UpToDate Contents
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- 1. 僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome
- 2. 僧帽弁逸脱の定義および診断 definition and diagnosis of mitral valve prolapse
- 3. マルファン症候群および関連疾患の遺伝学、臨床的特徴、および診断 genetics clinical features and diagnosis of marfan syndrome and related disorders
- 4. エーラス・ダンロス症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of ehlers danlos syndromes
- 5. マルファン症候群および関連疾患のマネージメント management of marfan syndrome and related disorders
Japanese Journal
- 心室細動をきたした僧帽弁逸脱症候群の一例(第136回日本循環器学会東北地方会)
- 小林 淳,鈴木 均,山口 修,阪本 貴之,中里 和彦,三次 実,斎藤 修一,石川 和信,矢尾板 裕幸,石橋 敏幸,丸山 幸夫
- Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 67(Supplement_III), 901, 2003-10-20
- NAID 110002688772
- 弁膜症
- 宮武 邦夫
- 日本内科学会雑誌 91(3), 894-899, 2002-03-10
- NAID 10008547063
- 先天性表皮水范症を合併した僧帽弁逸脱による僧帽弁閉鎖不全症の1例
- 野坂 誠土,山内 正信,佐々木 哲也,花田 智樹,田村 勝洋
- 日本外科学会雑誌 99(12), 868-870, 1999-12-01
- NAID 110003936971
Related Links
- 僧帽弁逸脱症。僧帽弁逸脱症とはどんな病気か 循環器内科医が最もよく出合う異常の ひとつです。健常な集団でも、心エコー（超音波）検査を行えば数％の確率で必ず 見つかります（不正確な心エコー検査による過剰診断が時として問題 gooヘルスケア 家庭の ...
- 僧帽弁逸脱症といわれたのなら、弁膜症ではありませんから、将来的にもまず手術に なることはないでしょう。 主治医の指示のように年1－2回 ... 確かに僧帽弁逸脱症候群 は、心臓神経症と区別しにくい症状が出ることが多いです。 心エコーを14歳の時以降 にし ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105A028」「107I056」「101G019」「106A024」「101F024」「101B072」 |
| リンク元 | 「僧帽弁逸脱症」「収縮中期クリック症候群」「逸脱性僧帽弁」 |
| 関連記事 | 「症候群」「僧帽弁」「逸脱」「群」「症候」 |
「105A028」
- 61歳の女性。労作時の息切れを主訴に来院した。 1年前から呼吸困難を自覚するようになり、この2か月で徐々に症状が増悪するようになった。最近6か月で3kgの体重増加を認めた。意識は清明。身長154cm、体重52kg。呼吸数18/分。脈拍84/分、整。血圧132/74mmHg。心尖部で3/6度の全収縮期雑音とIII音とを聴取する。呼吸音に異常を認めない。下腿に軽度の浮腫を認める。Holter心電図で明らかな異常を認めない。心エコー図(別冊No.4A、 B)とカラードプラ心エコー図(別冊No.4C)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A027］←［国試_105］→［105A029］
「107I056」
- 51歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。半年前に全身倦怠感と微熱とが出現したため自宅近くの診療所を受診した。外来検査で赤沈亢進、白血球増加および高γ-グロブリン血症を認め、抗菌薬の投与を受けたが改善しなかった。2か月前から労作時に息苦しさを感じるようになり、増強してきたため紹介され受診した。脈拍92/分、整。血圧120/80mmHg。呼吸音に異常を認めない。座位と仰臥位とで心音に異常を認めないが、左側臥位で心尖部に第Ⅱ音の直後に過剰音を聴取する。胸部エックス線写真と心電図とに異常を認めない。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［107I055］←［国試_107］→［107I057］
「101G019」
- 10歳の女児。運動中の失神を主訴に来院した。3か月前から動悸と息切れとを感じていた。意識は清明。チアノーゼは認めない。左前胸部が膨隆している。胸骨左緑第2肋間に収縮期クリックを聴取し、II音の分裂は狭く肺動脈成分は亢進している。同部位に拡張期漸減性雑音を聴取する。心電図は右室肥大を示す。胸部エックス線写真を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101G018］←［国試_101］→［101G020］
「106A024」
- 52歳の男性。健康診断で心雑音を指摘されたため来院した。自覚症状はない。脈拍68/分、整。血圧142/84mmHg。心エコー図(別冊No. 3A、 B)を別に示す。
- 診断として考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106A023］←［国試_106］→［106A025］
「101F024」
- 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101F023］←［国試_101］→［101F025］
「101B072」
- 組合せで正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. I音亢進－心房中隔欠損症
- b. 連続性雑音－三尖弁閉鎖不全症
- c. opening snap－僧帽弁狭窄症
- d. 収縮中期クリック－僧帽弁逸脱症候群
- e. Austin Flint雑音－動脈管開存症
※国試ナビ4※ ［101B071］←［国試_101］→［101B073］
「僧帽弁逸脱症」
- 英
- mitral valve prolapse, MVP
- 同
- フロッピーバルブ症候群 floppy valve syndrome、収縮中期クリック・収縮後期雑音症候群 mid-systolic click-late systolic murmur syndrome、僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome MVPS、クリック症候群 click syndrome
- 関
- 僧帽弁閉鎖不全症
概念
- 僧帽弁の前尖または後尖の一部ないし全部が収縮中期に左房に逸脱膨隆すること。また前後尖の合致しない部分から逆流を生じるため、僧帽弁閉鎖不全症の原因の一つとなっている。
疫学
- 小児では2:1で女児に多い(男女=1:2) (SPE.16)
- 僧帽弁逆流で手術適応となり外科に紹介される患者の80-90％は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症(ガイドライン1)
- 痩せている人に多いとされている。また、女性の方が多いとされている。
- 日本では、軽症も含めると成人では 4-5%に達すると考えられる。
- 突然死の危険因子は僧帽弁閉鎖不全の存在、高齢、男性とされている。
病因
- 原因不明だが、遺伝性のコラーゲン疾患であると考えられる(HIM.1472)。マルファン病、骨形成不全症、エーラス・ダンロス症候群では僧帽弁逸脱症がよく見られる所見である。
- SPE.16
- 特発性
- 二次性：先天性心疾患、虚血性心疾患、心筋症、川崎病、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Turner症候群
- 2020年改訂版弁膜症治療のガイドライン
- 僧帽弁逸脱症の素地となるのは、弁尖や腱索へのムコ多糖の蓄積による粘液腫様変性である。マルファン症候群などの結合織異常をきたす疾患に伴うこともあるが、多くの場合は特発性である
- 弁尖の変化が少なく断裂・延長などの腱索の問題が主である場合と、弁尖自体の粘液腫様変性が主である場合とに大別される。
病態
- 左室の収縮に伴い左室の大きさがある一定以下になると僧帽弁の逸脱を生じるようになる、らしい
身体所見
- 聴診：
- 収縮中期クリック音：I音の後。クリック音
- 収縮後期逆流性雑音：高調 ← 圧較差が大きいと高調になるらしい
- 逆流を伴わない場合には、典型的な収縮中期のクリック音の後に収縮期雑音が聴取されるが、僧帽弁閉鎖不全症が重畳する場合には汎収縮期雑音のみ聴取されるようになりクリック音は聴取されなくなる。
- 左室を小さくさせるような操作は逸脱をより顕著にするので、収縮中期のクリック音はI音に近づく。例えば、バルサルバ法、立位、亜硝酸アミルがこれにあたる。
臨床症状
- 無症状のまま経過することがほとんどである。
- 非定型的胸痛、動悸、胸部不快感や失神がみられることがある。
- 僧帽弁閉鎖不全が高度になると心不全症候が出現しうる。
- 腱索が断裂した場合には、急激な心不全症候を呈しうる。
合併症
- 僧帽弁閉鎖不全症、心不全、感染性心内膜炎、一過性虚血発作・脳卒中
- 僧帽弁閉鎖不全症：MVPは一次性僧帽弁閉鎖不全症のうち50%を占めている。また、MVPは腱索断裂患者の60%以上を占めている。MVPでは逆流は軽微ないし軽度にとどまり、重症となることは稀であるが2-7%の症例で見られる。
- 感染性心内膜炎：前感染性心内膜炎患者の1/3の原因を占めるらしい(ソースは不明)
治療
- 僧帽弁形成術 (ガイドライン1)
- 交連領域を含む後尖逸脱：弁形成術の最も良い適応で約半数を占める。手術は標準的な矩形切除と弁輪形成術による。
- 前尖逸脱、両弁尖逸脱：腱索移植術、人工腱索による腱索再建術、edge to edge sutureなど
予後
- MVP患者はリスクによって階層化されており、ハイリスクグループの血管死亡率は年間3.4%である。死亡の危険因子は、中等症から重症のMRとLVEF<50%である。(Nonarrhythmic complications of mitral valve prolapse - uptodate)
ガイドライン
- 1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン（2007年改訂版）
国試
「収縮中期クリック症候群」
「逸脱性僧帽弁」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「僧帽弁」
- 英
- mitral valve (Z), MV
- 同
- 左房室弁 left atrioventricular valve, 二尖弁 bicuspid valve
- 関
- 三尖弁、僧帽弁閉鎖不全
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
- 疾患
- 異常所見
- 僧帽弁収縮期異常後方運動(Mモードにおける拡張後期の僧帽弁の後方への偏位)：僧帽弁逸脱症の所見とされたが非特異的である。
「逸脱」
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候