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1. 妊娠性肝内胆汁うっ滞intrahepatic cholestasis of pregnancy [show details]
… Intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) is characterized by pruritus and an elevation in serum bile acid concentrations,… in first-degree relatives, increased risk in some ethnic groups, and a high (60 to 70 percent) recurrence rate . The ABCB4 (adenosine triphosphate-binding cassette, subfamily B, member 4) gene encoding …
2. 鎌状赤血球症における肝臓の症状hepatic manifestations of sickle cell disease [show details]
…spontaneously within two to eight weeks with no subsequent recurrences. It is possible that these cases represent a benign variant of intrahepatic cholestasis. A single case report described a patient with sickle …
3. 妊娠中に発現した肝疾患に対するアプローチapproach to liver disease occurring during pregnancy [show details]
…disease will want to know the likelihood of recurrence during subsequent pregnancies. These diseases include hyperemesis gravidarum, intrahepatic cholestasis of pregnancy, acute fatty liver of pregnancy …
4. 新生児や乳児に生じる胆汁うっ滞の原因causes of cholestasis in neonates and young infants [show details]
… progressive familial intrahepatic cholestasis types 1 and 2 (PFIC1 and PFIC2),… The rate of recurrence of GALD in pregnancies subsequent to the index case is about 95 percent, including fetal loss as well as neonatal liver failure. The high recurrence rate is consistent…
5. 高抱合型ビリルビン血症関連の遺伝性疾患inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia [show details]
… like progressive familial intrahepatic cholestasis and benign recurrent intrahepatic cholestasis,… cholestasis (LPAC). LPAC should be suspected in patients presenting with cholelithiasis before age 40, recurrence after cholecystectomy, and intrahepatic hyperechogenic foci compatible with sludge or microlithiasis …

Japanese Journal

良性反復性肝内胆汁うっ滞の遷延する黄疸に対し内視鏡的経鼻胆管ドレナージが著効した1例

深水雅子,三浦亮,三浦幸太郎,三神昌樹,立澤直子,相磯光彦,山本貴嗣,高森頼雪,石井太郎,田中篤,滝川一
胆道 = Journal of Japan Biliary Association 26(2), 224-230, 2012-05-31
… 要旨：良性反復性肝内胆汁うっ滞（BRIC）は反復する肝内胆汁うっ滞を特徴とする常染色体劣性疾患である．肝トランスポーター遺伝子の変異によって生じ，ATP8B1遺伝子に変異のあるBRIC1型，およびABCB11に変異のあるBRIC2型に分類される．同じく慢性肝内胆汁うっ滞を引き起こす進行性家族性肝内胆汁うっ滞（PFIC）と原因遺伝子は同一であるが，PFICとは異なり肝硬変への進行は …
NAID 10031122834

腹腔鏡が診断に有用であった良性反復性肝内胆汁うっ滞症1型と考えられた1例

高橋達,三浦智史,中村潤一郎,山田聡志,柳雅彦
日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 51(10), 2723-2727, 2009-10-20
… 疸の精査のため入院．黄疸は直接型優位であったが，閉塞機転は認めなかった．腹腔鏡で肝脾腫大があり，肝表面はほぼ平滑で，びまん性に黄疸色を呈した．組織像で肝小葉中心域にレース状の肝細胞周囲性線維化と胆汁うっ滞，壊死炎症を認めたが，胆管系には変化がなかった．UDCAの投与で黄疸は改善，消失した．遺伝学的検索は未施行であるが，臨床所見，形態像より良性反復性肝内胆汁うっ滞症1型と診断した． …
NAID 10026908600

良性反復性肝内胆汁うっ滞に胆石をともなわない慢性膵炎を合併した1例

野田佳子,清水一郎,筒井朱美,多田津昌也,六車直樹,堀江貴浩,岡久稔也,柴田啓志,岡村誠介,西條哲也,佐野暢哉,伊東進
日本消化器病學會雜誌 = The Japanese journal of gastro-enterology 96(3), 305-309, 1999-03-05
… 良性反復性肝内胆汁うっ滞(BRIC)は，反復する黄疸発作にもかかわらず，永続的な肝病変を残すことのない予後良好な胆汁うっ滞症である．3割前後に胆石を合併し，膵炎の併発も報告されているが，胆石非合併例における慢性膵炎合併の報告は認めない．今回，総ビリルビンの上昇に続いて血中アミラーゼが上昇した胆石をともなわない慢性膵炎合併のBRICの1例を経験したので報告する． …
NAID 10005245046

「胆汁」

　　[★]

英: bile
関: 肝臓、胆嚢、胆管

0.5-1.0 L/day, pH 8.0-8.6
消化酵素を含まないアルカリ性の分泌液である

分泌部位

部位	胆汁		割合
肝細胞	毛細管胆汁	2/3
胆細管	胆細管胆汁	1/3

分泌経路

肝臓胆汁が総肝管を経由して胆嚢にいたり、ここで濃縮を受けて胆嚢胆汁となる。

機能

1. 脂肪乳化作用

胆汁酸により、直径1μm以下の脂肪滴が形成され、表面積拡大によりリパーゼと反応しやすくなる。

2. ミセルの形成

ミセルの直径5nm。胆汁酸は両親媒性であり親水基と疎水基を持つ。

親水性: OH基,ペプチド結合,カルポキシル基
疎水性: 上記部分以外

胆汁に含まれる胆汁酸とリン脂質により、モノグリセリド・脂肪酸とミセルを形成することができる。

3. コレステロールとビリルビンの排出
4. 胃酸の中和

組成

1. 胆汁酸

see HBC.236

　　1次胆汁：コレステロールより合成
　　　　コール酸
　　　　キノデオキシコール酸
　　2次胆汁：1次胆汁の腸内細菌による代謝(7位の部位のOH基が除去される)
　　　　デオキシコール酸
　　　　リトコール酸
　　3次胆汁：肝臓から分泌される状態(可溶性)
　　　　タウロコール酸(タウリンと抱合)
　　　　グリココール酸(グリシンと抱合)

2. 胆汁色素

　　ビリルビン：Hbの代謝産物
　　間接型(不溶性)
　　↓←グルクロン酸抱合
　　直接型(水溶性)(抱合型ビリルビン)
　　↓
　　ウロビリノーゲン(腸管)
　　↓
　　ステルコピリン(腸管)
　　↓
　　排泄

3. 脂質

　　リン脂質(主にレシチン)
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)
　　コレステロール
　　　　不溶性であるが胆汁酸存在下でミセル形成(可溶性)

4.電解質成分

　　陽イオン：Na+(主)、その他K+,Ca2+
　　陰イオン：Cl-,HCO3-(アルカリ性)

胆汁の分泌と排出

1. 毛細管胆汁　1-1. 胆汁酸依存性胆汁　　　胆汁酸と水分の分泌：胆汁酸の腸肝循環に依存。　　　腸肝循環：肝臓から分泌された胆汁が小腸で吸収され、門脈を経て肝臓に戻り、再び排泄されること。　　　タウロコール酸・グルココール酸　　　　　陰イオンに解離しやすく吸収されやすい。　　　リトコール酸　　　　　非解離型なので糞便中に排泄される。　　　分泌された胆汁酸の95％は腸肝循環により再利用される。

　1-2. 胆汁酸非依存性胆汁　　　胆汁酸以外の分泌：Na＋,K+,Ca2+,Cl-,HCO3-,ビリルビン(有機陰イオン) 　　　等張性　　　　　：Na+,Cl-,HCO3-は血漿濃度に類似

2. 胆細管胆汁　2-1. Na+,HCO3-(高濃度),水の分泌---セクレチンによる　2-2. Na+,Cl-の吸収

3. 胆汁の濃縮(胆嚢) 　　電解質吸収(Na+,Cl-の能動的吸収)とそれに伴う水の吸収→5-50倍に濃縮

4. 胆汁排出　　食後30分で胆嚢収縮開始。液性の調節機構による排出が主である。　4-1. 液性　　十二指腸内食物→CCK分泌→オッディ括約筋弛緩・胆嚢収縮　　十二指腸内食物→セクレチン分泌→CCKの作用に拮抗　　胃内食物→ガストリン分泌→胆嚢収縮　4-2. 神経性　　迷走神経性反射→オッディ括約筋弛緩,胆嚢収縮(関与の程度不明)