UpToDate Contents
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- 1. 先天性肺気道奇形の出生前診断およびマネージメント prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation
- 2. 先天性および小児冠動脈異常 congenital and pediatric coronary artery abnormalities
- 3. 先天性肺気道（嚢胞性腺腫様）形成異常 congenital pulmonary airway cystic adenomatoid malformation
- 4. 下顎、口、口腔、および咽頭の先天異常 congenital anomalies of the jaw mouth oral cavity and pharynx
- 5. 先天梅毒：臨床的特徴および診断 congenital syphilis clinical features and diagnosis
Japanese Journal
- 先天性無トランスフェリン血症の治療--主にアポトランスフェリンの効果
- 川上 義 [他]
- 臨床血液 22(11), p1708-1713, 1981-11
- NAID 40003771291
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| リンク元 | 「congenital atransferrinemia」 |
| 関連記事 | 「リン」「トランスフェリン」「無」「トランス」「症」 |
「congenital atransferrinemia」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「トランスフェリン」
- 英
- transferrin, Tf
- 同
- シデロフィリン siderophilin
- 関
- 鉄、TIBC、UIBC
概念
- 肝臓で合成される
- β1グロブリン分画
＊糖タンパク質
- 80kDa
- Fe3+を2分子結合できる
- 通常、トランスフェリンの鉄の飽和度は1/3程度 (SP.499)
- 基準値：190-320 mg/dl (臨床検査法提要第32版)
- 生体防御機構の一つとして機能する。ラクトフェリンと同様に鉄を結合して外来生物の増殖を妨げる。
Tf飽和率(%Tf)
基準値
- 190-320 mg/dL (CRM470)
判定
- トランスフェリン高値
- 鉄欠乏性貧血、妊娠、避妊薬投与、タンパク同化ホルモン投与
- 鉄欠乏性貧血：代償性
- トランスフェリン低値
国試
「無」
「トランス」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？