- 英
- adrenal cancer adrenal carcinoma
- 同
- 副腎がん
- 関
- 副腎腫瘍、
UpToDate Contents
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- 1. 副腎皮質癌の治療 treatment of adrenocortical carcinoma
- 2. 副腎皮質腫瘍の臨床症状および評価 clinical presentation and evaluation of adrenocortical tumors
- 3. 副腎偶発腫 the adrenal incidentaloma
- 4. 副腎摘除術：最小侵襲手術（MIS）および従来の開腹手術 adrenalectomy minimally invasive surgery mis and traditional open procedures
- 5. リ・フラウメニ症候群 li fraumeni syndrome
Japanese Journal
- 副腎癌との鑑別が困難だった後腹膜Ewing肉腫の1例
- 佐藤 真彦,宮里 実,山田 成幸 [他]
- 泌尿器科紀要 57(6), 303-307, 2011-06
- A 15-year-old man complained of left upper abdominal distention. Ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging (MRI) revealed a large multilocular tumor measuring 15×10×14 cm in …
- NAID 40018861642
- 集学的治療により完全寛解した転移性副腎癌の1例
- 楠原 義人,浅井 聖史,篠森 健介 [他]
- 西日本泌尿器科 73(3), 121-124, 2011-03
- NAID 40018720371
Related Links
- 副腎がんとは、症状、診断、鑑別診断、病期診断、治療の副作用と対策.
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「098A049」 |
| リンク元 | 「クッシング症候群」「副腎腫瘍」「17-ケトステロイド」「副腎がん」 |
| 関連記事 | 「癌」「副腎」「腎癌」 |
「098A049」
- 40歳の女性。肥満と高血圧との精査を目的に来院した。6年前から徐々に体重が増加し、3年前から高血圧のため近医で降圧薬の処方を受けている。1か月前から時々胸痛も出現するようになった。身長153cm、体重63kg。脈拍80/分、整。血圧186/100mmHg。尿所見：蛋白(－)、糖1＋。血液所見：赤血球490万、Hb15.1g/dl、白血球9,800。血清生化学所見：総コレステロール287mg/dl、Na143mEq/l、K3.4mEq/l。血中コルチゾール基礎値24μg/dl(基準5.2～12.6)、尿17-OHCS排泄量15.6mg/日(基準3～8)、17-KS排泄量1.7mg/日(基準3～11)。尿17OHCS排泄量はデキサメサゾン8mg/日、2日間の投与で抑制されない。診断はどれか。
- a. Cushing病
- b. 副腎腺腫
- c. 副腎癌
- d. 異所性ACTH産生腫瘍
- e. 単純性肥満
※国試ナビ4※ ［098A048］←［国試_098］→［098A050］
「クッシング症候群」
- first aid step1 2006 p.253,259,296
糖質ステロイドの分泌過剰 ⇔ アジソン病
概念
- 糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
- 副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。
疫学
- 成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
- 平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度
- Cushing病：35.8%
- 副腎皮質腺腫： 47.1%
- 異所性ACTH産生腫瘍：3.6%
病因
- クッシング病：ACTH産生下垂体腺腫
- 異所性ACTH産生腫瘍
- 副腎腫瘍
- 原発性副腎過形成
- CRH産生腫瘍
- アルコール
- 医原性(ステロイド投与)
鑑別診断
LAB.713改変
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | ||
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
| 非依存 | 副腎腫瘍 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↑/- | 抑制無し | 抑制無し | － |
| 副腎癌 | ↑↑ | |||||||
| 非依存 | 原発性副腎過形成 | ↓ | ↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | |
IMD.956
| ACTH依存性 | 疾患 | 血漿ACTH | 尿中17-OHCS | 尿中17-KS | デキサメタゾン抑制試験 | メチラポン負荷試験 | CRH試験 | |
| 少量 | 8mg | |||||||
| 依存 | クッシング病 (下垂体型) |
↑/- | ↑ | や↑ | 抑制無し | 抑制 | ＋＋ | ＋＋ |
| 非依存 | 副腎腺腫 | ↓ | ↑ | ↓/- | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
| 副腎癌 | ↓ | ↑ | ↑↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － | |
| 依存 | 異所性ACTH産生腫瘍 | ↑↑ | ↑↑ | ↑ | 抑制無し | 抑制無し | － | － |
病態生理
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着
- 2. 皮膚線条、皮下出血、
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？
- 3. 浮腫
- 4. 皮膚の菲薄化 、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性
- 線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化
- 5. ざ瘡、多毛、
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 6. 高血圧
- グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用
- 7. 耐糖能低下、糖尿病
- 肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。
- 8. (近位筋の)筋力低下
- 蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する
- 9. 月経異常(無月経)
- 副腎からのアンドロゲンの過剰分泌
- 10. 骨折や骨粗鬆症。
- コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)
- 11. 精神症状
- 12. 成長障害(成長遅延)
- 13. 免疫抑制
症状
- 1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
- 2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
- 3. 高血圧
- 4. 耐糖能低下、糖尿病
- 5. (近位筋の)筋力低下
- 6. 月経異常(無月経)
- 7. 骨折や骨粗鬆症
- 8. 精神症状：うつ、lethargy
- 9. 成長障害
- 10. 免疫抑制
- 11. 成長遅延
- 12. 多毛、挫創
鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状
- growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension
診断
検査
- クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
- 鑑別診断：メチラポン試験
血液検査
| 白血球 | ↑ | 白血球増多症 |
| 好中球 | ↑ | |
| 好酸球 | ↓ | |
| リンパ球 | ↓ | |
| Na | ↑ | |
| K | ↓ | 3.5mEq/L以下 ← 低カリウム血症 |
| 血糖 | 高値 | ← 耐糖能異常 |
| 血漿ACTH | 高値 | (Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値 |
| 血清コルチゾール | 増加 | 日中の変動無し |
| 総コレステロール | ↑ | 高コレステロール血症 |
- 電解質異常：低カリウム血症 → アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)
尿検査
- 尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
- 尿中遊離コルチゾール：増加
治療
- 下垂体腺腫：腺腫：摘除
- 副腎腺腫・癌：
- 異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
- 手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法
択する．
予後
予防
「副腎腫瘍」
概念
- 副腎に発生する腫瘍の総称。
分類
- 良性
-
- 原発性アルドステロン症：最も多い良性腫瘍
- 副腎性クッシング症候群
- 褐色細胞腫
- 悪性
- 副腎癌：(原発性)腺癌が多い。予後は悪い。(転移性)
ホルモン分泌の有無
- 副腎腺腫
- 機能性腺腫
- 非機能性腺腫
部位
- 副腎皮質腫瘍
- 副腎皮質腺腫：類円形。脂質に富むため、CT値は低い
- 機能性腺腫
- クッシング症候群：2-5cm程度の大きさ
- 原発性アルドステロン症：2cmを超えることはない
- 非機能性腺腫：～5-6cm。
- 副腎皮質癌
- 副腎髄質腫瘍
- 褐色細胞腫：90%が副腎由来。両側性が10%。サイズは2cmを超えるものが多い。単純CTでは内部に壊死や嚢胞変性による低吸収域を示すものが多く、点状あるいは粗大な石灰化は約30%に認める。
- 神経芽腫：乳幼児期に好発。80%が副腎由来。単純CTでは大多数に石灰化を認め、出血や壊死による低吸収を伴う。
検査
画像検査
- CT：単純・造影
- MRI
- 核医学検査：
- 131I-アドステロール副腎シンチグラフィ：副腎のホルモン産生を反映したアドステロールの取り込みを放射性核種によりシンチグラムを行う。原発性アルドステロンではアルドステロンがATCHを抑制しないので、原則として両側副腎が描出され、腺腫側の副腎が強く描出される。過形成の場合は明らかな左右差を認めない場合が多い。グッシング症候群では、コルチゾールとACTHのフィードバック機構があるため、副腎腺腫の場合には腺腫側の副腎のみが、下垂体性の場合にはATCH増加により両側の副腎が強く描出される。副腎癌の場合は不均一な取り込みか全く取り込まれないが、健側の副腎が描出されないのは腺腫と同様である。
- *副腎髄質シンチグラフィ(123I-MIBGシンチグラフィ)：正常では交感神経に富む唾液腺・心臓、カテコールアミンの代謝部位である肝臓、MIBGの排泄による膀胱が生理的な集積として描出される。褐色細胞腫では副腎性、異所性、転移性問わずに90%が集積する。神経芽細胞腫でも同様の集積を見せ、原発巣や転移巣に集積する。甲状腺髄様癌やカルチノイドなどの神経堤関連腫瘍への集積も見られる。
「17-ケトステロイド」
概念
- C17位にケトン基を有するステロイドの総称。
尿中17-ケトステロイド
- コルチゾール、もしくはアンドロゲンが代謝されてできる物質の総称。
意義
- クッシング病、異所性ACTH症候群では増加、副腎癌では著増するが、副腎腺腫・副腎皮質結節性過形成では正常～低下する。 ← 後者２つでは、副腎アンドロゲンの産生が亢進していないということか？？血清DHEA-Sでもやや同じ挙動がみられるし。
由来
- 男性
- 副腎由来：2/3～3/4
- 精巣由来：1/4～1/3
- 女性
- 副腎由来：全て
「副腎がん」
「癌」
種類
- 癌腫(carcinoma):上皮性
- 肉腫(sarcoma):間葉系
- carcinoma：腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
- sarcoma：骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫
| Neoplasm | Causes | Effect |
| Small cell lung carcinoma | ACTH or ACTH-like peptide | Cushing’s syndrome |
| Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms | ADH | SIADH |
| Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) | PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 | Hypercalcemia |
| Renal cell carcinoma, hemangioblastoma | Erythropoietin | Polycythemia |
| Thymoma, small cell lung carcinoma | Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction | Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness) |
| Leukemias and lymphomas | Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) | Gout, urate nephropathy |
- 最新癌統計
| ●2005年の死亡数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は4位 |
| 女性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 乳房 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 肺 | 胃 | 肝臓 | 結腸 | 膵臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は3位 |
| ●2001年の罹患数が多い部位は順に | ||||||
| 1位 | 2位 | 3位 | 4位 | 5位 | ||
| 男性 | 胃 | 肺 | 結腸 | 肝臓 | 前立腺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| 女性 | 乳房*1 | 胃 | 結腸 | 子宮*1 | 肺 | 結腸と直腸を合わせた大腸は1位 |
| 男女計 | 胃 | 肺 | 結腸 | 乳房*1 | 肝臓 | 結腸と直腸を合わせた大腸は2位 |
| *1上皮内がんを含む。 | ||||||
癌の素因となる遺伝子
- HIM.494
| Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes | ||||
| Syndrome | Gene | Chromosome | Inheritance | Tumors |
| ataxia telangiectasia | ATM | 11q22-q23 | AR | breast cancer |
| autoimmune lymphoproliferative syndrome | FAS | 10q24 | AD | lymphomas |
| FASL | 1q23 | |||
| Bloom syndrome | BLM | 15q26.1 | AR | cancer of all types |
| Cowden syndrome | PTEN | 10q23 | AD | breast, thyroid |
| familial adenomatous polyposis | APC | 5q21 | AD | intestinal adenoma, colorectal cancer |
| familial melanoma | p16INK4 | 9p21 | AD | melanoma, pancreatic cancer |
| familial Wilms tumor | WT1 | 11p13 | AD | pediatric kidney cancer |
| hereditary breast/ovarian cancer | BRCA1 | 17q21 | AD | breast, ovarian, colon, prostate |
| BRCA2 | 13q12.3 | |||
| hereditary diffuse gastric cancer | CDH1 | 16q22 | AD | stomach cancers |
| hereditary multiple exostoses | EXT1 | 8q24 | AD | exostoses, chondrosarcoma |
| EXT2 | 11p11-12 | |||
| hereditary prostate cancer | HPC1 | 1q24-25 | AD | prostate carcinoma |
| hereditary retinoblastoma | RB1 | 13q14.2 | AD | retinoblastoma, osteosarcoma |
| hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) | MSH2 | 2p16 | AD | colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma |
| MLH1 | 3p21.3 | |||
| MSH6 | 2p16 | |||
| PMS2 | 7p22 | |||
| hereditary papillary renal carcinoma | MET | 7q31 | AD | papillary renal tumor |
| juvenile polyposis | SMAD4 | 18q21 | AD | gastrointestinal, pancreatic cancers |
| Li-Fraumeni | TP53 | 17p13.1 | AD | sarcoma, breast cancer |
| multiple endocrine neoplasia type 1 | MEN1 | 11q13 | AD | parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary |
| multiple endocrine neoplasia type 2a | RET | 10q11.2 | AD | medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma |
| neurofibromatosis type 1 | NF1 | 17q11.2 | AD | neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor |
| neurofibromatosis type 2 | NF2 | 22q12.2 | AD | vestibular schwannoma, meningioma, spine |
| nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) | PTCH | 9q22.3 | AD | basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts |
| tuberous sclerosis | TSC1 | 9q34 | AD | angiofibroma, renal angiomyolipoma |
| TSC2 | 16p13.3 | |||
| von Hippel–Lindau | VHL | 3p25-26 | AD | kidney, cerebellum, pheochromocytoma |
癌の危険因子
| 疾患 | 危険因子 | 防御因子 | |
| 悪性腫瘍 | 胃癌 | 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生、Helicobacter pyroli | ビタミンC、野菜、果実 |
| 食道癌 | 喫煙、飲酒、熱い飲食物 | 野菜、果実 | |
| 結腸癌 | 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症) | ||
| 肝癌 | HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン、住血吸虫、飲酒 | ||
| 肺癌 | 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌、悪性中皮腫)、クロム) | 野菜、果実 | |
| 膵癌 | 高脂肪食、喫煙 | ||
| 口腔癌 | 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔、舌)、飲酒 | ||
| 咽頭癌 | EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒 | ||
| 喉頭癌 | 喫煙、男性、アルコール | ||
| 乳癌 | 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 | 母乳授乳 | |
| 子宮頚癌 | 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2、HPV、流産、人工妊娠中絶回数が多い | ||
| 子宮体癌 | 肥満、糖尿病、ピル、エストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服 | ||
| 膀胱癌 | 喫煙、鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫、サッカリン、防腐剤 | ||
| 皮膚癌 | 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病) | ||
| 白血病 | 放射線、ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病) | ||
| 骨腫瘍 | 電離放射線 | ||
| 甲状腺癌 | ヨード欠乏または過剰 | ||
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図：N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質
機能
「腎癌」
- 関
- 腎臓癌