦崎 晃司,海崎 泰治,柴田 倫子,内藤 慶英,鳥居 志充,西山 悟,高橋 和人,藤永 晴夫,林 宣明,青柳 裕之
• 日本消化器病学会雑誌 111(2), 288-295, 2014
• 症例は82歳女性．20年来の気管支拡張症の加療歴あり．食欲不振，下痢のため入院．S状結腸鏡で多発する発赤とびらんを認め，病理所見から続発性/反応性AAアミロイドーシスと診断された．上部消化管内視鏡では食道に暗褐色調粘膜を認め，急性壊死性食道炎と診断した．また，胃に多発するびらん，十二指腸に広範な地図状びらんを認めた．アミロイドーシスの急性壊死性食道炎合併例は既報がなく，極めてまれと考えられた．&l …
• NAID 130003391999

Related Links

• 難病情報センター | 全身性アミロイドーシス（指定難病28）

まず免疫グロブリン性、反応性AA及び老人性TTRアミロイドーシスの可能性を思いつくこと、症状が多彩であるため念頭にないことが多い。生検のみが生前確診の手段であるので、本症の可能性を考えつつ生検して診断に至るべきである

• アミロイドーシスについて >> 日本アミロイドーシス学会は ...

反応性AA型では原疾患の徹底した治療が優先されます。近年は関節リウマチの治療成績が向上しており、反応性AAアミロイドーシスの発生頻度が減少しております。透析関連Aβ2型では血清中のβ2ミクログロブリン濃度の低下を目指した

• 免疫グロブリン性アミロイドーシス | 今日の臨床サポート ...

アミロイドーシスとは、ある臓器にアミロイドが沈着し何らかの症状を呈した状態のことである。アミロイドーシスは、全身性のアミロイドーシスと、限局性のアミロイドーシスに分類される。全身性アミロイドーシスの代表的なものとしては、免疫

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★リンクテーブル★

リンク元	「血清アミロイドA」「続発性AAアミロイドーシス」「reactive AA amyloidosis」「反応性AA型アミロイドーシス」
関連記事	「アミロイドーシス」「AA」「反応」「反応性」「アミロイド」

「血清アミロイドA」

　　[★]

英

serum amyloid A protein, SAA

同

血清アミロイドタンパクA

関

反応性AAアミロイドーシス

概念

LAB.495

• 慢性炎症に続発するアミロイドーシス(反応性AAアミロイドーシス)において組織に沈着するアミロイド蛋白と共通抗原を有し、血中に存在する前駆体蛋白のことを言う。
• 高比重リポ蛋白(HDL)の中にアポ蛋白として含まれている。
• 104a.a.　11.5kDa
• C末端20-40a.a.を欠失すればアミロイドAとなる。
• SAA遺伝子は4種類以上あるが、アミロイド原性を有するのはSAA1,SAA2
• 炎症時にCRPと共に急激に増加する急性期蛋白である。

解釈

• CRP高値, SAA高値：各種感染症、組織壊死、悪性腫瘍、膠原病
• CRP低値, SAA高値：ウイルス性疾患、高齢者の感染症。

臨床関連

• 反応性AAアミロイドーシス

参考

• 1. SERUM AMYLOID A1; SAA1 - OMIM

http://omim.org/entry/104750

• 2. SERUM AMYLOID A2; SAA2 - OMIM

http://omim.org/entry/104751

「続発性AAアミロイドーシス」

　　[★]

英

secondary AA amyloidosis

関

反応性AAアミロイドーシス、アミロイドーシス

「reactive AA amyloidosis」

　　[★] 反応性AAアミロイドーシス

「反応性AA型アミロイドーシス」

　　[★] 反応性AAアミロイドーシス

「アミロイドーシス」

　　[★]

英

amyloidosis

同

アミロイド症

関

難病

[show details]

アミロイドーシス : 約 125,000 件
アミロイド症 : 約 23,500 件

概念

• 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

• 原発性アミロイドーシス
• 続発性アミロイドーシス

アミロイドーシスの病型	アミロイド 蛋白	前駆体蛋白
I　全身性アミロイドーシス
１．免疫細胞性アミロイドーシス
1）ALアミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）	原発性と続発性(骨髄腫)
2）AHアミロイドーシス	AH	Igγ
２．反応性AA型アミロイドーシス	AA	アポSAA	難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
３．家族性アミロイドーシス
1）FAP I	ATTR	トランスサイレチン
2）FAP II	ATTR	トランスサイレチン
3）FAP III	AApoA1	アポA1
4）FAP IV	AGel1	ゲルソリン
5）家族性地中海熱	AA	アポSAA
6）Muckle-Wells症候群	AA	アポSAA
４．透析性アミロイドーシス	Aβ2M	β2ミクログロブリン
５．老人性TTR型アミロイドーシス	ATTR	トランスサイレチン
II　限局性アミロイドーシス
１．脳アミロイドーシス
1）Alzheimer型アミロイドーシス	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
2）アミロイドアンギオパチー	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
3）遺伝性アミロイド性脳出血
（オランダ型）	Aβ	アミロイド前駆体蛋白
（アイスランド型）	Acys	シスタチンC
4）プリオン病	Ascr	プリオン蛋白
２．内分泌アミロイドーシス
1）甲状腺髄様癌	Acal	（プロ）カルシトニン
2）II型糖尿病・インスリノーマ	AIAPP	LAPP（アミリン）
3）限局性心房性アミロイドーシス	AANF	心房性ナトリウム利尿因子
３．皮膚アミロイドーシス	AD	ケラチン？
４．限局性結節性アミロイドーシス	AL	L鎖（ κ,λ ）

参考

• 難病情報センター - アミロイドーシス

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm

• アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/207

• アミロイドーシス診療ガイドライン2010

http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf

「AA」

　　[★]

• 心耳 atrial appendage
• 大動脈弁閉鎖 aortic atresia
• アミノ酸 amino acid
• アラキドン酸 arachidonate, arachidonic acid
• アスコルビン酸 ascorbate, ascorbic acid
• Alcoholics Anonymous
• 再生不良性貧血 aplastic anemia

　 　 　

「反応」

　　[★]

英

(生物)response、(化学)reaction、respond、react、responsive

関

応答、応答性、反応性、返答

「反応性」

　　[★]

英

responsiveness、reactivity、reactogenicity、responsive、reactive

関

応答性、反応、反応源性

「アミロイド」

　　[★]

英

amyloid

同

類デンプン質

関

アミロイドタンパク質、アミロイド線維