- 英
- primary aldosteronism, PA
- 同
- コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
- アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
- 関
- 特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
- アルドステロン症
概念
疫学
- 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)
病因
- 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
- 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症
病因に基づく分類
- SURO.277
| 局在 | 名称 | 原発性アルドステロン症に占める割合 | ACTH依存性 | ||
| 片側性 | アルドステロン産生腺腫 | aldosterone producing adenoma | APA | 約7割 | ○ |
| 片側副腎皮質球状層過形成 | unilateral adrenal hyperplasia | UAH | |||
| アルドステロン産生副腎皮質癌 | aldosterone producing carcinoma | APC | 0.5-1.0% | ||
| 両側性 | 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 | idiopathic hyperaldosteronism | IHA | 約3割 | |
| 原発性副腎過形成 | primary adrenal hyperplasia | PAH | |||
| 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 | glucocorticoid-remediable aldosteronism | GRA | |||
| 腎外性 | 異所性アルドステロン産生腫瘍 | ectopic aldosteronism | |||
病理
- 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。
病態
- 参考2
- 浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
- 高血圧
- 低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
- 代謝性アシドーシス ← 低カリウム血症による
- 高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
- 低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。
症状
検査
- スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
- 確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験
診断
- 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常
治療
治療目標
- 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。
治療法の原則
- 参考1
- 片側の病変は手術療法で治療可能である。
- 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
- 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。
疾患別治療法
- アルドステロン産生腺腫APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
- 特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン
参考
- 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/20 20:39:02」(JST)
wiki ja
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- 1. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
- 2. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
- 3. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
- 4. Uncommon congenital adrenal hyperplasias
- 5. 家族性アルドステロン症 familial hyperaldosteronism
Japanese Journal
- 機能性副腎腫瘍を合併した原発性肺癌の2症例
- 森野 茂行 [他]
- 長崎醫學會雜誌 : Nagasaki Igakkai zasshi 86(3), 140-145, 2011-12-25
- … 高血圧と低カリウム血症精査中に左副腎結節を指摘され、原発性アルドステロン症と診断した。 …
- NAID 110008721133
- 原発性アルドステロン症に甲状腺乳頭癌を併発した2例
- 白石 晃司,土田 昌弘,松山 豪泰
- 内分泌外科 = Endocrine surgery 28(1), 47-52, 2011-03-30
- NAID 10029084888
- PP-694 原発性アルドステロン症の臨床的検討 : 手術施行群と未施行群の比較(発表・討論,一般演題ポスター,第99回日本泌尿器科学会総会)
- 玉木 岳,大原 みずほ,渡辺 成樹,橋爪 和純,和田 直樹,北 雅史,本谷 匡,岩田 達也,北原 克教,松本 成史,柿崎 秀宏
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 520, 2011-03-20
- NAID 110008613067
- OP-057 原発性アルドステロン症の高血圧予後に関する検討(副腎・後腹膜・上部尿路通過障害,一般演題口演,第99回日本泌尿器科学会総会)
- 古田 希,田畑 龍治,坂東 重浩,石井 元,山本 順啓,三木 淳,山田 裕紀,林 典宏,木村 高弘,頴川 晋
- 日本泌尿器科學會雜誌 102(2), 350, 2011-03-20
- NAID 110008612093
Related Links
- 1. 原発性アルドステロン症とは この病気は、手術で高血圧を治すことが出来るので、高血圧の方はホルモン検査を受けることをすすめます。高血圧症の5～20％を占める病気です。副腎（腎臓の上にある小さな内分泌臓器）の ...
- 日本人の高血圧推定患者数は、4000万人。およそ3人に1人が高血圧といわれています。高血圧は、そのほとんどがはっきりとした原因がわかっていません。しかし、高血圧の中でも、検査をすれば原因が分かるものもあります。
- 原発性アルドステロン症は、副腎皮質の病変からのアルドステロンの過剰分泌によって生じる病態です。症状としては、高血圧、低カリウム血症などですが、ほとんど症状を示さない例もあります。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110I071」「099A036」「104A035」「100F056」「109I065」「099F018」「105D026」「103D025」「107D033」「100F053」「098I021」「100I034」「096D050」「098G063」「098G100」「104A060」「104I009」「108B027」「096H043」「105I013」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「糖尿病」「バーター症候群」「二次性高血圧」「低カリウム血症」 |
「110I071」
- 57歳の女性。全身倦怠感、脱力および食欲不振を主訴に来院した。1か月前から全身倦怠感と食欲不振とを自覚するようになった。数日前から脱力も認めるようになり受診した。50歳時に眼や口腔内の乾燥症状を自覚し、自宅近くの診療所でSjogren症候群と診断され治療を受けている。55歳時に腎結石を指摘されている。身長 158cm、体重 45kg。体温 36.1℃。脈拍 64/分、整。血圧 124/76mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。表在リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。上下肢に徒手筋力テスト4程度の筋力低下を認める。尿所見：pH 7.0、蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球 380万、Hb 12.8g/dL、Ht 36%、白血球 3,200、血小板 16万。血液生化学所見：CK 386IU/L(基準 30～140)、尿素窒素 20mg/dL、クレアチニン 0.6mg/dL、Na 138mEq/L、K 2.3mEq/L、Cl 109mEq/L。CRP 0.2mg/dL。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 原発性アルドステロン症
- b 筋強直性ジストロフィー
- c 尿細管性アシドーシス
- d Gitelman症候群
- e 多発性筋炎
※国試ナビ4※ ［110I070］←［国試_110］→［110I072］
「099A036」
- 22歳の女性。脱力感と手のしびれとを主訴に来院した。意識は清明。身長160cm、体重38kg。体温36.5℃。脈拍76/分、整。血圧94/50mmHg。浮腫を認めない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)、沈渣に異常を認めない。血液所見：赤血球390万、Hb13.2g/dl、Ht36％、白血球7,000、血小板30万。血清生化学所見：総蛋白7.0g/dl、アルブミン4.5g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、総コレステロール160mg/dl、トリグリセライド90mg/dl、AST21単位、ALT18単位、γ-GTP30単位(基準8～50)、Na147mEq/l、K2.5mEq/l、Cl101mEq/l、Ca9.0mg/dl、P3.0mg/dl、Mg1.2mg/dl(基準1.6～2.6)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH7.48、PaO2 96Torr､PaCO2 47Torr、HC03- 34mEq/l。血漿レニン活性7ng/ml/時間(基準1.2～2.5)、アルドステロン50ng/dl(基準5～10)、尿中カルシウム・クレアチニン排泄比0.1以下(基準0.1～0.2)。最も考えられるのはどれか。
- a. 原発性アルドステロン症
- b. Fanconi症候群
- c. Bartter症候群
- d. Gitelman症候群
- e. Liddle症候群
※国試ナビ4※ ［099A035］←［国試_099］→［099A037］
「104A035」
- 21歳の女性。下肢の脱力を主訴に来院した。これまで時々手足のしびれや脱力を自覚していたが自然に軽快していた。意識は清明。身長155cm、体重40kg。血圧98/66mmHg。眼瞼結膜に軽度の貧血を認める。四肢に筋力低下を認める。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)。血液所見:赤血球 350万、Hb 11.0g/dl、Ht 32%、白血球 6,800、血小板 26万。血液生化学所見:総蛋白 6.8g/dl、アルブミン 3.5g/dl、クレアチニン 0.8mg/dl、尿酸 4.2mg/dl、Na 138mEq/l K 2.8mEq/l、Cl 96mEq/l、Ca 9.0mg/dl、P 3.8mg/dl、血漿レニン活性 PRA 5.0ng/ml/時間(基準1.2-2.5)、アルドステロン 45ng/dl(基準5-10)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.44, PaO2 96Torr、PaCO2 42Torr、HCO3- 28mEq/l。
- 考えられるのはどれか。
- a Liddle症候群
- b Fanconi症候群
- c Gitelman症候群
- d 尿細管性アシドーシス
- e 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［104A034］←［国試_104］→［104A036］
「100F056」
- 44歳の女性。2年前から手指のしびれ感と下肢の麻痺症状とが出現し、階段の昇降ができなくなり来院した。常用薬はない。身長160cm、体重48kg。脈拍76/分、整。血圧162/92mmHg。頸部に甲状腺を触知しない。両下肢に筋力低下を認める。尿所見：蛋白1＋、糖(－)。血液所見：赤血球400万、Hb13.7g/dl、Ht39％、白血球4,200。血清生化学所見：総蛋白5.9g/dl、アルブミン3.9g/dl、総コレステロール167mg/dl、尿素窒素10.1mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、尿酸7.4mg/dl、Na143mEq/l、K2.7mEq/l、アルドステロン28.6ng/dl(基準5～10)、血漿レニン活性0.2ng/ml/時間(基準1.2～2.5)。
- 考えられるのはどれか。
- a. Cushing症候群
- b. 原発性アルドステロン症
- c. 続発性アルドステロン症
- d. 褐色細胞腫
- e. 腎血管性高血圧
※国試ナビ4※ ［100F055］←［国試_100］→［100F057］
「109I065」
- 32歳の男性。急に身体に力が入らなくなったため救急搬送された。過去にも2、3度似たようなエピソードがあったが自然軽快したためそのままにしていた。意識は清明。脈拍 84/分、整。血圧 200/110mmHg。呼吸数 16/分。近位筋に強い全身筋力低下があり起きあがれない。体型はやや女性的で、幼いころは女児とよく間違われたという。血液生化学所見：Na 146mEq/L、K 1.8mEq/L、Cl 104mEq/L。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.53、PaCO2 43Torr、PaO2 87Torr、HCO3- 35mEq/L。カリウム含有の補液治療を受け、動けるようになった。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Basedow病
- b Klinefelter症候群
- c アンドロゲン不応症
- d 原発性アルドステロン症
- e 先天性副腎皮質過形成(17α-hydroxylase欠損症)
※国試ナビ4※ ［109I064］←［国試_109］→［109I066］
「099F018」
- 39歳の男性。健診で高血圧を指摘され、精査を希望して来院した。常用薬はない。
- 身長174cm、体重86kg。脈拍72/分、整。血圧170/98mmHg。腹部に血管雑音を聴取しない。
- 血清生化学所見：空腹時血糖80mg/dl、総蛋白7.5g/dl、アルブミン5.0g/dl、尿素窒素10mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール240mg/dl、Na144mEq/l、K3.0mEq/l、Cl102mEq/l。血漿レニン活性0.1ng/ml/時(基準1.2～2.5)。
- 動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH7.52、PaO2 90Torr、PaCO2 43Torr、HCO3- 34.0mEq/l。最も考えられるのはどれか。
- a. 褐色細胞腫
- b. 本態性高血圧症
- c. 腎血管性高血圧症
- d. 睡眠時無呼吸症候群
- e. 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［099F017］←［国試_099］→［099F019］
「105D026」
- 105D026
- 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。上腹部に血管性雑音を聴取する。血液所見:赤血球 450万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球 4,200、血小板24万。血液生化学所見:尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、総コレステロール 160mg/dL、Na 142mEq/l、K 3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン 60ng/dl(基準5 -10)、血漿レニン活性(PRA) 16ng/ml/時間(基準1.2-2.5)。CRP 3.8mg/dl。
- 最も考えられるのはどれか。
- a Liddle症候群
- b Bartter症候群
- c 大動脈炎症候群
- d 甲状腺機能亢進症
- e 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［105D025］←［国試_105］→［105D027］
「103D025」
- 26歳の女性。脱力感を主訴に来院した。小児期の成長は正常。意識は清明。身長160cm、体重46kg。血圧96/60mmHg。血液生化学所見：Na 140mEq/l、K 2.4mEq/l、Cl 89mEq/l、血漿レニン活性<PRA>4.0ng/ml/時間(基準1.2～2.5)、アルドステロン25ng/dl(基準5～10)、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.51、PaO2 98Torr、PaCO2 44Torr、HCO3- 36mEq/l。
- 診断はどれか。2つ選べ。
- a. 急性下痢
- b. Bartter症候群
- c. Gitelman症候群
- d. ループ利尿薬の乱用
- e. 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［103D024］←［国試_103］→［103D026］
「107D033」
- 57歳の女性。3年前から糖尿病と胆石症とを指摘されている。胆石症の経過観察として外来で行われていた腹部超音波検査中に突然強い頭痛と動悸とを訴え苦しがり始めた。意識は清明。脈拍120/分、整。血圧240/160mmHg。呼吸数20/分。著明な発汗と四肢末<の冷感とを認める。治療によって症状が安定した後に実施した腹部造影CT(別冊No.14)を別に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a 腎細胞癌
- b 肝細胞癌
- c 褐色細胞腫
- d インスリノーマ
- e 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［107D032］←［国試_107］→［107D034］
「100F053」
- 26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧176/98mmHg。心雑音はない。上腹部に血管雑音を聴取する。血液所見：赤血球450万、Hb13.4g/dl、Ht42％、白血球4,200。血清生化学所見：尿素窒素16mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール160mg/dl、Na142mEq/l、K3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン60ng/dl(基準5～10)、血漿レニン活性16ng/ml/時間(基準1.2～2.5)。
- 考えられるのはどれか。
- a. Liddle症候群
- b. Bartter症候群
- c. 大動脈炎症候群
- d. 甲状腺機能亢進症
- e. 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［100F052］←［国試_100］→［100F054］
「098I021」
- 45歳の男性。意識消失発作を主訴に家人に連れられて来院した。
- 今朝、冷汗とふるえとが現れて覚醒し、つじつまの合わないことを言った。来院時緊急血液検査で血糖値が35mg/dlであったため、すぐにブドウ糖を静注したところ意識レベルは改善した。今年になってこのような意識消失発作を数回繰り返しているという。
- 考えられる疾患はどれか。2つ選べ。
- a. 多発性内分泌腫瘍I型
- b. グルカゴン産生膵腫瘍
- c. 副腎皮質機能低下症
- d. 褐色細胞腫
- e. 原発性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［098I020］←［国試_098］→［098I022］
「100I034」
- 27歳の女性。朝起床しようとして、足に力が入らず歩行困難となったことを主訴に来院した。昨日までは普通に歩行していた。下痢と嘔吐とはみられない。血圧102/68mmHg。両下肢の筋力が同程度に低下している。血清生化学所見：Na139mEq/l、K1.7mEq/l、Cl 114mEq/l、クレアチニン0.9mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH7.26、PaO2 111Torr、PaCO2 24Torr、HCO3-16.1mEq/l。
- 診断はどれか。
- a. 原発性アルドステロン症
- b. 尿細管性アシドーシス
- c. Addison病
- d. Bartter症候群
- e. Liddle症候群
※国試ナビ4※ ［100I033］←［国試_100］→［100I035］
「096D050」
- 40歳の男性。四肢と頚部との筋力低下を主訴に来院した。以前から拡張期高血圧を指摘されていたが、自覚症状がないため放置していた。血圧140/98 mmHg。血清生化学所見：Na142mEq/l、K2.3 mEq/l、Cl 102 mEq/l。血漿レニン活性(PRA)0.1ng/ml/時間以下(基準1.2～2.5)。この患者の診断で否定できるのはどれか。
- a. 原発性アルドステロン症
- b. Bartter症候群
- c. Liddle症候群
- d. 11β-hydroxylase欠損症
- e. 17α-hydroxylase欠損症
※国試ナビ4※ ［096D049］←［国試_096］→［096D051］
「098G063」
- 正しい組合せはどれか。
- (1) Sheehan症候群 － 高ナトリウム血症
- (2) ADH不適合分泌症候群(SIADH) － 高ナトリウム血症
- (3) 原発性アルドステロン症 － 高カリウム血症
- (4) 慢性腎不全 － 高カリウム血症
- (5) 悪性腫瘍 － 高カルシウム血症
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G062］←［国試_098］→［098G064］
「098G100」
- 疾患と食事・栄養療法の組合せで正しいのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G099］←［国試_098］→［098G101］
「104A060」
- 原発性アルドステロン症で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104A059］←［国試_104］→［104B001］
「104I009」
- 尿路結石で正しいのはどれか。2つ選べ。
- a 尿酸結石が最も多い。
- b 原発性アルドステロン症に生じる。
- c 尿酸結石はエックス線透過性が低い。
- d システン結石に重炭酸ナトリウムは有効である。
- e 原発性副甲状腺機能亢進症に生じる。
※国試ナビ4※ ［104I008］←［国試_104］→［104I010］
「108B027」
- 血漿レニン活性〈PRA〉と血漿アルドステロン濃度〈PAC〉が、反対方向に変化 (一方が上昇し他方が低下 )する病態はどれか。
- a 原発性アルドステロン症
- b 偽性アルドステロン症
- c 偽性Bartter症候群
- d 腎血管性高血圧症
- e 肝硬変
※国試ナビ4※ ［108B026］←［国試_108］→［108B028］
「096H043」
- 尿路結石を生じやすいのはどれか。
- (1) Cushing症候群
- (2) Klinefelter症候群
- (3) 原発性アルドステロン症
- (4) 高シュウ酸尿症
- (5) 腎尿細管性アシドーシス
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［096H042］←［国試_096］→［096H044］
「105I013」
- a Liddle症候群
- b Cushing症候群
- c 腎血管性高血圧症
- d 原発性アルドステロン症
- e 甘草による偽性アルドステロン症
※国試ナビ4※ ［105I012］←［国試_105］→［105I014］
「難病リスト」
「糖尿病」
- 英
- diabetes mellitus (SP), DM
- 関
- 糖尿病治療薬
- first aid step1 2006 p.first aid step1 2006 p.256,423
定義
- グルコースに関連した糖質代謝障害
- インスリンの不足
病型
- 1型糖尿病(インスリン依存性糖尿病(IDDM)):自己免疫性、特発性(劇症1型糖尿病、緩徐進行1型糖尿病)
- インスリン分泌の低下
- 血中インスリン濃度：低
- 遺伝や生活習慣病に関係なく発症。治療はインスリンの注射
- 血中インスリン濃度：低
- インスリン受容体や細胞内情報伝達系の質的・量的変化
- 一般に血中インスリン濃度：高
- 肥満、喫煙、運増などが関連
- 中高年に多い
- 運動療法と食事療法
- 一般に血中インスリン濃度：高
参考1
- DM type1
- 治療にインスリンが必要～生存にインスリンが必要
- DM type2
- 境界領域～インスリン不要～治療にインスリンが必要
症状
- 慢性的な高血糖状態
- 尿糖陽性
- 血糖値が170-180mg/dl以上で尿糖陽性となる。
- 血糖150mg/dlでも尿糖陽性であれば腎性尿糖が疑われる
- 口渇、多飲、多尿
- ケトーシス、アシドーシス体重減少
合併症
- 多発神経障害(広汎性左右対称性神経障害)
- 単神経障害
- 栄養血管の閉塞による脳神経障害
- 外眼筋(動眼神経、滑車神経、外転神経)麻痺、顔面神経麻痺
- 糖尿病足病変
- 歯周病
- 動脈硬化性病変
- 認知症
- 皮膚病変
- 直接デルマドローム：糖尿病性壊疽、糖尿病性浮腫性硬化症、糖尿病性黄色腫、リポイド類壊死症、糖尿病性水疱、デュピュイトラン拘縮、前脛骨部色素斑、播種状環状肉芽腫
- 間接デルマドローム：皮膚真菌症
- 糖尿病性ケトアシドーシス(type 1 DM)
- 高浸透圧性非ケトン性昏睡(type 2 DM)
医療系の雑誌より(日経カデット11月？)
表5 糖尿病患者にみられる筋骨格系症状を呈する疾患と臨床的特徴
| 糖尿病との関係 | 疾患 | 臨床的特徴 |
| 糖尿病が直接病因に関与する疾患 | 糖尿病性手関節症(diabetic cheiroarthropathy) | コントロール不良の糖尿病に多い。原因不明の皮膚硬化が徐々に進行し、手指の屈曲拘縮を来し手全体に及び、強皮症と誤診される。手指を合わせることができない(Prayer徴候)。 |
| シャルコー関節 | 頻度は低い(1%)が、長期糖尿病コントロール不良患者に多い。通常、足根中足関節などの中足部が多く、足底表面、前足部、中足部に潰瘍形成の合併を認めることがあり、骨髄炎との鑑別が困難な例あり。 | |
| 糖尿病性骨溶解(diabetic osteolysis) | 原因不明の足趾の末節骨や基節骨の骨吸収が起こリ、足痛の原因となる。X線ではickedcandy変形を呈し、骨髄炎との鑑別が困難。 | |
| 糖尿病性筋梗塞 | 外傷、感染、腫瘍がなく大腿部などに急激に増大する疼痛を伴う腫瘤を認める。生検は出血の危険があるため行わない。通常1～2カ月で自然寛解する | |
| 糖尿病性筋萎縮症(diabetic amyotrophy) | 糖尿病性末梢神経障害の一型。大腿前部の痛みで、時に脱力や萎縮が非対称性に起きる。CPKの上昇はなく、脳脊髄液で軽度蛋白上昇以外の有意な所見はない。神経伝導速度.筋電図では神経原性変化を認め、筋生検では炎症細胞浸潤を伴わない筋線経の萎縮あり。 | |
| 直接の関係は不明だが糖尿病患者に頻度が高い疾患 | 癒着性関節包炎(凍結肩または五十肩) | 糖尿病患者の10-33%にみられる。長期2型糖尿病を有する女性に多く、肩の痛みと可動域障害を呈する。約半数が両側性だが非利き手側で症状が強い。炎症反応やX線異常を認めず、数週～数カ月で自然寛解する。 |
| 複合性局所疼痛症候群1型(complex regional pain syndrome CRPS) | 四肢の疼痛、皮膚色変化、皮膚温の変化、浮腫、可動域制限などの症候を呈するまれな症候群。 | |
| 手掌屈筋鍵炎 | 糖尿病患者の5-33%に認められる。長期に罹患した女性に多く、利き手側の母指に頻度(75%)が高いが、どの指にもみられる。 | |
| Dupuytren拘縮 | 手掌筋膜の短縮と肥厚(有痛性結節)を生じ、第4、5指の屈曲拘縮を呈する。1型糖尿病で長期に罹患した患者に多いが、血糖コントロールとの関係はない。 | |
| 手根管症候群 | 手根管症候群の全患者の最大15%に糖尿病を認める。 | |
| 広汎性特発性骨増殖症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis DISH) | 2型糖尿病患者の約20%にみられ、50才以上の肥満患者に多い。頭部、腰部のこわばリ、関節の可動域制限を呈する。全身の腱付着部痛を呈することもある。 | |
| その他 | 感染性関節炎や骨髄炎 | 血糖上昇による免疫力低下が感染症リスクを上昇させることによる |
診断
血糖値検査による分類
正常 糖尿病型 空腹時血糖値 ＜110mg/dL ≧126mg/dL and or 75g OGTT2時間値 ＜140mg/dL ≧200mg/dL
- 正常型、境界型、糖尿病型に分類する
- 正常型であっても、食後1時間値が180mg/dL(10.0mmol/l)以上の場合には、180mg/dl未満のものに比べて糖尿病に進展する可能性が高いので、境界型に準じた取り扱い(経過観察)を行う(参考1)。
診断基準
- 参考2-4
- 1) 初回検査で、①空腹時血糖値≧126mg/dl、②75gOGTT2時間値≧200mg/dl、③随時血糖値≧200mg/dl、④HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%のうちいずれかを認めた場合は、「糖尿病型」と判定する。別の日に再検査を行い、再び「糖尿病型」が確認されれば糖尿病と診断する。但し、HbA1cのみの反復検査による診断は不可とする。また、血糖値とHbA1cが同一採血で糖尿病型を示すこと(①～③のいずれかと④)が確認されれば、初回検査だけでも糖尿病と診断してよい。
- 2)血糖値が糖尿病型(①～③のいずれか)を示し、かつ次のいずれかの条件がみたされた場合は、初回検査だけでも糖尿病と診断できる。
- 糖尿病の典型的症状(口渇、多飲、多尿、体重減少)の存在
- 確実な糖尿病網膜症の存在
- 3)過去において、上記1)ないしは2)の条件がみたされていたことが確認できる場合には、現在の検査値が上記の条件に合致しなくても、糖尿病と診断するか、糖尿病の疑いを持って対応する必要がある。
- 4)上記1)～ 3)によっても糖尿病の判定が困難な場合には、糖尿病の疑いをもって患者を追跡し、時期をおいて再検査する。
- 5)初回検査と再検査における判定方法の選択には、以下に留意する。
- 初回検査の判定にHbA1cを用いた場合、再検査ではそれ以外の判定方法を含めることが診断に必須である。検査においては、原則として血糖値とHbA1cの双方を測定するものとする。
- 初回検査の判定が随時血糖値≧200mg/dlで行われた場合、再検査は他の検査方法によることが望ましい。
- HbA1cが見かけ上低値になり得る疾患・状況の場合には、必ず血糖値による診断を行う。
予後
- 糖尿病の死因の一位は心筋梗塞(Q book p.259)。
USMLE
- Q book p.245 38(死因)
高血圧と糖尿病を合併する病態
- クッシング症候群：糖質コルチコイドによる糖新生亢進・インスリン拮抗作用と鉱質コルチコイド様作用による。
- 先端巨大症：成長ホルモンの抗インスリン作用と電解質代謝作用(Na,K,Cl濃度増加、細胞外液増加)
- 褐色細胞腫：交感神経緊張亢進によるα1,β1作用による血圧上昇、α2, β2作用による血糖上昇
- 原発性アルドステロン症：過量のアルドステロンによるナトリウム再吸収、カリウム排泄亢進により体液量貯留、低カリウムによるインスリン作用低下
参考
- 1. 糖尿病の分類
- 2. 糖尿病の新診断基準2010
- 3. 糖尿病の新しい診断基準を7月に施行 日本糖尿病学会-糖尿病NET-資料室
- 4. 委員会報告 糖尿病の分類と診断基準に関する委員会報告 2010
「バーター症候群」
概念
- 常染色体劣性遺伝 AR
- RAA系の亢進 にもかかわらず 正常血圧、浮腫の欠如
- 低カリウム血症、代謝性アルカローシス
- 傍糸球体細胞の過形成
- 多飲、多尿 ← アルドステロンのエスケープ現象(尿濃縮脳の障害)。これにより血圧上昇がキャンセル？
- ヘンレループ太い上行脚にあるループ利尿薬の標的輸送体の機能異常 → 常にフロセミドが効いた状態と考えてみる。
病因
- 遺伝子異常
- 1つは、NKCC2をコードしているSLC12A1の遺伝子異常
原因遺伝子
| Location | Phenotype | Phenotype | Gene/Locus | Gene/Locus | ||||
| MIM number | MIM number | |||||||
| 1 | 15q21.1 | [[3]] | Bartter syndrome, type 1 | 601678 | [[4]] | SLC12A1 | 600839 | [[5]] |
| 2 | 11q24.3 | [[6]] | Bartter syndrome, type 2 | 241200 | [[7]] | KCNJ1 | 600359 | [[8]] |
| 3 | 1p36.13 | [[9]] | Bartter syndrome, type 3 | 607364 | [[10]] | CLCNKB | 602023 | [[11]] |
| 4A | 1p36.13 | [[12]] | Bartter syndrome, type 4, digenic | 602522 | [[13]] | CLCNKB | ||
| 1p32.3 | [[14]] | Bartter syndrome, type 4a | BSND | 606412 | [[15]] | |||
| Sensorineural deafness with mild renal dysfunction | ||||||||
| 4B | 1p36.13 | [[16]] | Bartter syndrome, type 4b, digenic | 613090 | [[17]] | CLCNKA | 602024 | [[18]] |
病態
- uptodate.1
- 循環血漿量軽度減少 → RAA系亢進 → 二次性アルドステロン症
- 遠位尿細管へのナトリウムの到達 → (接合尿細管や集合管でのナトリウムの再吸収と引き替えに)カリウム、水素イオン排泄の増加 → 代謝性アルカローシス、低カリウム血症(低カリウム血症によりさらに代謝アルカローシスが進む)。
- 低カリウム血症 → 尿濃縮力低下 → 腎性尿崩症
- 尿希釈能低下：ヘンレループ上行脚と遠位曲尿細管の療法は尿希釈に重要な部位であり(ADHの作用がない条件下で、水の移動なしにNaClを再吸収できるので)、本疾患では尿希釈能の低下をきたす。
- 尿濃縮能低下：尿濃縮にはループヘンレの正常な働きととADHが必要 → 本疾患では尿濃縮能の低下をきたす ⇔ ギテルマン症候群ではnot substantially impaired
症候および検査異常
- uptodate.1
- 血圧低下 ← 循環血漿量の減少、また腎からのプロスタグランジンE2(血管拡張)の放出増加が寄与。
- しかし、出典不明の情報では、RAA系の亢進による血圧上昇がプロスタグランジンE2による血圧低下で相殺され、血圧正常とあるが、、、どうなの？出典はYNらしい。
- 発育遅滞、精神発達遅滞 ← 幼小児で発見されるきっかけ？
- 低カリウム血症
- 代謝性アルカローシス
- 多尿、多飲 ← 尿濃縮能低下
- 尿中カルシウム：正常～増加
- 血清マグネシウム：正常～軽度低下
- (時に)低リン酸血症 ← 二次性副甲状腺亢進症による
鑑別診断
- IMD.1003
| カリウム | 血圧 | レニン | アルドステロン | pH | その他 | |
| Bartter症候群 | 低カリウム血症 | 正常 | 高値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 原発性アルドステロン症 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 低値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 二次アルドステロン症 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 高値 | 高値 | 代謝性アルカローシス | |
| 尿細管性アシドーシス | 低カリウム血症 | 代謝性アシドーシス | ||||
| 甲状腺機能亢進症 | 低カリウム血症 | |||||
| Liddle症候群 | 低カリウム血症 | 高血圧 | 低値 | 低値 | ACTH高値 |
バーター症候群とギテルマン症候群
- 出典不明
| バーター症候群 | ギテルマン症候群 | |
| 異常部位 | ヘンレの太い上行脚 | 遠位曲尿細管 |
| 共通点病態 | 二次性アルドステロン症 | |
| 低カリウム性アルカローシス | ||
| RAA系亢進 | ||
| 正常血圧 | ||
| 診断時年齢 | 6歳以下 | 学童～成人 |
| 成長障害 | 多い | 無し～少ない |
| 羊水過多 | 44% | 0% |
| テタニー | 少ない | 多い |
| 尿中カルシウム | 正常～増加 | 減少 |
| 低マグネシウム血症 | 40% | 100% |
| 低ナトリウム血症 | 多い | 少ない |
| 遠位尿細管Cl再吸収 | 高度低下 | 軽度～中等度低下 |
| 多飲・多尿・脱水 | 中等度～高度 | 無～中等度 |
参考
uptodate
- 1. [charged] バーター症候群およびギテルマン症候群 - uptodate [19]
- 2. [charged] 原因不明の代謝性アルカローシスおよび低カリウム血症：嘔吐；利尿薬；ギテルマンまたはバーター症候群 - uptodate [20]
OMIM
- 1. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 1
- 2. BARTTER SYNDROME, ANTENATAL, TYPE 2
- 3. BARTTER SYNDROME, TYPE 3
- 4. BARTTER SYNDROME, TYPE 4A
- 5. BARTTER SYNDROME, TYPE 4B
国試
「二次性高血圧」
病因
- 腎血管性
- 内分泌性
- 代謝異常
- リドル症候群？
- 11β-水酸化酵素欠損症 AME症候群：11β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素(11β-HSD)の欠損
- 17α-水酸化酵素欠損症
- 過剰産生
- デオキシコルチコステロン産生腫瘍/DOC産生腫瘍
- 薬剤性
- 妊娠誘発性
二次性高血圧を連想する症状
- 腎実質性高血圧：蛋白尿、血尿、腎機能低下、腎疾患既往
- 腎血管性高血圧：若年者、急激な血圧上昇、腹部血管雑音、低カリウム血症
- 原発性アルドステロン症：四肢脱力、夜間多尿、低カリウム血症
- クッシング症候群：中心性肥満、満月様顔貌、皮膚線状、高血糖
- 褐色細胞腫：発作性・動揺性高血圧、動悸・発汗、頭痛、神経線維腫
- 甲状腺機能低下症：徐脈、浮腫、活動性減少、脂質・CK・LDH上昇
- 甲状腺機能亢進症：頻脈、発汗、体重減少、コレステロール低値
二次性高血圧を疑わせる臨床所見
- JSH2014 第13章 二次性高血圧
| 原因疾患 | 示唆する所見 | 鑑別に必要な検査 |
| 二次性高血圧一般 | 重症高血圧、治療抵抗性高血圧、 急激な高血圧発症、 若年発症の高血圧 |
|
| 腎血管性高血圧 | RA系阻害薬投与後の急激な 腎機能悪化、腎サイズの左右差、 低K血症、腹部血管雑音 |
腎動脈超音波、腹部CTA、 腹部MRA、レノグラム、PRA、PAC |
| 腎実質性高血圧 | 血清Cr上昇、蛋白尿、血尿、 腎疾患の既往 |
血清免疫学的検査、腹部CT、 超音波、腎生検 |
| 原発性アルドステロン症 | 低K血症、副腎偶発腫瘍 | PRA、PAC、負荷試験、副腎CT、副腎静脈採血 |
| 睡眠時無呼吸症候群 | いびき、肥満、昼間の眠気、早朝・夜間高血圧 | 睡眠ポリグラフィー |
| 褐色細胞腫 | 発作性・動揺性高血圧、動悸、 頭痛、発汗 |
血液・尿カテコールアミンおよび カテコールアミン代謝産物、腹部 超音波・CT、MIBGシンテグラフィー |
| クッシング症候群 | 中心性肥満、満月様顔貌、 皮膚線条、高血糖 |
コルチゾール、ACTH、腹部CT、 頭部MRI、デキサメサゾン抑制試験 |
| サブクリニカル クッシング症候群 |
副腎偶発腫瘍 | コルチゾール、ACTH、腹部CT、 デキサメサゾン抑制試験 |
| 薬物誘発性高血圧 | 薬物使用歴、低K血症 | 薬物使用歴の確認 |
| 大動脈縮窄症 | 血圧上下肢差、血管雑音 | 胸腹部CT、MRI・MRA、血管造影 |
| 甲状腺機能低下症 | 徐脈、浮腫、活動性減少、 脂質・CPK・LDH高値 |
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波 |
| 甲状腺機能亢進症 | 頻脈、発汗、体重減少、 コレステロール低値 |
甲状腺ホルモン、TSH、自己抗体、甲状腺超音波 |
| 副甲状腺機能亢進症 | 高Ca血症 | 副甲状腺ホルモン |
| 脳幹部血管圧迫 | 顔面けいれん、三叉神経痛 | 頭部MRI・MRA |
検査
- 原発性アルドステロン症：ARR
- クッシング症候群：
- 褐色細胞腫：
「低カリウム血症」
- 英
- hypokalemia, hypopotassemia
- 同
- 低K血症
- 関
- カリウム。高カリウム血症。電解質異常
定義
- 血清カリウム ＜3.5mEq/l ⇔ 基準範囲：3.4-4.5 mEq/l (臨床検査法提要第32版)
原因
- カリウム分布の異常
- 周期性四肢麻痺発作時、インスリン・グルコースの投与(細胞のNa-K ATPaseを活性化するため)
- 体内カリウム量の低下
- 摂取低下
- 高齢者、神経性食欲不振症
- 喪失亢進
- 代謝性アシドーシス、下痢、嘔吐(代謝性アルカローシスを合併)
- 尿からの喪失
- 内分泌(アルドステロン症(原発性アルドステロン症、続発性アルドステロン症)、クッシング症候群)
- 腎(腎盂腎炎、ファンコーニ症候群、腎尿細管性アシドーシス)
- 医原性(利尿薬の使用)
病因
- ぽけめ
- 細胞間シフト
- アルカレミア、インスリン使用、カテコラミン使用、低下リウム性周期性四肢麻痺、急激な造血(VB12で治療中の巨赤芽球性貧血、AMLの急性転化)、低体温
- 消化管からのK喪失：(Uk<25mEq/日または15mEq/L、またはTTKG<3)
- 消化管からの喪失+代謝性アシドーシス：下痢、緩下薬乱用、絨毛腺腫
- 嘔吐とNGTドレナージによるカリウム喪失
- 腎性K喪失：(Uk>30mEq/日または15mEq/L、またはTTKG>7)
- 低血圧または正常血圧
- アシドーシス：DKA、RTA(近位RTA(2型)と多くの遠位RTA(1型))
- アルカローシス
- 利尿薬、嘔吐、NGTドレナージ(続発性高アルドステロン症)
- Bartter症候群(HHenleのループ機能異常：フロセミド様効果)
- Gitelmann症候群(遠位曲尿細管の機能異常：サイアザイド様効果)
- Mg欠乏：遠位でのK分泌亢進が原因の可能性
- 高血圧性：ミネラルコルチコイドの過剰
- 原発性高アルドステロン症：Conn症候群など
- 続発性高アルドステロン症：腎血管性疾患、レニン分泌性腫瘍
- 非アルドステロン性ミネラルコルチコイド(Cushing症候群、Liddle症候群、外因性ミネラルコルチコイド、肝臓)
病態生理
検査
鑑別診断のために
- 検査としては尿検査(Uk,UCl,Uosm),血液検査(Bosm,Mg,K),血ガス
心電図
- ECGの変化は心室の再分極が遅延し、心筋細胞内のK+濃度をうまく補正できないことによる。
- QT延長：細胞外K濃度が低い→静止膜電位が低下→再分極に時間がかかる？
- QRS幅延長
- T波の平低化、U波出現
- ST低下
- 期外収縮
- (最初に)T平坦,U出現,ST低下,QT延長 → (重度になれば)PR延長, QRS減高, QRS幅拡大 → VFリスク↑
症状
- <3mEq/Lでなければ症状が出現することはほとんどない。(HIM.282)
- 神経系：感覚鈍麻、傾眠傾向、無関心
- 心血管系：心筋壊死、心筋線維症、、末梢血管収縮
- 消化器：食欲不振、悪心・嘔吐、イレウス
- 筋骨格：筋力低下、呼吸筋麻痺
- impaired muscle metabolism and the blunted hyperemic response to exercise associated with profound K+ depletion increase the risk of rhabdomyolysis.(HIM.282)
- 泌尿器：多尿、腎濃縮力低下、糸球体濾過量・腎血漿流量低下、尿細管間質性腎炎、慢性腎盂腎炎
- 内分泌：糖忍容力低下(インスリンと共にカリウムが細胞に入っていかない、インスリン分泌能↓＋インスリン抵抗性↑(HIM.282))、その他の代謝異常(負の窒素バランス、代謝性アルカローシス)
低カリウム血症による腎機能不全
- uptodateより
- 尿濃縮能の低下：impaired urinary concentrating ability：≦3.0mEq/Lの低カリウム血症が慢性的に持続すると中等度の腎機能低下が起こる。集合管におけるADHに対する反応性低下と関連づけられている(The concentrating defect is associated with decreased collecting tubule responsiveness to antidiuretic hormone)が、完全によく分かっていない。2つのことは少なくとも寄与している；アクアポリン2の発現の減少、Na-K-2Cl共輸送対の活性の低下。
- increased ammonia production
- increased bicarbonate reabsorption
- altered sodium reabsorption
- hypokalemic nephropathy
合併症
- ジギタリス中毒を誘発
治療
- カリウム製剤内服