先天性横隔膜欠損症候群

UpToDate Contents

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• 1. 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of primary adrenal insufficiency in children
• 2. 原発性無月経の病因、診断、および治療 etiology diagnosis and treatment of primary amenorrhea
• 3. 先天性乳児ネフローゼ症候群 congenital and infantile nephrotic syndrome
• 4. 先天性好中球減少症 congenital neutropenia
• 5. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の遺伝学および臨床症状 genetics and clinical presentation of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency

Related Links

• 横隔膜ヘルニア＜子どもの病気＞ - goo ヘルスケア

横隔膜ヘルニアとはどんな病気か 横隔膜ヘルニアには、先天性のものと後天性のもの があります。 ... られ、動脈血中酸素飽和度が低下している場合は、呼吸循環動態を 安定させてから横隔膜形成術を行います（横隔膜の欠損が大きい場合は人工膜を使用） 。

• 先天性横隔膜へルニア - MyMed 医療電子教科書

2010年11月2日 ... 先天性横隔膜へルニアは、横隔膜の発生異常により生じた欠損孔を通り、腹腔内臓器 が胸腔内へと脱出する疾患である。広義の先天性横隔膜ヘルニアには、欠損孔の部位 によって名称の異なるBochdalek孔ヘルニア(後外側部)、Morgagni ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「症候群」「横隔膜」「欠損」「欠損症」「群」

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「横隔膜」

　　[★]

英

diaphragm (Z,K)

ラ

diaphragma

• 図：N.188,189

起始

• 胸骨部：剣状突起、
• 肋骨部：第7～12肋骨・肋軟骨の内面
• 腰椎部：L1-3にわたる内側脚および前縦靭帯

停止

• 腱中心

神経

• 横隔神経

機能

• 吸気時に横隔膜下制、胸腔拡大

横隔膜を貫く器官 (N.189)

大動脈裂孔

高さ：T12

• 胸大動脈、腹大動脈
• 胸管
• 奇静脈

大静脈孔

高さ：T8

• 下大静脈
• (右横隔神経)

食道裂孔

高さ：T10

• 食道
• 食道神経叢(迷走神経)
• 左胃動脈/左胃静脈
• (左横隔神経)

筋束を直接貫いているもの

• 上行腰静脈
• 横隔神経
• 大内臓神経
• 小内臓神経
• 最下内臓神経

裏側を通っている

• 内側：大腰筋
• 外側：腰方形筋

体表解剖

• 第5肋骨と右鎖骨中線との交点、及び第6軟骨と左鎖骨中線との交点について、これら2交点を結ぶ線

発生

• 胸腔と腹腔は心腹膜管をとおして体の後壁に沿って連続している。
• 発生第5週のはじめに背外側？から胸腹膜ヒダが現れてのびだし、横中隔および食道間膜と癒合する。
• 発生第7週に胸腔と腹腔が分離する。

画像検査

胸部単純X線写真

• 正常者の横隔膜の位置は後方第10肋間 (wikipedia ja)

臨床関連

• 横隔膜には起始の異なる頬骨部、肋骨部、腰椎部がある。これらの部位が隣り合う部位は抵抗が弱い(=損傷しやすい？)。隣り合う部位は２つあり、胸骨部と肋骨部の間は胸肋三角、腰椎部と肋骨部の間は腰肋三角と呼ばれる (KL.256)
• 横隔膜ヘルニア

Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「欠損症」

　　[★]

英

defect、deficiency、absence、morphological defect

関

異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化