半月体形成腎炎 : 約 5,000 件
半月体形成性腎炎 : 約 11,800 件
半月体糸球体腎炎 : 28 件
半月体性糸球体腎炎 : 14 件
半月体形成糸球体腎炎 : 46 件
半月体形成性糸球体腎炎 : 約 11,300 件

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ
糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。

病理

半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。

免疫学的所見に基づく分類

BPT.557

type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)

特発性
抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)

type II:免疫複合体

特発性
感染後/感染症関連
全身性エリテマトーデス
IgA血管炎/IgA腎症

type III:ANCA関連(Pauci-Immune)

参考

1. 写真

http://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/zinzo/img/kyusoku01.jpg

2．写真

http://www.mh.nagasaki-u.ac.jp/career/course/image/n_jinzo/jinzou_3.jpg

国試

105G024：

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UpToDate Contents

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1. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
2. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
3. 抗GBM抗体（グッドパスチャー）病の治療 treatment of anti gbm antibody goodpastures disease
4. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
5. 膜性腎症の原因および診断 causes and diagnosis of membranous nephropathy

Japanese Journal

MPO-ANCAおよび抗GBM抗体がともに陽性の急速進行性糸球体腎炎の治療経過中に血栓性血小板減少性紫斑病を合併した1例

吉原真由美,長谷川浩一,小原史生
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 44(5), 463-467, 2011-05-28
… ．2008年7月発熱，尿蛋白および尿潜血反応陽性，血清Cr値の上昇（0.9→2.3 mg/dL）を認め当科入院となった．ミエロペルオキシダーゼ抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCA）が83 EUと高値で，腎生検上pauci-immune型半月体形成性糸球体腎炎の所見を認めたことから，MPO-ANCA関連急速進行性糸球体腎炎（RPGN）と診断し，methylprednisolone（mPSL）パルス療法後，prednisolone（PSL）の後療法を開始した．その後Cr 1.2 mg/dL，MPO-ANCA＜10 EUと改善を認め …
NAID 10029406912

ANCA関連血管炎による腎病変 (AYUMI ANCA関連血管炎--臓器別にみた最近の話題)

臼井丈一,山縣邦弘
医学のあゆみ 236(8), 777-782, 2011-02-19
NAID 40018267266

症例抗GBM抗体とMPO-ANCAが共に陽性を示した半月体形成性糸球体腎炎の1例

金光峰子,佐野隆,内藤正吉 [他]
北里医学 40(1), 33-38, 2010-06
NAID 40017207957

PR3-ANCA, MPO-ANCAともに陽性の半月体形成性糸球体腎炎に肺外リンパ節結核の関与が示唆された透析導入患者の1例

安田真子,一色啓二,坂口正芳,金崎雅美,加藤紀子,山原康佑,高木彩乃,岩井環,上田久巳,荒木信一,杉本俊郎,岡田裕作,宇津貴
日本透析医学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Dialysis Therapy 42(12), 965-972, 2009-12-28
… 症例は54歳の男性．10か月間で腎機能が急激に低下（血清Cr値1.2 mg/dLから5.15 mg/dL）したため紹介．腎生検にて半月体形成性糸球体腎炎と診断，proteinase-3-antineutrophil cytoplasmic antibody（PR3-ANCA）が陽性であったため，PR3-ANCA関連腎炎と考えた．ステロイド療法を行わず外来加療していたところ，退院2か月後より微熱が出現．myeloperoxidase（MPO）-ANCAも陽性を示した．4か月後には，貧血の進行・食欲不振・全身倦怠感・胸水の貯留 …
NAID 10026316028

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★リンクテーブル★

国試過去問	「105G024」
リンク元	「顕微鏡的多発血管炎」「急速進行性糸球体腎炎」「MPO-ANCA」「抗好中球細胞質抗体」「まぎらわしい用語」
拡張検索	「びまん性半月体形成性糸球体腎炎」「原発性半月体形成性糸球体腎炎」
関連記事	「糸球体」「糸球体腎炎」「半月体」「形成」「形成性」

「105G024」

　　[★]

腎生検PAM染色標本(別冊No. 4)を別に示す。
患者の病歴として最も合致するのはどれか。

a　扁桃炎罹患2週後に乏尿となった男児
b　全身浮腫が数日の経過で出現した20歳台の男性
c　発熱、関節痛、顔面の紅斑および浮腫が出現した20歳台の女性
d　糖尿病腎症の治療中に浮腫が出現し増悪した60歳台の女性
e　浮腫と腎機能低下とが数か月で進行した70歳台の男性

[正答]

※国試ナビ4※　［105G023］←［国試_105］→［105G025］

「顕微鏡的多発血管炎」

　　[★]

英: microscopic polyangiitis, MPA
同: 顕微鏡的多発性血管炎、顕微鏡的多発動脈炎 microscopic polyarteritis
関: 血管炎。MPO-ANCA、ANCA関連血管炎

http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm

概念

古典的なクスマウル・マイアー型(Kussmaul-Maier)の多発動脈炎に対し、分節状壊死性糸球体腎炎のような微小血管炎を伴う多発動脈炎を顕微鏡型と称したのに由来する。
小血管の炎症であるので、小血管が集まった臓器が冒される、腎臓(急速進行型糸球体腎炎 RPGN)、肺(間質性肺炎)

定義

CHCC 2012

免疫沈着を全くまたはほとんど認めない壊死性血管炎。主に小型血管(すなわち毛細血管、細静脈、または細動脈)を侵す。壊死性血管炎は小型動脈や中型動脈にも認めることがある。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。肺毛細血管炎もしばしば生じる。肉芽腫性炎症は認めない。

症状

全身：発熱、体重減少、易疲労、関節痛、筋肉痛
肺　：間質性肺炎、肺出血、肺線維症
腎　：壊死性半月体形成性糸球体腎炎による急速進行性腎炎症候群(PRGN)
皮膚：紫斑、皮膚潰瘍、網状皮斑、皮下結節
神経：多発性単神経炎
消化器：消化管出血

https://www.nanbyou.or.jp/entry/245

全身症状	約70％
高血圧	約30％
皮疹	約60％
多発性単神経炎	約60％
関節痛	約50％
筋痛	約50％
間質性肺炎	約25％
肺胞出血	約10％
心不全	約18％
消化管病変	約20％

検査

尿検査

PRGNとしての所見(血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下)
MPO-ANCA p-ANCA 陽性　85%

肺胞洗浄液

ヘモジデリン貪食マクロファージ

治療

ANCA関連血管炎診療ガイドライン2017

https://minds.jcqhc.or.jp/n/med/4/med0094/G0000931

糖質ステロイド(GC)
シクロホスファミド(CY)/静注シクロホスファミドパルス(IVCY)/経口シクロホスファミド(POCY)
メトトレキサート(MTX)
リツキシマブ(RTX)
ミコフェノール酸モフェチル(MMF)
血漿交換

ベースとなるのはステロイドであるが、単独で使われるより、組み合わせて使われていることが多い。
どの治療が最適化は議論中のようである。

GC

GC+POCY/IVCY

GC+RTX

GC+MTX

GC+MMF

国試

112A023

			症状	検査	病理	治療
結節性多発動脈炎	polyarteritis nodosa,PN	細動脈に壊死性血管炎を引き起こす。糸球体腎炎なし。	① 全身症状あり ② 他臓器の虚血障害〈脳出血、肺出血、虚血性心疾患（心臓の冠動脈が虚血）〉 ③ 進行性腎機能低下、腎血管性高血圧(炎症動脈狭窄→レニン分泌)	尿所見に乏しい進行性腎機能低下、腰痛	・腎臓を含む多臓器の動脈に炎症が生じる。・腎動脈造影で弓状動脈に生じた結節様病変、糸球体病変は軽度。	ステロイド＆免疫抑制剤(シクロホスファミド)
顕微鏡的多発動脈炎	microscopic polyangitis,MPA	小血管の炎症。糸球体腎炎あり。	①全身症状：発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛 ②多臓器の虚血障害：肺出血(血痰) ③進行性腎機能低下(急性進行性糸球体腎炎)(高齢者のRPGNにMPAが多い)	①RPGN症状が（血尿、蛋白尿、円柱、週単位での腎機能低下） ②MPO-ANCA陽性が85%を占める。	腎の微小血管と糸球体及び、肺の微小血管に炎症が生じる。 ① 半月体形成：糸球体係蹄壁の外側に増殖した細胞が半月状の形態をとる。 ② 免疫グロブリンや補体の沈着はなし。（ｐ－ＡＮＣＡがＥＬＩＺＡ法で検出される。）

「急速進行性糸球体腎炎」

　　[★]

英: rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN
同: 急速進行性腎炎 rapidly progressive nephritis
関: 半月体形成性糸球体腎炎

まとめ

臨床的に数週から数ヶ月の経過で急速に腎機能が低下して腎不全に至る予後不良の疾患であり、病理的には半月体形成がみられる(半月体形成性糸球体腎炎)ことが特徴の疾患である。小児には稀であり、30-60歳に多く、また男性に多い(男女比=2:1)。血清学的に半月体形成性糸球体腎炎は3つの病型に分類され、それぞれ原因が異なる。type Iは抗基底膜抗体の存在が特徴的であり、特発性のものとグッドパスチャー症候群によるものがある。typeIIは免疫複合体型であり、免疫複合体の沈着が特徴的であり、特発性、感染症(溶連菌感染後急性糸球体腎炎、紫斑病性腎炎、敗血症、感染性心膜炎、B型肝炎、C型肝炎)、悪性腫瘍、自己免疫性(全身性エリテマトーデス、結節性多発性動脈炎、クリオグロブリン血症)、糸球体疾患の続発(IgA腎症、膜性増殖性糸球体腎炎)などよるものがある。type IIIはpauci-immune型(つまり蛍光顕微鏡上、免疫複合体が乏しい)でありANCAが関連しているとされ、特発性の他、ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡多発血管炎などが原因となる。初発症状は全身倦怠感、食欲不振、嘔気などの非特異的症状で潜行性に発症するが、急性腎炎症状やネフローゼ症候群で発症することがある。約50%の例に上気道感染症、インフルエンザ、発熱などの潜行性感染が認められる。進行すれば腎炎症状を呈し、浮腫、乏尿、腎不全、血尿・肉眼的血尿、高血圧をきたす。診断は腎生検により行う。治療は半月体が線維化する以前に(つまり細胞性)、できるだけ早期に開始する。ステロイドパルス療法、カクテル療法(副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬、抗凝固療法、抗血小板療法)、血漿交換法を行う。予後は極めて不良であり、発症後数週から数ヶ月、遅くとも1年で腎不全に至る。(YN.E-44 PED.1247)

参考

1. 病理写真

http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis_02.jpg

http://www.hta-co.com/rapidly_progressive_crescentic_glomerulonephritis.jpg

nephritic syndrome

血尿、蛋白尿、乏尿、高窒素血症
乏尿がsevere

regardless of the cause, the histologic picture is characterized bu the presence of crescents.
RPGNを来すetiologyは多様
進行が急速：数週から数か月で腎不全
光顕：半月体の形成(crescentmoon shape)

「MPO-ANCA」

　　[★]

英: myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody; perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, perinuclear-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA
関: PR3-ANCA=C-ANCA

鑑別疾患

顕微鏡的多発血管炎(MPA)

YN.F-62

全身の小血管に炎症を来たし、全身症状が見られるが特に肺(間質性肺炎)、腎(半月体形成性糸球体腎炎)に病変が認められる。全身症状としては発熱、体重減少、多発関節炎、筋肉痛が見られ、肺出血(血痰)、進行性腎機能低下を来たし、尿検査では血尿、蛋白尿、円柱が認められる。治療はステロイドと免疫抑制薬である。重症例では血漿交換も適応となる。死因は腎不全が多い。

アレルギー性肉芽腫性血管炎 Churg-Strauss症候群

主に中動脈以下の動脈を好発部位とする壊死性肉芽腫性血管炎。高率に肺病変と好酸球増多症を認め、また好酸球の組織浸潤も著明。気管支喘息、好酸球増加、血管炎をみとめる場合、チャーグ・ストラウス症候群である。典型的組織像が見とめられればアレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれる。検査では、白血球増加、血小板数増加、血清IgE増加、MPO-ANCA陽性、リウマトイド因子陽性、肺浸潤陰影が認められる。治療はステロイドや免疫抑制薬である。結節性多発動脈炎より予後良好であるが脳血管障害、呼吸不全、腸管出血、感染が死因となりうる。