先天性サイロキシン結合グロブリン欠損症

UpToDate Contents

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• 1. 先天性甲状腺機能低下症の臨床的特徴および検出 clinical features and detection of congenital hypothyroidism
• 2. 甲状腺機能正常型高サイロキシン血症および低サイロキシン血症 euthyroid hyperthyroxinemia and hypothyroxinemia
• 3. 甲状腺機能の臨床検査評価 laboratory assessment of thyroid function
• 4. 甲状腺ホルモンとの薬物相互作用 drug interactions with thyroid hormones
• 5. 先天性肺気道奇形の出生前診断およびマネージメント prenatal diagnosis and management of congenital pulmonary airway malformation

Related Links

• サイロキシン結合グロブリン, TBG （thyroxine binding globulin）

増加 減少 先天性 遺伝性TBG増加症 遺伝性TBG減少症、遺伝性TBG欠損症 後天性 甲状腺機能低下症、妊娠、急性肝炎、肝癌、慢性活動性肝炎、AIDS、急性間欠性ポルフィリア、燕麦細胞癌、神経血管性浮腫、薬剤（エストロゲン ...

• TBG（サイロキシン結合グロブリン ...

サイロキシン結合グロブリン（TBG） 臨床的意義 ・TBGは、肝で合成・分泌される糖蛋白で、血中で最も重要な甲状腺ホルモン結合蛋白です。 ...

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★リンクテーブル★

関連記事	「リン」「グロブリン」「結合」「欠損」「サイロキシン」

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

　　[★]

英

globulin (Z)

商

ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン

関

アルブミン、フィブリノーゲン

• 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

• α1-グロブリン
  • 組織分解産物や脂質を運搬
• α2-グロブリン
  • ビタミンやホルモンを運搬
  • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
• βグロブリン
  • トランスフェリン：鉄を運搬
  • β-リポタンパク質：脂質を運搬
• γグロブリン
  • 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

「結合」

　　[★]

英

binding、bond、linkage、connection、conjugation、conjunction、union、bonding、engagement,

bind、associate、conjugate、combine、connect、couple、engage、join、dock、ligate、conjoin

関

会合、関係、関与、関連、協同、共役、組み合わせ、結合性、結紮、結線、従事、接合、接合体、同僚、ドッキング、バインディング、複合物、付随、併用、抱合、抱合体、結びつける、約束、癒合、癒着、連関、連結、連合、連鎖、連接、連絡、団結、組合、参加、接続、一対、合併、組み合わせる、カップル、組合せ、絆

「欠損」

　　[★]

英

• deletion、defect、deficiency、deficit、agenesis、miss、deletional、deficient、defective、missing

同

欠損症

関

異常、遺伝子欠失、欠く、欠失、欠損症、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、欠落、削除、除去、ディリーション、発育不全、非形成、不完全、不十分、不足、無形成、欠くこと、欠陥、失う、ミス

概念

• 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。

「サイロキシン」

　　[★]

英

thyroxine, T4, thyroxin (Z)

同

テトラヨードサイロニン tetraiodothyronine、(薬品名としてはこちらが使われている)チロキシン

関

甲状腺ホルモン、L-thyroxine、levothyroxine、levothyroxine sodium

[show details]

チロキシン : 約 57,100 件
サイロキシン : 約 27,800 件